Qu’est-ce que le syndrome de Tolosa-Hunt ?
Le syndrome de Tolosa-Hunt est une pathologie rare dans laquelle la personne affectée éprouve de graves maux de tête périorbitaux ainsi qu’une ophtalmoplégie, généralement dans un œil. La douleur ressentie avec le syndrome de Tolosa-Hunt est extrêmement intense et aiguë et les mouvements oculaires sont diminués. Dans la majorité des cas, ces symptômes disparaissent d’eux-mêmes sans aucune intervention, mais réapparaissent ensuite. Il n’y a pas de schéma spécifique à l’apparition de ces symptômes. Les personnes atteintes du syndrome de Tolosa-Hunt peuvent également présenter une ptose oculaire,diplopie, une hypertrophie de la pupille et un engourdissement dans la région du visage. Il n’y a pas de cause connue du syndrome de Tolosa-Hunt, mais on pense qu’il est dû à une inflammation de régions spécifiques derrière les yeux, à savoir le sinus caverneux et la fissure orbitaire supérieure.
Quelles sont les causes du syndrome de Tolosa-Hunt ?
Comme indiqué ci-dessus, la cause exacte du syndrome de Tolosa-Hunt n’est pas connue, mais la théorie la plus répandue est que cette maladie est due à la réponse immunitaire du corps déclenchant une inflammation dans la région du sinus caverneux et de la fissure orbitaire supérieure du corps. On pense donc que le syndrome de Tolosa-Hunt est une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune est une maladie dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur les cellules saines du corps, les endommageant en produisant des anticorps contre elles.
Quels sont les symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt ?
La caractéristique classique du syndrome de Tolosa-Hunt est l’apparition soudaine d’un mal de tête périorbitaire sévère, suivi ensuite de mouvements oculaires douloureux et diminués. Dans les cas graves du syndrome de Tolosa-Hunt, l’œil est totalement incapable de bouger dans aucune direction. Certains des autres symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt sont :
- Diplopie
- Paralysie de certains nerfs crâniens
- Fatigue chronique
- Proptose
- Ptosede l’oeil
- Diminution de la vision
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Tolosa-Hunt ?
Afin de diagnostiquer le syndrome de Tolosa-Hunt, quelques critères doivent être remplis. Ces critères sont que l’individu doit avoir eu l’apparition soudaine de céphalées périorbitaires sévères avec une diminution des mouvements oculaires au moins pendant une période de huit semaines qui vont et viennent sans aucun traitement avec des lésions associées aux nerfs crâniens III, IV et VI et un soulagement des symptômes dans les quelques jours suivant l’administration de stéroïdes. Si ces conditions sont remplies, une personne peut recevoir un diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt.
De plus, un historique détaillé du patient sera établi quant au moment où les symptômes ont commencé. Le médecin peut également prescrire une imagerie avancée sous forme de tomodensitométrie et d’IRM qui révélera clairement l’inflammation des zones situées derrière l’œil, à savoir le sinus caverneux et la fissure orbitaire supérieure, confirmant ainsi le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt.
Comment traite-t-on le syndrome de Tolosa-Hunt ?
Dans la majorité des cas, les symptômes provoqués par le syndrome de Tolosa-Hunt disparaissent en quelques jours grâce à l’utilisation de stéroïdes. Dans les cas où cette maladie n’a pas été traitée pendant une période prolongée, il faut environ quelques semaines pour que les symptômes disparaissent ou s’améliorent, mais malgré le traitement, il existe toujours un risque que les symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt réapparaissent.
Quel est le pronostic du syndrome de Tolosa-Hunt ?
Le pronostic du syndrome de Tolosa-Hunt est généralement assez bon. Certaines personnes présentent une rémission spontanée des symptômes, tandis que d’autres réagissent par un soulagement immédiat des symptômes à l’utilisation à court terme de stéroïdes. Les dommages causés aux muscles oculaires dus à cette affection peuvent persister et, dans certains cas, sont permanents. Environ 40 % des personnes ont tendance à présenter une rechute des symptômes si elles ont un diagnostic connu de syndrome de Tolosa-Hunt.
Références :
- Actes de la clinique Mayo. «Syndrome de Tolosa-Hunt : caractéristiques d’imagerie chez 15 patients.”https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)64805-2/fulltext
- Journal international d’ophtalmologie. « Syndrome de Tolosa-Hunt : rapport de cas rare et revue de la littérature. »https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3788612/
