Le PAPVR est-il une maladie grave et peut-il être inversé ?

Le PAPVR n’est pas critique, mais le TAPVR est une malformation cardiaque grave et, lorsqu’il n’est pas traité, la survie devient difficile.1.

Toute intervention chirurgicale majeure comporte des complications potentielles et le risque inclut des saignements anormaux.souffles cardiaqueset les infections associées.2

Il est peu probable que la maladie soit réversible, contrairement au traitement du retour veineux pulmonaire anormal partiel avec un diagnostic et une intervention chirurgicale appropriés.3, 4

Le PAPVR est-il une maladie grave ?

Le PAPVR est un problème cardiovasculaire anormal dû à un développement anormal du cœur prénatal qui survient au cours des huit premières semaines de grossesse. La plupart des malformations cardiaques sont souvent associées à une communication interauriculaire et l’intervention chirurgicale est la seule procédure possible pour réparer la maladie.

Le PAPVR n’est pas critique, mais le TAPVR est une malformation cardiaque grave et, lorsqu’il n’est pas traité, la survie devient difficile. Elle englobe moins de 1 % de toutes les complications cardiovasculaires congénitales. Dans des conditions normales, les veines pulmonaires drainent le sang riche en oxygène vers l’oreillette gauche. Il y a quatre veines pulmonaires au total qui ont pour fonction d’acheminer le sang rouge riche en oxygène des poumons vers la chambre supérieure du cœur.1

La cause de la maladie reste inconnue, mais le degré des signes et symptômes dépend des veines touchées. Lorsqu’il y a trop de flux sanguin dans les poumons, les veines sont affectées et le sang riche en oxygène ne peut plus s’écouler directement vers le cœur. Pour cette raison, ces enfants auront une faible endurance et un essoufflement.

Généralement, ces symptômes sont très sporadiques et parfois même ne surviennent jamais. Cependant, au fil des années, lorsque l’individu devient adulte, un flux sanguin excessif entraîne une tension pulmonaire et peut nécessiter une intervention chirurgicale d’urgence. Toute intervention chirurgicale majeure comporte des complications potentielles et le risque comprend des saignements, des souffles cardiaques anormaux et des infections associées.2

Le PAPVR peut-il être inversé ?

La plupart des patients présentant un retour veineux pulmonaire anormal partiel se demandent souvent s’il existe des moyens d’inverser la situation. Cependant, il est peu probable que la maladie soit réversible, contrairement au traitement du retour veineux pulmonaire anormal partiel avec un diagnostic et une intervention chirurgicale appropriés.

Si un shunt gauche-droite important n’est pas traité, un remodelage vasculaire pulmonaire peut se produire et garantir la progression de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Ainsi, une chirurgie réparatrice est nécessaire pour modifier la maladie et constitue peut-être la seule option curative. Mais malheureusement, le taux de survie après une transplantation cœur-poumon n’est pas significatif et reste aussi bas que 30 à 40 %.

Certains patients peuvent nécessiter une embolisation par cathéter (un traitement mini-invasif visant à éliminer le blocage d’un ou de plusieurs vaisseaux sanguins) pour empêcher le flux sanguin excessif vers le cœur. Les résultats sont significatifs et il n’y a aucun flux résiduel à travers la connexion anormale.3, 4

Le retour veineux pulmonaire anormal partiel est une irrégularité congénitale rare dans laquelle certaines veines pulmonaires se vident incorrectement dans la veine cave supérieure (VCS) ou immédiatement dans l’oreillette droite (RA). Cela provoque le retour du plasma riche en oxygène vers les poumons plutôt que vers le reste du corps.

Le PAPVR est présent dès la naissance. Étant donné que le sang rouge riche en oxygène circule continuellement vers l’oreillette droite au lieu de l’oreillette gauche, les cavités cardiaques s’agrandissent et se dilatent, ce qui entraîne des rythmes cardiaques anormaux et une augmentation de la pression pulmonaire.

Références :

1. « Retour veineux pulmonaire anormal ». Retour veineux pulmonaire anormal | Hôpital pour enfants CS Mott | Médecine du Michigan,www.mottchildren.org/conditions-treatments/ped-heart/conditions/anomalous-pulmonary-venous-return.
2. « Retour veineux pulmonaire anormal total pédiatrique (TAPVR) – Conditions et traitements : Hôpital national pour enfants. » Conditions et traitements | Hôpital national pour enfants,https://childrensnational.org/visit/conditions-and-treatments/heart/total-anomalous-pulmonary-venous-return-tapvr
3. El-Kersh, Karim et al. « Retour veineux pulmonaire anormal partiel : une série de cas avec une approche de gestion. » Rapports de cas en médecine respiratoire, Elsevier, 3 avril 2019,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6456451/.
4. Pendela, Venkata Satish et coll. « Retour veineux pulmonaire anormal partiel se présentant chez les adultes : une série de cas avec revue de la littérature. » Cureus Journal of Medical Science, 1er juin 2020,www.cureus.com/articles/32734-partial-anomalous-pulmonary-venous-return-presenting-in-adults-a-case-series-with-review-of-literature.

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