Quelle est la fréquence des ARVD ?
L’ARVD ou dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une maladie rare de cardiomyopathie. Ce n’est pas une maladie typique. La survenue de la maladie entraîne le remplacement du muscle cardiaque ventriculaire droit par celui du tissu fibreux ou de la graisse. Pour cette raison, le corps ventriculaire droit se contracte. En conséquence, le cœur constate une réduction du pompage du sang selon les besoins. Les patients diagnostiqués avec une dysplasie ventriculaire droite arythmogène souffrent souvent d’arythmies, ce qui augmente le risque d’arrêt cardiaque soudain.
On ne sait toujours pas ce qui cause la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Selon les chercheurs, ce phénomène est rare et ne touche qu’une personne sur 5 000. Il est possible qu’un individu présente des symptômes de dysplasie ventriculaire droite arythmogène sans antécédents familiaux. Cependant, cela peut encore se produire. Les ARVD diagnostiqués en raison d’antécédents familiaux sont présents dans au moins 50 % des cas. Pour cette raison, une évaluation est devenue nécessaire pour les membres de la famille du premier et du deuxième degré afin de vérifier la présence d’une cardiomyopathie même si l’on ne présente aucun symptôme.
Les deux modes de transmission des ARVD sont :
Autosomique dominant –où l’héritage provient d’un seul parent et est plus répandu dans quelques zones géographiques
Autosomique récessif –la caractérisation est due aux symptômes de l’ARVD décrits ci-dessus et une forme est la maladie de Naxos où la peau de la plante des pieds et des mains devient épaisse.
Symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène aide à prévenir la mort cardiaque. Les symptômes incluent :
- Arythmies ventriculaires
- Augmentation des palpitations
- Vertiges
- Étourdissements
- Évanouissement
- Mort cardiaque subite
- Insuffisance cardiaque
Diagnostic
Un diagnostic médical de dysplasie ventriculaire droite arythmogène basé sur l’examen physique, les antécédents médicaux du patient et quelques tests tels que cardiaques.IRM, cardiaqueTomodensitométrie,échocardiogramme, moniteur Holter et tests électrophysiologiques. La plupart des médecins optent pour l’imagerie par résonance magnétique cardiaque car elle permet de visualiser les substances fibro-graisses présentes dans le myocarde ventriculaire droit. Le test aide en outre à montrer les dimensions du ventricule droit et les anomalies de mouvement des parois. Comme la qualité de l’image diffère en fonction des rythmes cardiaques, le médecin a également demandé au patient de subir un scanner cardiaque pour confirmer ou exclure la présence de la maladie.
Traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Il n’existe aucun traitement définitif disponible pour guérir la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Les médecins se concentrent souvent sur le contrôle des symptômes ressentis par le patient. Dans de nombreuses situations, le traitement vise à contrôler les arythmies ventriculaires, ce qui contribue à prévenir l’insuffisance cardiaque. Il est possible d’utiliser l’ablation par radiofréquence pour traiter les arythmies ventriculaires fréquentes. Lorsque les médecins constatent qu’un patient présente un risque élevé de mort subite, ils traitent la maladie en choisissant un défibrillateur implantable.
La gestion pharmacologique implique la suppression de l’arythmie et la prévention de la formation de thrombus. Les bêtabloquants sont les médicaments conventionnels prescrits par le médecin. Un médecin effectue une série de surveillance Holter ambulatoire pour s’assurer qu’il y a une réduction des événements arythmiques. En fonction de l’amélioration manifestée par le patient, le médecin modifie les médicaments en conséquence.
Lorsque les médicaments conventionnels échouent, les médecins choisissent l’ablation par cathéter, qui a un taux de réussite élevé de 90 %. Cependant, le choix du traitement devient difficile car la dysplasie arythmogène régulière est progressive. De plus, la récidive est fréquente en raison de la création de nouveaux foyers arythmogènes.
Un défibrillateur automatique implantable est un outil utile contre un arrêt cardiaque soudain. Cependant, en raison du coût des DCI, les médecins ne les placent pas chez toutes les personnes diagnostiquées avec une dysplasie ventriculaire droite arythmogène.
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