La maladie pulmonaire interstitielle est-elle contagieuse ?
La pneumopathie interstitielle habituelle (fibrose pulmonaire idiopathique) n’est pas contagieuse. Une lésion se produit dans l’alvéole qui stimule la fibrose. La cause est inconnue, mais elle n’est donc pas due à une cause infectieuse : elle ne se propage pas et ne devient pas contagieuse.
Les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (DILD) constituent un groupe très hétérogène d’affections qui ont des manifestations cliniques, radiologiques et fonctionnelles, dans lesquelles les principales altérations anatomopathologiques affectent les structures alvéolo-interstitielles, c’est-à-dire qu’elles affectent l’épithélium, les parois alvéolaires, l’endothélium capillaire et le tissu conjonctif (périlymphatique et périvasculaire) compris entre les septa et situé dans le tissu péribronchiolaire.
Plus de 150 entités sont connues, même si l’identification de l’agent causal n’est possible que dans environ un tiers des cas. Trois groupes se distinguent. Le premier groupe est constitué par les pneumonies interstitielles idiopathiques, de cause inconnue. Le deuxième groupe comprend les entités de cause connue ou associées à d’autres maladies, y compris celles associées aux maladies du collagène, causées par des médicaments, des poussières organiques (alvéolite allergique extrinsèque), des poussières inorganiques (pneumoconiose) et celles associées à des maladies héréditaires. Le troisième groupe est constitué d’un ensemble d’entités qui, bien que idiopathiques, présentent des caractéristiques cliniques et histologiques bien définies.
Pathogénie
La plupart de ces entités ont une pathogenèse similaire. Les théories acceptées dans le passé prétendaient que, sous l’action d’un agent causal (connu ou non), des lésions se produisaient au niveau de l’épithélium alvéolaire, activant les cellules inflammatoires (macrophages, neutrophiles, éosinophiles, mastocytes, lymphocytes) et les cellules parenchymateuses (fibroblastes, cellules épithéliales) qui sécrètent des médiateurs cellulaires (cytokines, radicaux libres…) qui agissent de manière autocrine et/ou voie paracrine, donnant lieu à une inflammation alvéolaire chronique (alvéolite) et à l’apparition d’une fibrose pulmonaire.
Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, des études récentes considèrent que l’inflammation est un phénomène secondaire. Les nouvelles théories postulent que l’événement principal dans le développement de cette maladie serait la lésion cellulaire de l’épithélium alvéolaire, qui stimulerait la prolifération des fibroblastes et le développement de la fibrose. Ceci expliquerait d’une certaine manière l’inefficacité des traitements anti-inflammatoires basés sur l’utilisation de corticoïdes.
Tous les DILD ne conduisent pas à une fibrose pulmonaire, il existe certains facteurs qui modulent l’évolution de l’alvéolite à la fibrose pulmonaire.
Parmi eux, il convient de noter la nature de l’agent étiologique, l’intégrité de la membrane basale de l’interstitium pulmonaire, la prédisposition génétique et les facteurs héréditaires.
Caractéristiques cliniques
Elle survient généralement après 50 ans, avec un début insidieux, sous forme de dyspnée progressive et de toux sèche. Lors de l’examen physique, les médecins retrouveront des velcros de type crépitants dans 90 % des cas et de l’acropachie dans 20 à 50 % des cas. Il existe une forme de fibrose pulmonaire familiale qui touche deux ou plusieurs membres d’une même famille, présentant des caractéristiques similaires mais d’apparition plus précoce.
Les études radiologiques montrent des infiltrats des réticules périphériques plus marqués dans les bases associés à des nids d’abeilles et à une perte de volume des lobes inférieurs et à une distorsion architecturale importante.
Facteurs de risque
Tabac: Certaines entités surviennent plus fréquemment chez les fumeurs, comme la pneumonie interstitielle desquamative, la bronchiolite respiratoire-pulmonaire interstitielle et l’histiocytose X. Les fumeurs sont moins susceptibles de présenter une sarcoïdose ou une pneumopathie d’hypersensibilité.
Des antécédents de tabagisme peuvent conduire à la coexistence d’une maladie pulmonaire obstructive chronique.
Âge et sexe: Certaines DILD sont plus fréquentes entre 20 et 40 ans, comme c’est le cas de la sarcoïdose et de l’histiocytose X. A l’inverse, la majorité des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont plus de 55 ans. La lymphangioléiomyomatose survient exclusivement chez les femmes en âge de procréer.
Profession, loisirs, voyages, environnement: Historique de l’exposition, sa durée et si une protection respiratoire a été effectuée.
Antécédents familiaux: 5% de l’IPF peut être transmis dans une famille. La microlithiase alvéolaire, la sclérose tubéreuse de Bourneville et la neurofibromatose sont des exemples de DILD avec une histoire héréditaire.
Traitements antérieurs:Chimiothérapie, radiothérapie. Il existe une large liste de médicaments capables de provoquer une maladie interstitielle.
- Consommation de drogues.
- Symptômes de maladies systémiques.
- Facteurs de risque pourVIH, en raison d’éventuelles maladies opportunistes.
Il existe trois groupes bien distincts de maladies pulmonaires interstitielles, la plupart de cause inconnue.
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