Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie compliquée caractérisée par la formation de multiples tumeurs dans le pancréas ou le duodénum. Ces tumeurs sont appelées gastrinomes. Ces tumeurs sécrètent d’énormes quantités de gastrine, une hormone responsable de la production excessive d’acide dans l’estomac, provoquant à son tour des ulcères gastroduodénaux. Cette maladie est assez rare, mais peut survenir à tout moment de la vie. Le syndrome de Zollinger-Ellison est généralement diagnostiqué entre 35 et 50 ans. Le traitement standard du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à traiter les ulcères gastroduodénaux et à prendre des médicaments pour réduire la quantité d’acide présente dans l’estomac.
Quelles sont les causes du syndrome de Zollinger-Ellison ?
La cause profonde du syndrome de Zollinger-Ellison n’est pas connue, mais la façon dont ce syndrome se développe est assez importante. Cette maladie débute par le développement de tumeurs du pancréas ou du duodénum. Il peut également y avoir des tumeurs dans les ganglions lymphatiques adjacents au pancréas. Le pancréas est situé derrière l’estomac et est responsable de la production d’enzymes qui facilitent la digestion. Le pancréas produit également des hormones qui aident à contrôler la formation d’acide dans l’estomac. Les sucs sécrétés par le pancréas, le duodénum et le foie se mélangent dans le duodénum. C’est là que s’effectue la digestion maximale des aliments. Les tumeurs formées dans le syndrome de Zollinger-Ellison sont constituées de cellules qui produisent un excès de gastrine, ce qui entraîne une production gastrique excessive dans l’estomac. La production excessive d’acide entraîne alors la formation d’ulcères gastroduodénaux. Ces tumeurs peuvent parfois devenir malignes. La croissance de la tumeur peut être lente, mais la propagation du cancer dans les zones adjacentes comme les ganglions lymphatiques ou le foie peut être rapide.
Quels sont les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison comprennent :
- Douleur dans l’abdomen
- Diarrhée persistante
- Inconfort brûlant et douloureux dans la partie supérieure de l’abdomen
- Présence de reflux acide
- Brûlures d’estomac
- Nausée
- Vomissement
- Faiblesse persistante
- Saignement gastro-intestinal
- Perte de poids involontaire
- Petit appétit
- Présence d’anémie
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Zollinger-Ellison ?
Pour diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison, le médecin traitant effectuera les opérations suivantes :
- Antécédents médicaux : le médecin traitant établira un historique détaillé et procédera à un examen physique complet. Lors de l’anamnèse, le médecin posera des questions sur les signes et symptômes observés par l’individu. S’il existe des antécédents familiaux de syndrome de Zollinger-Ellison, cela peut alors prédisposer cet individu à cette maladie.
- Tests sanguins : la prochaine étape du diagnostic consistera à prélever un échantillon de sang et à l’envoyer pour analyse. L’objectif principal de l’analyse sera de rechercher des niveaux élevés de gastrine. En cas de taux élevés de gastrine, cela pourrait suggérer la présence de tumeurs dans le pancréas. La prise de sang est généralement effectuée à jeun. Si la personne prend un médicament pour réduire la formation d’acide, ce médicament devra peut-être également être arrêté avant de prélever un échantillon de sang. Comme il peut y avoir des fluctuations significatives du niveau de gastrine, le test devra donc être répété plusieurs fois.
- Mesure du niveau de gastrine : comme des niveaux élevés de gastrine peuvent également être dus à d’autres conditions, le médecin traitant peut également tester le niveau d’acide dans l’estomac pour être clair quant à ce qui cause des niveaux élevés de gastrine. Les niveaux de gastrine peuvent également être élevés si une personne prend des médicaments bloquant l’acide ou si l’estomac ne produit pas suffisamment d’acide.
- Test de stimulation de la sécrétine : un autre test qui peut être effectué est le test de stimulation de la sécrétine. Dans ce test, le médecin mesurera d’abord les niveaux de gastrine, puis injectera une hormone appelée sécrétine, puis testera à nouveau les niveaux de gastrine. Si la personne souffre du syndrome de Zollinger-Ellison, les niveaux de gastrine augmenteront considérablement après l’injection de l’hormone.
- Endoscopie gastro-intestinale supérieure : dans ce test, le médecin insérera un instrument appelé endoscope qui contient une caméra miniature à l’intérieur de la bouche jusqu’à l’estomac et examinera le duodénum et l’estomac. observer en détail la présence d’ulcères. Le médecin peut également prélever un échantillon de tissu pour une biopsie afin de confirmer la présence de tumeurs productrices de gastrine.
- Études d’imagerie : des études d’imagerie telles que l’analyse nucléaire, la tomodensitométrie, l’IRM et l’échographie peuvent également être effectuées pour confirmer le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison
- Échographie endoscopique : dans cette procédure, le médecin examine l’estomac à l’aide d’un endoscope équipé d’une sonde à ultrasons. Cette sonde permet une inspection plus détaillée de l’ensemble du tube digestif, permettant une détection plus facile des tumeurs si elles sont présentes.
Quels sont les traitements du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Pour le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison, le médecin traitera les tumeurs ainsi que les ulcères produits en raison d’une production excessive d’acide dans l’estomac. Si les tumeurs sont retirées avec succès, le traitement des ulcères devient inutile. Pour retirer les tumeurs du pancréas, il faudra faire appel à un chirurgien expérimenté car ces tumeurs sont extrêmement petites et difficiles à visualiser. Dans le cas d’une tumeur solitaire, celle-ci peut être retirée chirurgicalement, mais l’ablation chirurgicale n’est pas recommencée pour les tumeurs multiples et les tumeurs qui se sont propagées aux zones adjacentes. Afin de contrôler la croissance de la tumeur, le médecin peut recommander ce qui suit :
- Ablation de la tumeur autant que possible
- Tentatives de tuer la tumeur en arrêtant complètement l’apport sanguin
- Administrer des médicaments directement dans la tumeur pour réduire le risque de cancer
- Utiliser la chimiothérapie pour ralentir la croissance de la tumeur
- En dernier recours, une greffe du foie peut être réalisée.
Quel est le pronostic et l’espérance de vie dans le syndrome de Zollinger-Ellison ?
Les tumeurs du syndrome de Zollinger-Ellison deviennent malignes dans environ 50 % des cas. Comme indiqué, ces tumeurs se développent lentement, mais si elles sont malignes, elles se propagent rapidement aux zones adjacentes comme les ganglions lymphatiques et le foie. Dans le cas où la tumeur se propage au foie, le pronostic devient réservé et l’espérance de vie peut être réduite à environ huit ans.