L’hypertension pulmonaire (HTP) ou hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie grave et évolutive caractérisée par une pression artérielle élevée dans les artères irriguant les poumons. Le flux sanguin du cœur vers les poumons est perturbé en raison de la constriction des vaisseaux sanguins. Cela entraîne une charge supplémentaire sur le cœur pour le pompage du sang vers les poumons, conduisant finalement à une faiblesse des muscles cardiaques. Cela entraîne des difficultés à échanger du sang oxygéné à partir de sang désoxygéné, ce qui entraîne une diminution de l’apport de sang oxygéné aux différents tissus du corps. Cela entraîne des symptômes defatigue,vertigesetessoufflementchez les patients souffrant d’hypertension pulmonaire.
Types et causes de l’hypertension pulmonaire
Il existe cinq types d’hypertension pulmonaire allant du type 1 au type 5. Le type 1 concerne de nombreuses causes, notamment les maladies du tissu conjonctif (maladies auto-immunes), les maladies du foie, les cardiopathies congénitales, la drépanocytose, l’infection par le VIH, la schistosomiase (infection parasitaire), dues à des médicaments et à certaines toxines (y compris certaines pilules amaigrissantes et drogues récréatives) et des maladies affectant les petits vaisseaux sanguins des poumons. L’HTP peut également être idiopathique (sans cause connue) et avoir une propension génétique.
L’HTP de type 2 est causée par des affections affectant le côté gauche du cœur, notamment une maladie de la valvule mitrale et une hypertension artérielle systémique chronique.
L’HTP de type 3 est liée à diverses affections respiratoires et pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), la fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) et l’apnée du sommeil.
De type 4, l’hypertension pulmonaire est associée à des troubles de la coagulation tels que des caillots sanguins dans les poumons.
De type 5, l’hypertension pulmonaire comprend les troubles sanguins (polycythémie essentielle et thrombocytémie), les troubles métaboliques, notamment les maladies thyroïdiennes et les maladies du stockage du glycogène, les troubles systémiques (tels quesarcoïdoseet vascularite), les maladies rénales et d’autres affections, notamment les tumeurs provoquant une compression des artères pulmonaires.
De plus, lorsque l’HTP est déclenchée par une maladie préexistante, on parle d’hypertension pulmonaire secondaire.
Combien de temps vivez-vous avec l’hypertension pulmonaire ?
Malheureusement, même avec les progrès de la médecine, il n’existe aucun traitement permanent contre l’HTP. Les médicaments, les changements de mode de vie et une prise en charge appropriée ne peuvent que limiter/ralentir la progression de la maladie. Le pronostic de la maladie est très mauvais si elle n’est pas traitée et le patient qui en souffre décède dans les 3 ans suivant le diagnostic. Si le patient appartient à un groupe à faible risque, il peut vivre plus de 10 ans. Le taux de survie du patient souffrant d’hypertension pulmonaire dépend de l’étiologie. Il n’existe aucun moyen définitif de prédire le taux de survie d’un patient souffrant d’HTP. Les données récupérées auprès d’un grand groupe de patients au début des années 2000 révèlent, globalement, un taux de survie à un an de 85 %, un taux de survie à trois ans de 68 %, un taux de survie à cinq ans de 57 % et un taux de survie à sept ans de 49 %.
Les données ont également révélé que le pronostic est sombre pour les patients dont l’étiologie inclut des antécédents familiaux, un trouble du tissu conjonctif ou une maladie du foie par rapport à une cardiopathie congénitale. Un mauvais pronostic est observé chez les patients présentant un épanchement péricardique par rapport aux patients ne présentant pas d’épanchement péricardique. Le pronostic est mauvais chez les patients dont la capacité d’exercice et la distance parcourue en 6 minutes de marche sont inférieures à celles des patients qui ont une plus grande distance de marche de six minutes.
Le pronostic est également pire pour les patients qui ont une pression auriculaire droite et une résistance vasculaire pulmonaire très élevées par rapport aux patients qui ont de faibles valeurs. Les patients présentant une insuffisance rénale et des taux élevés de BNP (Brain Natriuretic Peptide) ont également un très mauvais pronostic par rapport aux patients ayant une fonction rénale normale ou un faible BNP.
Cependant, les taux de survie des patients souffrant d’hypertension pulmonaire se sont considérablement améliorés avec l’avènement des médicaments et une meilleure qualité de vie. Ce n’est qu’en 1994 que le premier médicament (Flolan) a été introduit pour le traitement de l’hypertension pulmonaire et, au cours des deux dernières décennies, plus de dix médicaments ont été disponibles pour le traitement de cette maladie. Espérons qu’avec davantage de recherches et d’études, le taux de survie des patients atteints d’HTP continuera de s’améliorer.
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