Le blépharospasme essentiel bénin est un trouble associé à des spasmes atypiques ou à un clignement des paupières. Cette affection résulte de l’incapacité à contrôler les contractions musculaires autour des paupières, entraînant un clignement involontaire des paupières de manière anormale. Le blépharospasme essentiel bénin est différent des contractions temporaires des paupières car il s’agit plutôt d’untrouble neurologiqueoudystonie.
Qu’est-ce que le blépharospasme essentiel bénin ?
Le blépharospasme essentiel bénin est un type de dystonie qui provoque des spasmes et des contractions involontaires des muscles des paupières. Il s’agit d’un trouble neurologique progressif dans lequel la fréquence des clignements des yeux est anormalement élevée, provoquant une grave irritation des yeux et parfois même douloureuse.
Pour un patient normal, le clignement des yeux est appelé clignement tonique, qui est une action involontaire provoquant le contact entre la paupière supérieure et la paupière inférieure pour permettre la lubrification de l’œil antérieur. Lorsque la fréquence des clignements toniques augmente, cela entraîne plusieurs troubles, parmi lesquels le blépharospasme essentiel bénin.
Symptômes du blépharospasme essentiel bénin
Les signes et symptômes courants du blépharospasme essentiel bénin sont :
- Clignotement et plissement des yeux incontrôlés.
- Spasmes des muscles oculaires.
- Sensibilité à la lumière.
- Clignotement forcé des yeux.
- Difficulté à ouvrir les yeux.
- Irritation des yeux.
- Les spasmes des paupières s’aggravent et deviennent plus fréquents avec le temps.
- Réduction du tonus musculaire du visage.
Épidémiologie du blépharospasme essentiel bénin
Le taux d’incidence du blépharospasme essentiel bénin peut aller jusqu’à 2 000 chaque année avec une prévalence d’environ 5 individus sur 100 000.
Pronostic du blépharospasme essentiel bénin
Les perspectives pour les personnes souffrant d’un blépharospasme essentiel bénin ne sont pas excellentes, en raison de la nature évolutive de la maladie. La condition s’aggrave et affecte progressivement les muscles adjacents. Un soulagement significatif peut être obtenu par le traitement à la toxine botulique, mais certains effets secondaires en font partie intégrante, commevision floue, paupières tombantes,vision doubleetsécheresse dans les yeux.
Causes du blépharospasme essentiel bénin
La raison exacte du blépharospasme essentiel bénin reste encore un mystère, mais il existe certainement des spéculations à ce sujet. Ce sont :
- Réflexe infantile récurrent comme cause du blépharospasme essentiel bénin :Le clignement réflexe est un phénomène courant chez les fœtus âgés de 6 mois ou moins, qui se produit en réponse à une stimulation présente autour de lui. En cas de blépharospasme essentiel bénin, ces réflexes peuvent revenir et affecter les individus sans gêner les fonctions intellectuelles.
- Déséquilibre biochimique des noyaux gris centraux pouvant provoquer un blépharospasme essentiel bénin :Les neurones présents dans les noyaux gris centraux peuvent s’écarter de la voie biochimique normale et induire un blépharospasme essentiel bénin.
- Blépharospasme essentiel bénin dû à l’hérédité génétique :Le blépharospasme essentiel bénin pourrait être hérité comme un trait autosomique dominant, mais les cas sont assez rares pour le soutenir.
- Maladies secondaires conduisant au blépharospasme essentiel bénin :Le blépharospasme essentiel bénin peut également survenir en tant que maladie secondaire à des maladies telles queabrasion cornéenne, syndrome bucco-facial-digital de type 3, exposition au gaz CS, dégénérescence nodulaire cornéenne de Salzmann, chloroacétophénone, syndrome de blépharospasme-dystonie oromandibulaire de Meige, érosion cornéenne récurrente, glaucome congénital et dystonie orofaciale idiopathique.
Physiopathologie du blépharospasme essentiel bénin
On pense que la physiopathologie derrière le blépharospasme essentiel bénin est le mauvais fonctionnement du mésencéphale, du tronc cérébral et des noyaux gris centraux, plutôt que simplement des noyaux gris centraux. L’anomalie ne se limite pas à un locus spécifique ; mais cela réside dans l’ensemble du traitement cortical des neurones sensoriels, conduisant à une incapacité à contrôler le réflexe de clignement.
Facteurs de risque du blépharospasme essentiel bénin
Les facteurs de risque probables qui constituent une menace de blépharospasme essentiel bénin sont :
- Blessure au visage.
- Traumatisme à la tête et au cerveau.
- Présence de cas de blépharospasme essentiel bénin au sein de la famille.
- Administration de médicaments comme les antihistaminiques,benzodiazépines, dopamine et médicaments sympathomimétiques.
Complications du blépharospasme essentiel bénin
Les complications pouvant survenir à la suite d’un blépharospasme essentiel bénin sont :
- Sécheresse des yeux.
- Apparition de maladies oculaires comme la kératoconjonctivite etblépharite.
- Les patients peuvent développerLa maladie de Parkinson, diplégie cérébrale et maladie de Hungtington.
Diagnostic du blépharospasme essentiel bénin
Les symptômes caractéristiques du blépharospasme essentiel bénin aident au diagnostic. En outre, le blépharospasme essentiel bénin peut être diagnostiqué à l’aide du Blepharospasm Disability Index, qui vérifie l’étendue de l’altération de la fonction due au blépharospasme essentiel bénin. Une autre échelle appelée Jankovic Rating Scale est utilisée pour déterminer la fréquence et la gravité associée du clignement des paupières. Ensemble, les échelles ci-dessus fournissent une image claire pour analyser le type de traitement adapté au patient.
Outre les échelles ci-dessus, le blépharospasme essentiel bénin peut également être diagnostiqué à l’aide des tests suivants :
- Tests de vision pour vérifier la santé de l’œil.
- Test de diabète pour vérifier la neuropathie nerveuse.
Traitement du blépharospasme essentiel bénin
Il n’existe aucun remède contre le blépharospasme essentiel bénin, mais des traitements existent pour soulager les symptômes qui surviennent. Les traitements disponibles sont à la fois chirurgicaux et non chirurgicaux. Ceux-ci incluent :
- Traitement non chirurgical du blépharospasme essentiel bénin :Il s’agit généralement de la première intention de traitement du blépharospasme essentiel bénin. Il comprend :
- Larmes artificielles :Ceux-ci peuvent être appliqués sur les yeux pour vérifier la sécheresse.
- Lunettes de soleil:Des lunettes de soleil teintées peuvent être portées pour bloquer les rayons UV et prévenir la douleur due à la photosensibilité.
- Hygiène des paupières :Suivre une bonne hygiène des paupières aide à contrôler l’irritation des yeux.
- Médicaments oraux :Les médicaments oraux comme les benzodiazphines, la tétrabénazine et les antispasmodiaques aident à contrôler les spasmes et les contractions.
- Injections de toxine botulique :Les injections de Botox sont obtenues à partir de la bactérie Clostridium botulinum. L’extrait est injecté dans les deux paupières pour soulager les spasmes et les contractions en provoquant la paralysie du muscle injecté.
- Stimulation cérébrale profonde :Il aide à stimuler les cellules du cerveau afin de récupérer le fonctionnement complet et efficace des cellules.
- Méthodes de traitement chirurgical du blépharospasme essentiel bénin :La chirurgie est le dernier recours en cas de blépharospasme essentiel bénin lorsque les mesures non chirurgicales ne s’avèrent pas suffisantes et que la vision est gravement altérée. Les mesures chirurgicales pouvant être optées sont :
- Myectomie :Cette chirurgie implique l’ablation du muscle rapporteur orbiculaire qui subit des contractions et des spasmes involontaires.
- Myectomie étendue :Dans ce type de chirurgie, les muscles procerus et ondulateur superciliaris sont retirés ainsi que le muscle rapporteur orbiculaire pour vérifier les contractions et les spasmes involontaires.
Prévention du blépharospasme essentiel bénin
Le blépharospasme essentiel bénin peut être prévenu en suivant certaines mesures préventives comme contrôler la consommation d’alcool, de nicotine et de caféine, gérer le stress et l’anxiété et dormir le plus possible lorsque les paupières se contractent.
Conclusion
Le blépharospasme essentiel bénin est un trouble neurologique rare, dans lequel les personnes malades souffrent de contractions musculaires et de spasmes involontaires et intermittents. Les symptômes courants dus au blépharospasme essentiel bénin sont un clignement incontrôlable des paupières, une vision floue, une sécheresse et une irritation des yeux. La véritable cause du blépharospasme essentiel bénin n’est toujours pas connue, mais la plupart des spéculations suggèrent un déséquilibre biochimique dans l’unité sensorielle des noyaux gris centraux. Plusieurs traitements et médicaments sont disponibles pour le blépharospasme essentiel bénin, mais les plus couramment administrés sont l’injection de Botox qui aide à stabiliser les paupières. Des mesures chirurgicales sont également disponibles, au cas où les mesures non chirurgicales ne fourniraient pas le soulagement requis.
Références :
- « Blépharospasme essentiel bénin ». Clinique Mayo.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/benign-essential-blepharospasm/symptoms-causes/syc-20372305
- «Page d’informations essentielles sur le blépharospasme bénin.» Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Benign-Essential-Blepharospasm-Information-Page
- Defazio, G., Hallett, M. et Jinnah, HA (2013). Développement et validation d’une ligne directrice clinique pour le diagnostic du blépharospasme. Neurologie, 81(3), 236-240.
- Lee, MS, Lee, JY, Kim, JM, Ahn, J., Piao, YS et Ji, HJ (2018). Diagnostic du blépharospasme essentiel bénin : corrélation des caractéristiques cliniques, de l’électromyographie et de la réponse à la toxine botulique. Journal de neurologie clinique, 14(4), 546-551.
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