L’OMS a regroupé l’hypertension pulmonaire en 1973. Initialement, elle était regroupée en deux : les formes primaire et secondaire d’hypertension pulmonaire. Si la cause de la maladie est connue, on parle d’hypertension pulmonaire primaire et si elle est inconnue, on parle d’hypertension secondaire et parfois d’hypertension pulmonaire idiopathique.
Quelle est la classification OMS de l’hypertension pulmonaire ?
Mais aujourd’hui, la classification OMS de l’hypertension pulmonaire s’est étendue à 5 groupes, pour souligner l’importance de la cause fondamentale de la maladie. Toutes les quelques années, les experts dans le domaine de l’hypertension pulmonaire se réunissent et mettent à jour les lignes directrices concernant le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire. Cette classification permet de lutter contre la maladie et est utilisée à plusieurs fins, notamment par les chercheurs, les infirmières et les médecins pour traiter les patients.
Les cinq principaux groupes sont classés selon la Société européenne de cardiologie (ESC) et la Société européenne de respiration (ERS) et sont délimités ci-dessous :
- Groupe I de l’OMS – Hypertension artérielle pulmonaire
- Groupe II de l’OMS – Hypertension pulmonaire en relation avec une maladie cardiaque gauche
- Groupe III de l’OMS – Hypertension pulmonaire en relation avec une maladie pulmonaire.
- Groupe IV de l’OMS – Hypertension pulmonaire associée à des caillots sanguins dans les poumons.
- Groupe V de l’OMS – Hypertension pulmonaire associée au sang et à d’autres troubles rares
Groupe I – Hypertension artérielle pulmonaire
Le groupe I est associé au rétrécissement des vaisseaux sanguins pulmonaires. La cause de la maladie est inconnue et on la qualifie donc d’idiopathique. Il s’agit d’une maladie génétique grave qui peut se transmettre à la progéniture. Certains médicaments et maladies comme l’immunodépression (infection par le VIH), les problèmes cardiaques, l’hypertension artérielle, la drépanocytose, l’infection parasitaire et les troubles du tissu conjonctif peuvent provoquer une hypertension pulmonaire. Parfois, des troubles rares comme l’hémangiomatose capillaire pulmonaire et l’hypertension pulmonaire persistante des nouveau-nés peuvent également être responsables du groupe I. Ils ne répondent pas au traitement et la transplantation d’organes est le meilleur choix.
Groupe II – Hypertension pulmonaire résultant d’un dysfonctionnement du cœur gauche
Le groupe II est une forme chronique de maladie associée au côté gauche du cœur. Certains des changements incluent :
- Modification de la fonction systolique du VG, c’est-à-dire cellules cardiaques incapables de pomper le sang avec succès
- Modification de la fonction diastolique du VG – Il s’agit des cellules cardiaques incapables de permettre à suffisamment de sang de circuler à l’intérieur.
- Modification de la fonction de la valvule – Il s’agit d’une maladie appelée « valve qui fuit », caractérisée par des lésions des valvules gauches du cœur.
- Cardiopathie congénitale (CHD).
- Patients du groupe II en particulier, la maladie valvulaire est souvent traitée par chirurgie et le remplacement de la valve est nécessaire.
Groupe III – Hypertension pulmonaire en relation avec une maladie pulmonaire
Le groupe 3 correspond aux conséquences de plusieurs maladies pulmonaires. Parfois, le manque d’oxygène dans le corps (hypoxie chronique) déclenche également ce groupe. Le traitement des patients du groupe III vise à améliorer la fonction pulmonaire, à rétablir une respiration normale pendant le sommeil et à éviter les hautes altitudes. Des exemples de maladies pulmonaires sont
- BPCO
- Maladie pulmonaire interstitielle
- Maladies pulmonaires mixtes restrictives et obstructives
- Problèmes respiratoires pendant le sommeil
- Trouble d’hypoventilation alvéolaire
- Exposition prolongée à des altitudes élevées
- Dysfonctionnement du développement.
Groupe IV – Hypertension pulmonaire associée à des caillots sanguins dans les poumons
Elle est causée par un caillot sanguin dans les poumons et est rarement appelée hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. Certains exemples de caillot sanguin dans les poumons/obstruction pulmonaire sont
- Tumeurs dans les vaisseaux sanguins comme l’angiosarcome
- Inflammation des artères
- Sténose de l’artère pulmonaire de la forme congénitale
- Hydatidose
Groupe V – PH associé au sang et à d’autres troubles rares
Ce sont les catégories qui ne rentrent pas dans le premier groupe IV. Certains exemples de maladies du groupe V sont
- Anémie hémolytique chronique et autres troubles sanguins
- Conditions médicales comme la sarcoïdose, la neurofibromatose et la vascularite
- Conditions physiologiques telles que la maladie du stockage du glycogène et les troubles de la thyroïde
- D’autres maladies comme la médiastinite fibrosante, le dysfonctionnement rénal chronique et l’hypertension pulmonaire segmentaire.
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