Le PAPVR est une anomalie congénitale rare du cœur trouvée dans environ 0,4 à 0,7 % des cas post-mortem.(1).
L’incidence du PAPVR est comparativement plus élevée chez les femmes que chez les hommes(1).
À quel point le PAPVR est-il dangereux ?
Lorsqu’elle est diagnostiquée au bon moment, la PAPVR est une maladie corrigible qui peut être corrigée par une intervention chirurgicale et la réparation du défaut. Le pronostic associé à la chirurgie est également excellent avec un taux de mortalité de l’ordre de 0,1 %. Si la pathologie n’est pas corrigée chirurgicalement, un suivi régulier des patients est nécessaire pour prévenir le développement de complications, notamment l’insuffisance cardiaque droite et l’hypertension pulmonaire. Ils peuvent être gérés avec des diurétiques, des bêtabloquants et des glycosides cardiaques. Le développement dehypertension pulmonairerend la situation plus complexe et le pronostic diminue également, mais une étude de Gustafson et al. n’ont signalé qu’un seul décès postopératoire chez une patiente souffrant d’hypertension pulmonaire. Au total, l’hypertension pulmonaire est également un phénomène rare si le patient est régulièrement suivi et surveillé.(1).
Le PAPVR est-il contagieux ?
Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR) ou connexion veineuse pulmonaire anormale partielle (PAPVC) n’est pas contagieux, mais une anomalie congénitale, ce qui signifie qu’il est présent à la naissance et ne se propage pas aux autres par contact. Complémentaire à son nom, dans le PAPVR, une partie de la connexion veine/veines pulmonaires devient anormale. Les veines pulmonaires transportent normalement le sang oxygéné des poumons vers le côté gauche du cœur (oreillette gauche) et le pompent vers la circulation systémique à travers l’aorte. Cependant, dans le PAPVR, la connexion des veines pulmonaires devient anormale et se connecte au côté droit du cœur. La ou les veines pulmonaires peuvent se connecter soit à l’oreillette droite, à la veine cave supérieure, à la veine cave inférieure, à la veine innommée, au sinus coronaire, à la veine sous-clavière gauche et aux caves. La connexion anormale la plus courante est celle du poumon droit, qui est deux fois plus fréquente, et celle de la veine pulmonaire supérieure droite avec l’oreillette droite ou la veine cave supérieure.(1).
Quels sont les différents types de PAPVR ?
Le PAPVR peut établir différentes connexions selon qu’il affecte le poumon droit ou le poumon gauche. Les différents types de PAPVR comprennent :
- PAPVR avec communication interauriculaire (TSA) de type sinus veineux (le type le plus courant représentant près de 80 à 90 % de tous les cas)
- Le PAPVR isolé (PAPVR sans communication interauriculaire) est assez rare
- PAPVR dans les syndromes d’hétérotaxie
Syndrome du cimeterre (PAPVR de la veine pulmonaire droite à la veine cave inférieure, séquestration et hypoplasie du poumon droit, positionnement dextra du cœur du côté droit et vaisseau artériel collatéral anormal)
Épidémiologie du PAPVR
Les données épidémiologiques du PAPVR sont recueillies à partir de cas post-mortem et sa prévalence est d’environ 0,4 à 0,7 % des cas, ce qui en fait un phénomène rare. Puisque la plupart de ces cas étaient asymptomatiques ; l’incidence réelle de la maladie est encore plus faible. On le trouve principalement chez les femmes que chez les hommes et est également associé à d’autres maladies congénitales, telles que le syndrome de Turner. Bien que le PAPVR soit une anomalie congénitale apparaissant dès la naissance, il devient cliniquement significatif à l’âge adulte. La mortalité et la morbidité associées à la maladie sont assez faibles, car les décès dus à la maladie ne sont observés que chez les adultes et le diagnostic de la maladie n’a été posé qu’après l’autopsie. La morbidité associée au PAPVR est principalement due à des arythmies, du côté droitinsuffisance cardiaque, et l’hypertension pulmonaire, qui survient également chez les adultes uniquement(1).
Quels sont les symptômes du PAPVR ?
Le PAPVR peut continuer à être cliniquement asymptomatique ou symptomatique. La présence de symptômes dépend principalement de la taille de l’anomalie et du nombre de veines anormales. Habituellement, une seule veine est touchée, de sorte que les personnes peuvent rester asymptomatiques tout au long de leur vie.
Les enfants sont généralement asymptomatiques et peuvent uniquement présenter des souffles cardiaques ou une intolérance à l’exercice. La surcharge continue du cœur droit au fil des années et l’hypertension pulmonaire provoquent divers symptômes. De plus, la communication interauriculaire peut compliquer la situation. Les adultes peuvent se plaindredouleur thoracique,essoufflement, palpitations, œdème des périphéries, hémoptysie et infections pulmonaires(1).
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/897686-overview#a5
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