Qu’est-ce que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA ?
Ventriculaire droit arythmogènecardiomyopathieou ARVC est une condition inhabituelle du muscle cardiaque humain. Il s’agit d’une maladie héréditaire, ce qui implique qu’elle se transmet au sein des familles. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA est causée par un changement ou une transformation d’un ou plusieurs gènes. Les chances de développer une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou une CVRA peuvent varier d’une personne à l’autre, et vous pouvez acquérir la transformation sans développer la maladie.
Dans de nombreux cas, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA n’influence pas la durée de vie ou la qualité de vie d’un individu. Dans certains cas, les personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter des symptômes notables et courir un risque de mort subite ou de décès cardiovasculaire. Il est essentiel que les familles touchées par cette maladie reçoivent un diagnostic, une évaluation, un traitement et un soutien précis de la part d’experts d’un établissement pour maladies cardiaques héréditaires.
Comment la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène affecte-t-elle le muscle cardiaque ?
Dans les cas normaux, où les gens ont un cœur normal, les cellules du muscle cardiaque sont maintenues ensemble par des protéines. On soupçonne que, chez les individus atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA, ces protéines ne se sont pas développées légitimement. Par conséquent, les protéines ne peuvent pas maintenir les cellules du muscle cardiaque ensemble en cas d’anxiété. Par exemple, lorsque le cœur bat plus vite ou travaille plus fort que la normale, par exemple pendant un exercice. Les cellules s’isolent et meurent même. Les cellules musculaires cardiaques endommagées et mortes deviennent nerveuses et provoquent des cicatrices. Des amas graisseux se développent, essayant de réparer les dégâts. La condition est généralement dynamique, ce qui implique qu’elle se détériorera avec le temps.
Le traitement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA vise à contrôler les symptômes. En raison de ces évolutions de la structure du muscle cardiaque, les parois du ventricule se révèlent minces et étendues, ce qui implique que le cœur ne peut pas pomper de manière viable. Les modifications des cellules du muscle cardiaque peuvent entraver le passage des impulsions électriques qui traversent le cœur et peuvent provoquer de gravesarythmies (rythmes cardiaques anormaux) et, dans certains cas, peuvent même provoquer une mort cardiovasculaire soudaine.
Causes de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
La cause de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA est génétique. Nous sommes tous uniques parce que chacun de nous possède ses propres informations génétiques qui nous différencient. Nos gènes font de nous qui nous sommes et par exemple, quelle sera notre taille ou quelle couleur de cheveux nous aurons, etc… Ces données héréditaires sont conservées dans notre ADN dans les cellules de notre corps. Il est produit par un ensemble codant de protéines, démontré par des lettres qui indiquent à la majorité des cellules de notre corps quelle serait leur capacité. En cas de confusion dans l’un de ces codes, les cellules accompliront autre chose ou ne se développeront pas comme elles le devraient. Chez les personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA, il y a une erreur dans le regroupement des lettres censées encadrer les protéines qui maintiennent ensemble les cellules du muscle cardiaque.
Cette « erreur » est connue sous le nom de mutation génétique. La transformation est présente dès la naissance, mais les progressions vers le muscle cardiaque se produisent rarement avant l’âge adulte.
Comment la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA affecte-t-elle la grossesse et l’accouchement ?
Dans la plupart des cas, la grossesse est sans danger pour les femmes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA. Mais dans certains cas, les femmes enceintes souffrant d’une maladie cardiaque comportent un risque supplémentaire et la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA ajoute davantage au risque. En effet, la grossesse augmente la charge de travail du cœur. Si vous savez que vous souffrez d’une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou d’une CVRA, vous pourriez vous inquiéter de la prise de médicaments et vouloir connaître ses effets sur votre bébé. Avant de planifier une famille, vous devez discuter de toutes ces préoccupations avec votre médecin, avant de concevoir un bébé.
De graves nausées matinales pendant la grossesse peuvent provoquerdéshydratationet un déséquilibre chimique, qui augmentent également le risque d’arythmies (rythmes cardiaques anormaux). Cela peut également diminuer l’efficacité de tout médicament que vous prenez pour contrôler vos indications. Si vos signes de nausées matinales sont extrêmes, vous devriez consulter immédiatement votre spécialiste.
Si vous envisagez de subir une péridurale pendant votre travail, vous devriez en discuter avec votre spécialiste dès les premiers stades de votre grossesse, car une péridurale peut provoquer une chute critique de la tension circulatoire. Pour certaines femmes, tomber enceinte produit étonnamment des signes de cardiomyopathie. Cela peut être difficile à gérer pour vous, mais votre obstétricien travaillera en étroite collaboration avec votre cardiologue pour prendre soin de vous et de votre enfant.
Signes et symptômes de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
Certaines personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou de CVRA ne présentent aucun signe ni symptôme et certaines d’entre elles présentent ces symptômes mais n’ont jamais de problème grave lié à leur état. Cela dépend de la manière dont la maladie évolue chez l’individu et si la maladie affecte un ou les deux ventricules.
Les personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou de CVRA peuvent présenter un ou plusieurs des signes et symptômes mentionnés ci-dessous :
Les palpitations cardiaques sont un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Il s’agit d’une sensation d’impulsion supplémentaire ou sautée. Parfois, les palpitations peuvent commencer soudainement et sembler rapides, et peuvent être accompagnées de sueurs ou de vertiges. Les palpitations cardiaques sont un symptôme majeur de l’arythmiecardiomyopathie ventriculaire droite.
Les étourdissements ou les étourdissements sont un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Les étourdissements sont un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC. Cela peut se produire lorsque vous vous entraînez, ou après des palpitations, ou rarement sans raison évidente. Vous pourriez avoir l’impression de vous évanouir ou d’avoir la tête qui tourne.
L’évanouissement ou l’évanouissement est un signe de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
L’évanouissement est un signe de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA. C’est à ce moment-là que vous perdez connaissance. Ceci est régulièrement expliqué par un évanouissement, une absence de quelques instants, une perte de connaissance ou un évanouissement.
Le gonflement de l’abdomen, des jambes ou des chevilles est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
Un gonflement de l’abdomen, des jambes ou des chevilles pourrait indiquer que l’activité de pompage de votre cœur est faible. Cela peut se produire parce que le ventricule droit ne peut pas légitimement pomper le sang vers les poumons. C’est ce qu’on appelle de temps en temps le côté droitinsuffisance cardiaque. Il s’agit d’un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA. Cela peut également se produire si le ventricule gauche ne peut pas évacuer le sang. Votre spécialiste effectuera quelques tests pour découvrir comment votre cœur est influencé.
La dyspnée ou l’essoufflement est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
Une minorité de patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou de CVRA s’essoufflent lorsqu’ils sont physiquement dynamiques. Ceci est généralement causé par une lésion du ventricule gauche ou par le fait que la personne souffre d’une arythmie. La plupart des gens se sentent simplement un peu limités par leur essoufflement. Dans certains cas, les personnes peuvent se sentir plus limitées dans le niveau d’activité qu’elles peuvent réaliser et, très souvent, certaines personnes peuvent être essoufflées lorsqu’elles se reposent.
L’arythmie peut provoquer l’un des symptômes ci-dessus, qui surviennent fréquemment lors de mouvements intenses. Douleurs thoraciques, transpiration,essoufflementet des nausées peuvent également accompagner l’arythmie. Ces indications doivent être explorées. Si la personneperd connaissance, il doit être transporté immédiatement à l’hôpital.
Si votre muscle cardiaque est extrêmement influencé et que l’activité de pompage de votre cœur est considérablement réduite, votre spécialiste peut vous informer que vous souffrez d’insuffisance cardiaque.
Les arythmies sont un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
L’anomalie du muscle cardiaque chez les personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA peut parfois interférer avec l’action électrique ordinaire du cœur. L’impulsion électrique peut être perturbée lors du passage dans les zones endommagées ou cicatrisées du cœur. Cela peut provoquer des rythmes cardiaques modérés, rapides ou irréguliers appelés arythmies. Les arythmies sont assez fréquentes chez les personnes souffrant de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC.
VPB ou battements prématurés ventriculaires est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
VPB est également connu sous le nom d’ectopiques ventriculaires ou de contractions ventriculaires prématurées (PVC). Le VPB se produit lorsqu’une impulsion électrique commence dans l’un des ventricules. Les ventricules réagissent en se contractant avant que la motivation normale des oreillettes ne touche la base des ventricules, ce qui fait du sentiment une impulsion supplémentaire. Les personnes atteintes de VPB peuvent ressentir une conscience du cœur qui palpite hors du rythme ou qui tremble, connue sous le nom de palpitations.
Les VPB ne sont normalement pas dangereux et sont généralement courants chez les personnes en bonne santé. Ils peuvent survenir à cause de facteurs fondamentaux comme la consommation excessive d’espresso, le tabagisme, le manque de repos, l’anxiété ou la consommation d’alcool. Cependant, les VPB peuvent également être le signe d’une maladie cardiaque fondamentale, en particulier si elles surviennent de manière imprévisible ou si elles sont nombreuses. VP ou battements ventriculaires prématurés est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC.
La TV ou tachycardie ventriculaire est également un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC.
La TV se produit lorsque vous avez une série de VPB ou de battements ventriculaires prématurés en progression rapide. Les battements peuvent se produire par courtes explosions ou durer plus de 30 secondes. La tachycardie ventriculaire peut provoquer une sensation vacillante dans la poitrine ou une vibration de votre cœur qui bat à contretemps. Vous pouvez avoir l’impression que vous allez vous évanouir, ou vous sentir ivre ou avoir les yeux larmoyants. C’est ce qu’on appelle la pré-syncope.
La TV ou tachycardie ventriculaire est un type grave d’arythmie. Cela peut provoquer une chute soudaine de la tension circulatoire et entraîner une perte de connaissance appelée syncope. Les patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC présentent des symptômes de tachycardie ventriculaire.
La FV ou fibrillation ventriculaire est un signe de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
La fibrillation ventriculaire est une arythmie potentiellement mortelle et nécessite un traitement hospitalier urgent. Cela se produit lorsque les impulsions électriques du cœur s’avèrent totalement confuses, provoquant un frémissement ou une fibrillation des ventricules. Lorsque cela se produit, le cœur ne peut pas pomper le sang hors des ventricules et il cesse de battre. On peut aussi appeler cela un arrêt cardiaque. Dans le cas où un homme ou une femme subit un arrêt cardiaque, un bref traitement de réanimation et de défibrillation peut aider le cœur à revenir à un rythme normal et éviter une mort subite d’origine cardiovasculaire.
La FA ou fibrillation auriculaire est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
Dans la fibrillation auriculaire, les oreillettes (qui sont les 2 chambres supérieures du cœur humain) battent de manière sporadique et rapide. Cela peut provoquer des sensations de palpitations ou d’oscillations dans la poitrine. Cela peut se produire de temps en temps, ou cela peut être constant. La FA n’est généralement pas mortelle, mais lorsque les oreillettes ne se contractent pas normalement, cela augmente le risque de coagulation dans les oreillettes, ce qui peut parfois conduire à un accident vasculaire cérébral. La fibrillation auriculaire est un symptôme de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA.
Tests pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Les tests effectués pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA sont difficiles, car les modifications du muscle cardiaque sont régulièrement extrêmement mineures ou se développent selon un schéma « incohérent ». Une grande partie des progressions et des manifestations peuvent également être provoquées par diverses conditions différentes, ce qui rend la conclusion encore plus difficile.
Vous trouverez ci-dessous quelques-uns des tests effectués pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC :
Antécédents médicinaux du patient atteint de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA
Votre médecin aura besoin de connaître vos antécédents médicaux et vous posera de nombreuses questions à ce sujet. Ils obtiendront également des informations sur votre famille, y compris vos proches et même sur vos grands-parents. Ils peuvent vous demander si vous avez déjà eu des indications, par exemple des palpitations ou des évanouissements, ou s’il y a eu des décès inattendus dans la famille, comme des décès au lit. En cas de décès cardiaque inattendu, les rapports du coroner ou du pathologiste que vous pourriez avoir pourraient être utiles.
Examen médical et tests pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA ne présentent aucune indication physique évidente de la maladie. Le médecin prendra votre pouls pour évaluer toute anomalie du rythme cardiaque et obtiendra des informations sur ce que vous ressentez lorsque vous êtes physiquement dynamique. Il ou elle demandera également si vous avez déjà eu des manifestations, par exemple des événements imprévus.vertiges ou évanouissement.
Le spécialiste fera un électrocardiogramme pour vérifier la cadence électrique de votre cœur. Vous devrez également vous rendre dans un centre de guérison pour une radiographie pulmonaire et un échocardiogramme pour vérifier la taille et l’état de votre cœur. Vous aurez peut-être besoin de tests supplémentaires pour voir si votre muscle cardiaque est affecté. En outre, vous aurez peut-être besoin de différents tests pour quantifier votre capacité à vous entraîner.
Tests ECG pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
L’électrocardiogramme est le test le plus essentiel pour les patients souffrant de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC. Cela consiste à coller des fils électriques sur vos jambes, vos bras et votre poitrine et à mesurer l’activité électrique de votre cœur. Ceux-ci sont imprimés sur papier pour que le spécialiste puisse les analyser.
L’ECG à signal moyenné est un type unique d’ECG qui identifie certains signes électriques dans le cœur qui sont parfois créés par des personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC.
Tests ECG d’effort pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Le test ECG d’effort pour les patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA est le même que l’ECG décrit ci-dessus, mais il est enregistré avant, pendant et après une période de pratique sur untapis roulant ou un vélo d’exercice. Cela permet au spécialiste d’examiner tout changement dans les schémas électriques qui se produisent avec l’activité et d’enquêter sur toute anomalie. Chez les personnes atteintes de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA, une action intense peut déclencher des rythmes cardiaques irréguliers. Il est impératif que votre spécialiste sache si cela se produit, afin qu’il puisse traiter tout rythme étrange qu’il découvre.
Tests d’observation Holter pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Les tests d’observation Holter pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC comprennent l’utilisation d’un gadget d’enregistrement informatisé dans le cadre de l’état d’un téléavertisseur. On peut facilement porter le gadget autour de la taille sur une ceinture. Le gadget peut facilement enregistrer le pouls de votre cœur pendant 24 à 48 heures, voire jusqu’à une semaine. Le spécialiste peut ensuite étudier l’action électrique et l’humeur de votre cœur pour voir si vous souffrez d’arythmies, par exemple une fibrillation auriculaire ou une tachycardie ventriculaire.
Enregistreur de boucle implantable ou tests ILR pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
L’ILR ou enregistreur à boucle implantable pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC est un petit gadget intégré, normalement sous la clavicule gauche, et peut rester en place pendant un certain temps. Vous recevez un gadget portatif que vous pressez lorsque vous ressentez des effets secondaires, par exemple des étourdissements ou une syncope, ou si vous ressentez des palpitations. Lorsque vous appuyez sur le gadget, il stocke les données sur votre humeur cardiaque. Vous devriez vous rendre au centre de guérison en journée pour intégrer le gadget.
Échocardiogramme ou tests d’écho pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC
Le test d’écho pour diagnostiquer la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou ARVC utilise des ondes ultrasonores pour examiner la structure du cœur. Il crée une photo du cœur et permet aux spécialistes de quantifier le muscle cardiaque et de distinguer les régions étranges. Plus précisément, les spécialistes examineront la façon dont le diviseur du muscle cardiaque se déplace, s’il y a une diminution ou des bosses dans la paroi musculaire, ou si les parois des ventricules se sont étendues. Un équipement supplémentaire, appelé échographie Doppler, peut fournir une image ombrée de la circulation sanguine à l’intérieur du cœur et fournir des données sur le fonctionnement du cœur.
Certains des autres tests de dépistage de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou CVRA sont : radiographie,Tomodensitogrammessont également menés.
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