Dans 80 à 90 % des cas, le PAPVR est associé à une communication interauriculaire (TSA)(1).
Le PAPVR devient cliniquement significatif lorsque plus de 50 % des veines pulmonaires sont anormales(1).
Le PAPVR est-il une maladie évolutive ?
Le PAPVR est présent dès la naissance, mais il est généralement asymptomatique chez les enfants et reste non détecté ; cependant, des souffles cardiaques ont été signalés accidentellement chez eux. La gravité des symptômes dépend du nombre de veines pulmonaires impliquées, plus le nombre de veines impliquées est important, plus la gravité des symptômes et des complications associées est importante. Habituellement, l’atteinte d’une seule veine pulmonaire ne produit aucun symptôme car elle est hémodynamiquement insignifiante. Les patients peuvent présenterdyspnée(essoufflement),douleur thoracique, palpitations, arythmies, œdème périphérique, droitinsuffisance cardiaque, hémoptysie (sang dans les crachats), maladie vasculaire pulmonaire ethypertension pulmonairechez les adultes. Ces symptômes sont rares chez les enfants, qui peuvent présenter une intolérance à l’exercice uniquement dans les cas de > 50 % de connexion anormale des veines pulmonaires.(1).
Le shunt persistant de gauche à droite fait recirculer le sang oxygéné des veines pulmonaires vers le cœur droit, ce qui provoque, sur une longue période, une augmentation progressive du débit sanguin pulmonaire et une surcharge de volume du cœur droit. De ce fait, le cœur droit et le système vasculaire pulmonaire compensent, conduisant à un remodelage du système vasculaire pulmonaire et du cœur droit, entraînant une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite.(2).
Le diagnostic correct du PAPVR est un défi pour le praticien puisque les symptômes associés de dyspnée, d’insuffisance cardiaque droite et d’hypertension pulmonaire ne sont pas spécifiques à cette maladie seule, conduisant à un diagnostic erroné et à un retard dans la réparation chirurgicale du défaut.(2).
Existe-t-il un traitement alternatif pour le PAPVR ?
Étant donné que le PAPVR est une connexion anormale des veines pulmonaires au côté droit du cœur et que dans environ 90 % des cas associés à la communication interauriculaire, le traitement définitif est la réparation chirurgicale et la réanastomose de la veine pulmonaire aberrante et de la communication interauriculaire. Il n’existe pas de traitement alternatif ; cependant, aucune intervention chirurgicale ou médicamenteuse n’est nécessaire dans les cas asymptomatiques. Il n’y a également aucune restriction en matière de régime alimentaire ou d’exercice/activité et les patients peuvent mener une vie normale et saine. Les patients symptomatiques d’arythmies, d’insuffisance cardiaque et d’hypertension pulmonaire peuvent devoir être pris en charge avec des médicaments tels que des bêtabloquants, des diurétiques et des glycosides cardiaques.(1).
Le pronostic du PAPVR est excellent car il est associé à un faible taux de mortalité et de morbidité avec un taux de mortalité périopératoire
