Fibrose pulmonaire idiopathique : espérance de vie et perspectives

La fibrose pulmonaire est une affection des poumons qui provoque des cicatrices sur le tissu pulmonaire. Le type le plus courant defibrose pulmonaireest connue sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique. Il s’agit d’une maladie pulmonaire chronique qui provoque une accumulation de tissu cicatriciel entre les sacs aériens dupoumons. La fibrose pulmonaire idiopathique rend le tissu pulmonaire endommagé raide et épais, ce qui rend difficile le bon fonctionnement des poumons. Cela entraîne des difficultés respiratoires, entraînant une baisse des niveaux d’oxygène dans le sang. Il n’existe aucune cause connue de fibrose pulmonaire idiopathique et le diagnostic dépend de l’exclusion d’autres maladies pulmonaires interstitielles. Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique implique un traitement de soutien, des médicaments et, dans les cas graves, une transplantation pulmonaire. Examinons de plus près l’espérance de vie et les perspectives de la fibrose pulmonaire idiopathique. 

Quelle est l’espérance de vie des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique qui provoque une accumulation de tissu cicatriciel profondément dans les poumons, en particulier entre les sacs aériens.(1,2,3)Cela provoque des dommages importants aux tissus pulmonaires, les rendant rigides et épais, ce qui empêche les poumons de fonctionner correctement.(4)Cela entraîne des difficultés dansrespiration,toux, et entraîne également une diminution des niveaux d’oxygène présent dans le sang.(5,6)Des niveaux plus faibles d’oxygène dans le sang sont susceptibles de vous fatiguer, vous faisant vous sentir épuisé et malade. Cette sensation de fatigue a tendance à s’aggraver si vous commencez à éviter toute activité physique pour éviter de ressentiressoufflé.(7)

L’espérance de vie des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique est d’environ trois ans.(8)Cependant, l’espérance de vie des personnes atteintes de cette maladie peut varier. Si vous souffrez de fibrose pulmonaire idiopathique, votre espérance de vie sera influencée par des facteurs tels que la progression de la maladie, la gravité de vos symptômes et votre âge. Vous pouvez facilement augmenter l’estimation sur trois ans et également améliorer la qualité globale de votre vie en découvrant comment gérer au mieux vos symptômes et la progression de votre maladie.

Cependant, il est essentiel de garder à l’esprit qu’il n’existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire idiopathique. Néanmoins, les recherches actives menées par le National Heart, Lung, and Blood Institute aux États-Unis visent à faire connaître la fibrose pulmonaire idiopathique, à collecter davantage de fonds pour la recherche et à mener des essais cliniques dans le but de trouver un remède salvateur contre la fibrose pulmonaire idiopathique.(9)

Il est cependant important de rappeler qu’une détection précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique est également très importante pour ralentir la progression. De plus, votre espérance de vie et le pronostic de votre maladie peuvent également être affectés si vous souffrez d’autres problèmes de santé tels que l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO), qui sont tous deux des facteurs de risque en cas de fibrose pulmonaire idiopathique.(10)

La maladie pulmonaire obstructive chronique est également une maladie pulmonaire caractérisée par une inflammation chronique des poumons et des voies respiratoires. La BPCO provoque une toux fréquente, une production excessive de mucus et un risque accru d’infection. On sait que l’inflammation chronique associée à la BPCO aggrave considérablement les cicatrices des poumons causées par la fibrose pulmonaire idiopathique.(11)

Hypertension artérielle pulmonaireest une autre complication grave pouvant résulter de la fibrose pulmonaire idiopathique. La maladie se caractérise par une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins qui entourent le cœur et les poumons. On sait également qu’une telle condition a un impact significatif sur le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique.12)

Il existe plusieurs nouveaux médicaments anti-cicatrices, tels que le nintédanib (nom de marque OFEV) et la pirfénidone (nom de marque Esbriet), qui sont salués pour ralentir la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique chez de nombreuses personnes. Toutefois, ces médicaments n’ont aucun effet sur l’espérance de vie d’une personne.  Les chercheurs continuent de rechercher de nouvelles combinaisons de médicaments susceptibles d’améliorer encore davantage l’issue de la maladie.(13)

L’espérance de vie d’une personne atteinte de fibrose pulmonaire idiopathique dépend également du stade de la maladie auquel elle se trouve au moment du diagnostic. Il existe quatre stades de fibrose pulmonaire, notamment :

• Bénin
• Modéré
• Grave
• Très sévère

Le stade de la fibrose pulmonaire idiopathique est déterminé par votre capacité pulmonaire au moment du diagnostic et par la gravité de vos symptômes. C’est pourquoi un diagnostic précoce de fibrose pulmonaire idiopathique est important car, à mesure que la maladie progresse, la capacité pulmonaire commence à diminuer. Au moment où vous atteignez le stade avancé ou très sévère, vous ne pourrez peut-être plus respirer sans aucune assistance mécanique. Un diagnostic à un stade aussi avancé de la maladie va réduire encore davantage votre espérance de vie.(14)

Un autre facteur qui affecte l’espérance de vie des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique est que le risque de développer des complications augmente régulièrement à mesure que la maladie progresse. À mesure que la maladie progresse, vous courez un risque beaucoup plus élevé de développer diverses complications potentiellement mortelles. Ceux-ci comprennent :

• Embolie pulmonaire (caillots sanguins dans les poumons)
• AVC etcrise cardiaque
• Insuffisance respiratoire
• Insuffisance cardiaque
• Cancer du poumon(15,16)
• Infections graves dans les poumons

 Perspectives de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il est essentiel de réaliser que la fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique et évolutive pour laquelle il n’existe aucun remède. Cela signifie que vous souffrirez de fibrose pulmonaire idiopathique pour le reste de votre vie. Néanmoins, les perspectives des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique varient considérablement. Alors que certaines personnes finissent par tomber malades très rapidement, d’autres peuvent progresser plus lentement et la maladie peut prendre plusieurs années avant de passer au stade suivant.

Une grande partie de la gestion des perspectives de la fibrose pulmonaire idiopathique dépend de votre détermination à adopter des modes de vie sains qui peuvent non seulement réduire la gravité de vos symptômes, mais également améliorer considérablement vos perspectives. Certains de ces changements de mode de vie comprennent :

• Faire de l’exercice régulièrement
• Perdre du poids et maintenir un poids santé
• Arrêter de fumersi vous le faites actuellement
• Suivre scrupuleusement votre plan de traitement prescrit – par exemple, être au top de tous vos médicaments, vaccins et prendre les vitamines et suppléments nécessaires
• Utiliser un moniteur d’oxygène pour maintenir votre saturation en oxygène dans une plage optimale.
• Consommer une alimentation saine et équilibrée qui comprend beaucoup de fruits et légumes frais, des grains entiers, des graisses saines et la bonne quantité de vitamines et de minéraux.

De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique trouvent utile de rejoindre un groupe de soutien en réadaptation pulmonaire. Dans de nombreux cas, il a été constaté que la pratique d’exercices de respiration et de conditionnement, ainsi que des techniques de gestion de l’anxiété, du stress et le fait d’avoir quelqu’un pour discuter de vos émotions suite à ce diagnostic, peuvent améliorer considérablement les perspectives de fibrose pulmonaire idiopathique.(17,18) 

Conclusion

Dans l’ensemble, le soutien de différents types de services tels que le travail social et les soins palliatifs s’est avéré important pour améliorer les perspectives de la fibrose pulmonaire idiopathique. La réadaptation pulmonaire peut également améliorer considérablement votre qualité de vie globale en vous aidant à prendre le contrôle et à gérer votre alimentation, votre respiration et votre activité physique. Tous ces facteurs peuvent également contribuer grandement à améliorer votre espérance de vie. N’oubliez pas qu’un diagnostic précoce est important et vous permet de commencer le traitement au plus tôt. Un traitement précoce peut aider à ralentir la progression de la maladie, et avec un plan de traitement et des soins appropriés, il est tout à fait possible d’avoir une bonne qualité de vie même avec une fibrose pulmonaire idiopathique.

Références :

1. Gross, T.J. et Hunninghake, G.W., 2001. Fibrose pulmonaire idiopathique. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 345(7), pages 517-525.
2. King Jr, T.E., Pardo, A. et Selman, M., 2011. Fibrose pulmonaire idiopathique. The Lancet, 378(9807), pages 1949-1961.
3. Collard, HR, Moore, BB, Flaherty, KR, Brown, KK, Kaner, R.J., King Jr, TE, Lasky, JA, Loyd, JE, Noth, I., Olman, MA et Raghu, G., 2007. Exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 176(7), pp.636-643.
4. Raghu, G., Weycker, D., Edelsberg, J., Bradford, W.Z. et Oster, G., 2006. Incidence et prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 174(7), pp.810-816.
5. Douglas, WW, Ryu, J.H. et Schroeder, D.R., 2000. Fibrose pulmonaire idiopathique : impact de l’oxygène et de la colchicine, de la prednisone ou de l’absence de traitement sur la survie. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 161(4), pp.1172-1178.
6. Strausz, J., Muller-Quernheim, J., Steppling, H. et Ferlinz, R., 1990. Production de radicaux oxygène par les cellules inflammatoires alvéolaires dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Am Rev Respir Dis, 141(1), pages 124-128.
7. Jackson, R.M., Gomez-Marin, O.W., Ramos, C.F., Sol, C.M., Cohen, M.I., Gaunaurd, I.A., Cahalin, L.P. et Cardenas, D.D., 2014. Limitation de l’exercice chez les patients atteints de FPI : un essai randomisé de rééducation pulmonaire. Poumon, 192(3), pp.367-376.
8. Ley, B., Collard, H.R. et King Jr, T.E., 2011. Évolution clinique et prédiction de la survie dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 183(4), pp.431-440.
9. Nhlbi.nih.gov. 2020. Fibrose pulmonaire idiopathique | NHLBI, NIH. [en ligne] Disponible sur : [Consulté le 9 septembre 2020].
10. Chilosi, M., Poletti, V. et Rossi, A., 2012. La pathogenèse de la BPCO et de la FPI : cornes distinctes du même diable ?. Recherche respiratoire, 13(1), pp.1-9.
11. Chilosi, M., Carloni, A., Rossi, A. et Poletti, V., 2013. Vieillissement pulmonaire prématuré et sénescence cellulaire dans la pathogenèse de la fibrose pulmonaire idiopathique et de la BPCO/emphysème. Recherche translationnelle, 162(3), pp.156-173.
12. Lettieri, C.J., Nathan, S.D., Barnett, S.D., Ahmad, S. et Shorr, A.F., 2006. Prévalence et résultats de l’hypertension artérielle pulmonaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique avancée. Coffre, 129(3), pages 746-752.
13. Sgalla, G., Iovene, B., Calvello, M., Ori, M., Varone, F. et Richeldi, L., 2018. Fibrose pulmonaire idiopathique : pathogenèse et gestion. Recherche respiratoire, 19(1), p.32.
14. Homma, S., Sugino, K. et Sakamoto, S., 2015. L’utilité d’un système de classification par stades de gravité de la maladie pour la FPI au Japon : 20 ans d’expérience depuis les preuves empiriques jusqu’au recrutement d’essais contrôlés randomisés. Investigation respiratoire, 53(1), pp.7-12.
15. Tzouvelekis, A., Spagnolo, P., Bonella, F., Vancheri, C., Tzilas, V., Crestani, B., Kreuter, M. et Bouros, D., 2018. Patients atteints de FPI et de cancer du poumon : diagnostic et prise en charge. The Lancet Respiratory Medicine, 6(2), pp.86-88.
16. Karampitsakos, T., Tzilas, V., Tringdou, R., Steropolos, P., P., Papiris, S.A., Bouros, D. et Tzouvelekis, A. Pharmacologie et thérapeutique pulmonaires, 45, pp.1-1
17. Holland, A.E., Hill, C.J., Glaspole, I., Goh, N. et McDonald, C.F., 2012. Prédicteurs du bénéfice suite à une rééducation pulmonaire pour une maladie pulmonaire interstitielle. Médecine respiratoire, 106(3), pp.429-435.
18. Nishiyama, O., Kondoh, Y., Kimura, T., Kato, K., Kataoka, K., Ogawa, T., Watanabe, F., Arizono, S., Nishimura, K. et Taniguchi, H., 2008. Effets de la réadaptation pulmonaire chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Respirologie, 13(3), pp.394-399.

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