Qu’est-ce que le syndrome de pseudoexfoliation : causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie, facteurs de risque, complications

Le syndrome de pseudoexfoliation est une affection qui affecte l’œil en formant une matière blanche squameuse et granuleuse qui se dépose sur les tissus oculaires, à travers le cristallin. Les tissus oculaires affectés comprennent la capsule du cristallin, les zonules, l’endothélium cornéen, le corps ciliaire, le bord pupillaire et l’iris. Il s’agit d’une maladie liée à l’âge qui augmente de cinquante pour cent le risque de glaucome à angle ouvert et de cataracte.

Qu’est-ce que le syndrome de pseudo-exfoliation ?

Le syndrome de pseudoexfoliation est un phénomène qui touche plusieurs organes comme les poumons, le cœur, le foie, la peau, les reins, les yeux et bien d’autres encore. La maladie se manifeste et est plus souvent visible à l’œil nu.

Le syndrome de pseudoexfoliation est également connu sous le nom de PXF ou PEX ; il s’agit d’une affection liée à l’âge qui crée des pellicules sous forme de flocons de protéines, à la surface du cristallin de l’œil, du bord pupillaire de l’iris, des zonules, de la cornée, du corps ciliaire et du corps vitré antérieur. Il donne un aspect exfolié à un seul ou aux deux yeux. Ainsi, le nom vient du syndrome de pseudoexfoliation.

Cette condition peut être facilement reconnue car l’œil présente un signe visible en « trois anneaux » sur le cristallin. La partie antérieure de la capsule du cristallin forme un aspect granuleux blanc trouble sur la périphérie tandis qu’une zone claire entre les deux. En outre, on observe également une perte de pigment dans la région du sphincter de l’iris.

Cette matière squameuse s’accumule entre l’iris et la cornée, ce qui obstrue davantage le drainage des fluides dans les yeux. Ce blocage augmente encore le risque de glaucome car il augmente la pression du liquide dans l’œil. Ce genre deglaucomeest appelé glaucome pseudoexfoliatif.

Symptômes du syndrome de pseudoexfoliation

Le symptôme le plus important du syndrome de pseudo-exfoliation est la présence d’un anneau de flocons blancs à la périphérie du cristallin et d’une zone claire au milieu. Les autres symptômes sont :

  • Perception visuelle altérée
  • Moins de conscience visuelle.

Épidémiologie du syndrome de pseudoexfoliation

Le taux d’incidence du syndrome de pseudoexfoliation est assez élevé aux États-Unis, en Inde, au Pakistan et aux Émirats arabes unis, avec une fréquence de plus de sept pour cent sur plus de 100 000 cas. La prévalence du syndrome de pseudoexfoliation est également courante dans les pays européens, mais le taux d’incidence est légèrement inférieur à celui des pays mentionnés ci-dessus.

Pronostic du syndrome de pseudoexfoliation

Les perspectives du syndrome de pseudo-exfoliation ne sont pas très bonnes puisque plus de la moitié des cas malades sont finalement diagnostiqués avec un glaucome. Ces cas qui forment tous un glaucome lié au syndrome de pseudoexfoliation ont en outre plus de difficulté à répondre aux médicaments qui, par ailleurs, fonctionnent bien avec les patients atteints de glaucome régulier, et augmentent donc encore le besoin de chirurgie.

Causes du syndrome de pseudoexfoliation

Il n’existe aucune preuve définitive des facteurs responsables de cette maladie, mais il existe certainement certaines spéculations. Ce sont :

  • Présence excessive de radicaux libres qui provoquent des dommages oxydatifs à l’œil.
  • Diminution des niveaux d’acide ascorbique et augmentation des niveaux de malondialdéhyde et de prostaglandine F2a.
  • La mutation du gène associée àcollagèneet l’élastine, connue sous le nom de LOXL1.

Physiopathologie du syndrome de pseudoexfoliation

Bien que l’étiologie exacte du syndrome de pseudoexfoliation soit inconnue, on sait que cette affection est associée à des anomalies au sein de la membrane basale des cellules épithéliales. Les cellules épithéliales de l’iris, du corps ciliaire, des capsules du cristallin, des zonules et du bord pupillaire libèrent une substance de type amyloïde qui est pseudoexfoliative. Il se déplace ensuite vers l’humeur aqueuse puis vers le réseau trabéculaire, en suivant le flux de drainage normal de l’œil. Les substances libérées bloquent les mailles, ce qui augmente encore la pression oculaire et donne lieu au glaucome.

Facteurs de risque du syndrome de pseudoexfoliation

Les facteurs de risque courants qui constituent une menace de syndrome de pseudoexfoliation sont :

  • Âge supérieur à 50 ans ; plus l’âge est élevé, plus le risque est grand.
  • Origine des pays scandinaves et méditerranéens.
  • Genre féminin ; la prévalence du syndrome de pseudoexfoliation est plus élevée chez les femmes que chez les hommes.
  • Présence d’un variant du gène LOXL1.

Complications du syndrome de pseudoexfoliation

Les complications qui surviennent à la suite du syndrome de pseudo-exfoliation sont :

  • Glaucome lié au syndrome de pseudoexfoliation
  • Présence de complications liées à la chirurgie de la cataracte comme la luxation du cristallin, la phacodénèse ou la vibration du cristallin, la perte du noyau du cristallin et la nécessité d’une dialyse zonulaire.

Diagnostic du syndrome de pseudoexfoliation

Les procédures de diagnostic fréquemment utilisées pour diagnostiquer le syndrome de pseudoexfoliation sont :

  • Examen à la lampe à fente pour diagnostiquer le syndrome de pseudoexfoliation :Il s’agit d’un examen de l’œil à l’aide d’un microscope de faible puissance associé à une lampe à fente émettant une lumière de haute intensité. Ceci est fait pour vérifier les anomalies dans le segment antérieur de l’œil.
  • Vérification de la pression intraoculaire pour diagnostiquer le syndrome de pseudoexfoliation :Le test consiste à vérifier la pression à l’intérieur de l’œil, car l’augmentation de la pression dans l’œil augmente le risque de glaucome.
  • Vérification de la pupille :Le contrôle pupillaire est effectué pour vérifier les anomalies au sein de la pupille, en vérifiant la réaction de chaque œil à la lumière.
  • Contrôle de transillumination pour détecter le syndrome de pseudoexfoliation :Il s’agit d’une procédure indolore qui vérifie les anomalies oculaires en utilisant une lumière vive dans une pièce sombre.
  • Examen de la vue dilatée :Dans ce diagnostic, l’œil est dilaté à l’aide de gouttes médicamenteuses, puis testé pour détecter les anomalies et la sensibilité. Les résultats obtenus avec des yeux dilatés sont plus précis que ceux obtenus avec des yeux non dilatés.
  • Test de gonioscopie :En gonioscopie, le segment antérieur de l’œil entre la cornée et l’iris est examiné pour vérifier si l’angle de drainage de l’œil est ouvert ou fermé.

Traitement du syndrome de pseudoexfoliation

Le syndrome de pseudoexfoliation est incurable, mais les dommages qui en résultent peuvent être minimisés pour prévenir les risques de glaucome. Les traitements disponibles pour minimiser les dommages du syndrome de pseudoexfoliation sont :

  • Mesures non chirurgicales pour traiter le syndrome de pseudoexfoliation :Les mesures non chirurgicales comprennent :
    • Gouttes pour les yeux:Ce sont la première ligne de traitement. Les gouttes oculaires réduisent la pression dans l’œil. Les gouttes contiennent des bêta-bloquants et des analogues de prostaglandines, qui ralentissent la production d’humeur aqueuse et augmentent son écoulement.
  • Mesures chirurgicales pour traiter le syndrome de pseudoexfoliation :La chirurgie est la dernière mesure pour le traitement du syndrome de pseudoexfoliation. Les chirurgies disponibles sont :
    • Chirurgie au Laser :Il utilise un faisceau laser à haute énergie qui cible le réseau trabéculaire pour améliorer l’écoulement de l’humeur aqueuse.
    • Chirurgie oculaire :La chirurgie oculaire implique l’ablation de la partie blanche du cristallin, pour permettre l’évacuation de l’humeur aqueuse et abaisser la pression dans l’œil.

Prévention du syndrome de pseudoexfoliation

La seule mesure de précaution est de procéder à un examen ophtalmologique de routine pour les personnes de plus de 50 ans.

Conclusion

Le syndrome de pseudoexfoliation est une affection oculaire courante chez les personnes âgées, dans laquelle des substances granuleuses blanches et squameuses se développent sur la capsule du cristallin, ce qui, dans la plupart des cas, donne lieu à un glaucome. Ces substances provoquent un blocage dans l’œil en empêchant l’humeur aqueuse de s’écouler, ce qui augmente la pression dans l’œil.provoquant un glaucome. La maladie n’est pas traitable, mais les traitements disponibles comme la chirurgie oculaire et la chirurgie au laser aident à minimiser les dommages causés par la maladie.

Références :

  1. Examen de l’optométrie. La vérité sur la pseudoexfoliation.https://www.reviewofoptometry.com/article/the-lowdown-on-pseudoexfoliation
  2. Clinique Mayo. Syndrome de pseudo-exfoliation.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pseudoexfoliation-syndrome/symptoms-causes/syc-20376331
  3. OeilWiki. Syndrome de pseudo-exfoliation.https://eyewiki.aao.org/Pseudoexfoliation_Syndrome