La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (VCRA) est une maladie héréditaire qui provoque le remplacement du myocarde ventriculaire par du tissu fibro-graisseux plus prédisposé au développement d’arythmies. Cela se produit principalement dans les muscles sous-endocardiques du ventricule gauche. Il s’agit d’une maladie génétique transmise selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable. Ces mutations déclenchent une inflammation des cellules myocardiques et détruisent les protéines desmosomales.
Caractéristiques cliniques et pathologiques de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVA)
Le tissu fibreux et adipeux qui occupe les ventricules est hautement arythmogène et les patients courent donc un risque de tachycardie ventriculaire évoluant vers un bloc de branche gauche. La maladie peut progresser lentement, conduisant à une présentation avecinsuffisance cardiaquedes symptômes tels quetachycardie, difficultés respiratoires et œdème généralisé. Elle peut également évoluer rapidement vers une mort cardiaque subite.
Directives de traitement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Les stratégies interventionnelles actuelles ont en grande partie une intention palliative, car les stratégies curatives nécessitent l’inversion/le remplacement de la mutation génétique et le changement desmosomal qui en résulte, ce qui est impossible avec la technologie disponible. Les objectifs les plus importants de la thérapie comprendront donc le contrôle de la morbidité et de la mortalité, le contrôle des symptômes d’insuffisance cardiaque qui améliore la qualité de vie du patient et la capacité fonctionnelle du cœur.
Ces objectifs peuvent être atteints via les modalités suivantes :
Modification du mode de vie
Il s’agit de la méthode de prise en charge de première intention des CVRA puisque la maladie est associée à des exercices intenses. Les exercices de compétition sont ainsi évités chez les patients ayant des antécédents familiaux de la maladie et tout autre antécédent pouvant suggérer une survenue précoce de la maladie. Il est efficace tant que le patient est asymptomatique et peut être utilisé concurremment avec d’autres méthodes de prise en charge dans les cas avancés de la maladie.
Les exercices favorisent la dilatation et le dysfonctionnement des cavités cardiaques, aggravant ainsi les fonctions du cœur malade.
Traitement pharmacologique
Il s’agit du traitement de deuxième intention pour la maladie et implique des médicaments appartenant à divers groupes, les plus importants étant des médicaments anti-arythmiques tels que l’amiodarone qui fonctionnent pour contrôler la tachycardie ventriculaire et d’autres rythmes anormaux qui peuvent survenir.
D’autres médicaments comprennent des agents β-bloquants qui ont une propriété anti-arythmique car ils réduisent le temps de remplissage télédiastolique et régulent la fréquence cardiaque. Ils sont particulièrement importants en cas d’exercice imprévu pouvant déclencher une mort cardiaque subite.
Les médicaments contre l’insuffisance cardiaque sont utilisés pour contrôler les symptômes et comprennent des médicaments réduisant la précharge tels que les diurétiques qui empêchent une nouvelle hypertrophie du ventricule gauche et un traitement antithrombogène.
Traitement invasif
C’est la méthode de choix pour les patients dont les arythmies sont réfractaires au traitement pharmacologique. L’ablation par cathéter utilisant des cathéters endocardiques avec des courants de radiofréquence a été utilisée avec une certaine efficacité.
Les défibrillateurs automatiques implantables (DCI) sont des implants de qualité supérieure qui sont insérés chez des personnes ayant des antécédents d’arrêt cardiaque, des antécédents familiaux de mort cardiaque subite ou des arythmies réfractaires. Les appareils interrompent les arythmies ventriculaires mortelles par cardioversion.
La transplantation cardiaque est le dernier recours après l’échec des médicaments et des dispositifs implantables. Il est indiqué chez les patients présentant des symptômes d’insuffisance cardiaque incontrôlables, surtout s’ils sont jeunes.
Conclusion:
En résumé, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (VCRA) est une maladie héréditaire incurable. Elle peut présenter des caractéristiques d’insuffisance cardiaque après une progression lente pendant des années ou une mort cardiaque subite. La morbidité et la mortalité de la maladie sont secondaires aux arythmies, aux blocs de branche gauche et à l’insuffisance cardiaque qui surviennent tous en cas d’échec du traitement. Les interventions thérapeutiques visant à contrôler la progression sont à visée palliative et vont de la modification du mode de vie pour les maladies asymptomatiques, au traitement pharmacologique pour les maladies bénignes, au traitement par appareil pour les maladies modérées et à la transplantation cardiaque pour les maladies incurables.
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