L’hypertension pulmonaire est un état pathologique dans lequel la pression artérielle dans les artères pulmonaires augmente. Le patient souffrant d’hypertension pulmonaire présenteessoufflement,dyspnée,fatigue, œdème des membres inférieurs,douleur thoracique, parfois syncope. L’hypertension pulmonaire est une maladie à apparition progressive qui touche plus fréquemment la tranche d’âge comprise entre 25 et 60 ans.
La cause exacte de l’hypertension pulmonaire (PH) est encore inconnue, mais il existe plusieurs facteurs de risque associés à la maladie comme la BPCO, la drépanocytose, l’embolie pulmonaire, les maladies de l’oreillette droite, la sténose de la valve mitrale. On pense que le mécanisme de l’hypertension pulmonaire est dû à une inflammation des artères pulmonaires.
Pathogenèse de l’hypertension pulmonaire
L’hypertension pulmonaire est d’origine multifactorielle. Elle est souvent associée à des anomalies cardiaques et pulmonaires. L’OMS a classé l’hypertension pulmonaire en fonction de ses causes en PH primaire et secondaire. L’hypertension primaire est due à des maladies des artères pulmonaires, tandis que l’hypertension pulmonaire secondaire est due à d’autres causes non vasculaires.
Classification de l’hypertension pulmonaire
Groupe OMS 1- Hypertension artérielle pulmonaire :
Cela est dû à-
- Idiopathique.
- Médicament induit.
- Toxine induite.
- Trouble du tissu conjonctif.
- VIH.
- Hypertension portale.
Groupe OMS 1′- Maladies veino-occlusives pulmonaires
- Idiopathique.
- Médicament et toxique induit.
- Radiation induite.
- Maladies du tissu conjonctif.
Groupe OMS 1″- Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né.
Groupe OMS 2 – Hypertension pulmonaire se développant secondairement à des maladies du cœur gauche.
- Cardiopathie valvulaire.
- Obstruction congénitale des voies d’entrée/sortie gauche/droite.
- Congenital cardiac myopathies.
- Sténose veineuse pulmonaire congénitale.
Groupe OMS 3 – Hypertension pulmonaire due à une pathologie pulmonaire :
- Maladies pulmonaires obstructives chroniques/MPOC.
- Hypoperfusion alvéolaire.
- Le mal des montagnes.
- Anomalies de développement.
Groupe OMS 4 – Obstruction artérielle chronique :
- Hypertension thromboembolique pulmonaire.
- Artérite.
- Sténose artérielle pulmonaire congénitale.
Groupe OMS 5 – Hypertension pulmonaire à mécanisme multifactoriel :
- Anémie hémolytique chronique.
- Sarcoïdose.
- Neurofibromatose.
- Vascularite
- Maladie du stockage du glycogène.
- Anomalies thyroïdiennes.
Dans la pathogenèse de l’hypertension artérielle pulmonaire, il y a un rétrécissement de la lumière des artères entrant et sortant du parenchyme pulmonaire. Cela entraîne une augmentation de la charge de travail du cœur, car celui-ci doit pomper la même quantité de sang à travers la lumière rétrécie. Au cours de la maladie, la paroi de ces artères devient plus dure, plus rigide et plus épaisse en raison du processus de fibrose. Le rétrécissement de la lumière de ces artères serait dû à l’effet cumulatif de processus tels que la vasoconstriction et le remodelage des vaisseaux (dus à la fibrose, aux médiateurs inflammatoires). Au fil du temps, les artères deviennent plus rigides et plus épaisses en raison du remodelage vasculaire. Cela augmente la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires. Cela provoque une augmentation de la pression sur le côté droit du cœur. Initialement, le côté droit du cœur a tenté de compenser ces changements par une hypertrophie et une force de contraction accrue, mais ces changements ne parviennent pas à répondre à la demande et le besoin en oxygène de la musculature auriculaire droite n’est pas satisfait. C’est ainsi qu’une insuffisance cardiaque droite se produit.
L’hypertension pulmonaire due à une maladie du cœur gauche n’est pas due à une constriction ou à des lésions endothéliales des vaisseaux pulmonaires. Cela est dû à l’échec de l’action de pompage du côté droit du cœur, ce qui provoque une accumulation de sang dans les vaisseaux pulmonaires et une contre-pression dans le système circulatoire pulmonaire.
Dans l’hypertension pulmonaire, l’hypoxie due à un faible niveau d’oxygène dans les vaisseaux pulmonaires entraîne une vasoconstriction des vaisseaux pulmonaires. Lorsque l’hypoxie est étendue et implique une zone beaucoup plus grande du parenchyme pulmonaire, il se produit une vasoconstriction généralisée du lit vasculaire pulmonaire conduisant à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une pression élevée soutenue dans ces vaisseaux provoque un épaississement de la musculature de celui-ci, entraînant une hypertension pulmonaire soutenue.
Conclusion
L’augmentation de la pression artérielle dans le lit vasculaire pulmonaire est appelée hypertension pulmonaire. Dans l’hypertension pulmonaire, il y a un rétrécissement et/ou un raidissement pathologique des artérioles ou des capillaires pulmonaires, ce qui provoque un flux sanguin restrictif dans les artères et entraîne une augmentation de la pression pulmonaire. L’hypertension pulmonaire à long terme peut entraîner une insuffisance cardiaque droite.
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