Que signifie un QT prolongé sur l’ECG ?
Les médecins peuvent mesurer si l’intervalle QT se produit dans le laps de temps correct. Si cela prend plus de temps que d’habitude, on parle d’intervalle QT prolongé. La limite supérieure d’un intervalle QT normal dépend de facteurs tels que l’âge, le sexe ainsi que la régularité et la vitesse de la fréquence cardiaque.
Le syndrome du QT long (LQTS) est l’un des syndromes héréditaires les plus courants liés à la mort subite. Elle a été qualifiée de canalopathie ou maladie des canaux ioniques. On sait que le potentiel d’action cardiaque existe à partir d’un équilibre parfait entre les courants ioniques de dépolarisation et de repolarisation, qui se produisent grâce au bon fonctionnement des canaux ioniques correspondants. Ainsi, une modification des gènes qui chiffrent ces canaux se traduit par un déséquilibre de ces courants. La repolarisation ventriculaire normale est produite par l’équilibre entre les courants entrants de sodium et de calcium et les courants sortants de potassium (K+). Les derniers sont nombreux mais peuvent être regroupés en deux, ceux en charge de la repolarisation dans la phase initiale du potentiel d’action, que l’on appelle courants sortants transitoires et ceux qui s’occupent du reste de la repolarisation, que l’on appelle courants de redressement tardifs. De nombreuses mutations peuvent influencer négativement les canaux ioniques. Les conséquences de ces mutations peuvent être classées en trois groupes : une affection de la perméabilité du canal, une variation de l’activation du canal et un dysfonctionnement dans l’inactivation du canal.
À propos de l’intervalle QT
Une repolarisation ventriculaire normale est symbolisée par le segment ST et l’onde T sur un électrocardiogramme (ECG). Néanmoins, le paramètre électrocardiographique avec lequel les médecins doivent évaluer la durée de la repolarisation est l’intervalle QT.
Il est essentiel de rappeler que l’intervalle QT comprend non seulement la repolarisation mais également la dépolarisation puisqu’il inclut le complexe QRS. Ce fait est essentiel pour comprendre pourquoi il peut être allongé en présence de troubles de la conduction, et pas seulement par des altérations de la repolarisation.
Dans le cas présent, l’électrocardiogramme (ECG) qui montre un syndrome Q-T long se caractérise par une altération de la repolarisation, anormalement longue. En partant du principe susmentionné de l’équilibre entre les courants entrants et sortants, un LQTS peut être produit par des modifications des canaux potassiques (K+), qui diminuent systématiquement le courant sortant de K+.
Cela peut également se produire si des altérations des canaux sodiques ou calciques augmentent de manière anormale l’entrée de l’un de ces ions dans la cellule. Quoi qu’il en soit, une telle repolarisation prolongée peut aboutir, généralement favorisée par certains facteurs déclenchants, à un type spécifique de tachycardie ventriculaire polymorphe dont la morphologie caractéristique reflète la torsade du tissu.
Le dénominateur commun des syndromes du QT prolongé est l’allongement de cet intervalle. Cependant, certaines caractéristiques particulières du segment ST et de l’onde T permettent de suspecter la présence d’un variant spécifique. Le diagnostic différentiel des trois variantes principales peut être réalisé grâce à l’électrocardiogramme, bien que leurs résultats ne soient pas exacts car la relation génotype/phénotype n’est pas précise.
Sept variantes de la maladie sont actuellement connues et le traitement comprend des mesures pharmacologiques et non pharmacologiques.
Le syndrome peut également répondre à des causes secondaires dues à l’utilisation de médicaments cardiologiques et non cardiologiques et cette forme de présentation est plus fréquente que celle d’origine génétique.
Le syndrome du QT long a offert aux médecins une compréhension unique et précieuse des mécanismes fondamentaux de l’activité électrique cardiaque. De nouveaux gènes ont été découverts et l’association entre le défaut génétique et le phénotype clinique a permis de mieux comprendre le rôle des canaux ioniques dans la détermination des intervalles QT et leur régulation. La maladie a également offert l’exemple le plus clair de l’importance d’obtenir des informations génétiques sur les patients, car celles-ci sont non seulement importantes pour le pronostic de la maladie, mais sont actuellement clairement importantes pour une thérapie individualisée. Les recherches futures au niveau clinique et moléculaire augmenteront sans aucun doute le nombre de cibles spécifiques pour le contrôle de l’arythmie, non seulement dans cette maladie rare, mais dans de nombreuses autres arythmies cardiaques congénitales et acquises.
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