Qu’est-ce que la maladie de Waldmann ?
La maladie de Waldmann, également connue sous le nom de lymphangiectasie intestinale primaire, est une pathologie extrêmement rare du système digestif caractérisée par une hypertrophie des vaisseaux lymphatiques qui tapissent l’intestin grêle.
Les traits caractéristiques de cette affection sont une gêne abdominale sévère accompagnée d’un gonflement des extrémités. La maladie de Waldmann est généralement diagnostiquée très tôt dans la vie, mais dans certains cas, le diagnostic peut être posé beaucoup plus tard dans la vie de la maladie de Waldmann.
Quelles sont les causes de la maladie de Waldmann ?
La cause profonde de la maladie de Waldmann n’est pas encore connue, mais il y a eu quelques rares cas où plusieurs membres d’une famille souffraient de cette maladie, ce qui indique un lien familial avec cette maladie. En dehors de cela, les chercheurs n’ont toujours pas réussi à identifier la cause exacte de la maladie de Waldmann.
Quels sont les symptômes de la maladie de Waldmann ?
Le symptôme le plus courant de la maladie de Waldmann est un gonflement ou un œdème des membres inférieurs. Ce gonflement progresse ensuite vers le visage, la région abdominale et les organes génitaux externes. Tout cela est dû à la rétention d’eau due aux faibles niveaux d’albumine dans le sang.
Il peut également y avoir un lymphœdème. Des symptômes tels que des malaises ou des douleurs abdominales, de la diarrhée, des vomissements, de la fatigue, une perte de poids involontaire, une prise de poids insuffisante pendant l’enfance malgré une nutrition adéquate sont également observés dans la maladie de Waldmann.
De plus, une personne atteinte de cette maladie aura de faibles taux d’albumine et de cholestérol sanguin en raison de la maladie de Waldmann. De plus, la péricardite, l’épanchement pleural et l’épanchement abdominal font également partie des caractéristiques de la maladie de Waldmann.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Waldmann ?
Si la maladie de Waldmann est suspectée chez un individu en fonction des symptômes qu’il présente, une endoscopie devra être réalisée pour examiner l’état de l’abdomen et des zones environnantes des intestins afin de rechercher d’éventuelles anomalies classiques de la maladie de Waldmann. Une biopsie peut également être réalisée pour rechercher tout signe de dilatation abdominale. Les résultats de tous ces tests confirmeront le diagnostic de maladie de Waldmann.
Comment traite-t-on la maladie de Waldmann ?
Le traitement principal de la maladie de Waldmann repose sur des modifications strictes du régime alimentaire, avec un régime pauvre en graisses pendant une période prolongée. De plus, les triglycérides seront complétés à des fins nutritionnelles et pour fournir les acides gras essentiels nécessaires au fonctionnement normal de l’organisme. Des suppléments de vitamine D seront également administrés pour le traitement de la maladie de Waldmann.
La nécessité de poursuivre un régime pauvre en graisses est plus ou moins permanente car il a été constaté que les symptômes réapparaissent en cas d’interruption du contrôle alimentaire d’un patient atteint de la maladie de Waldmann. De plus, des diurétiques seront également prescrits pour traiter l’œdème associé à la maladie de Waldmann.
Dans les cas où il existe un déficit important en albumine chez les personnes atteintes de la maladie de Waldmann, une perfusion d’albumine est également recommandée. Dans de très rares cas, l’ablation chirurgicale des intestins est recommandée comme mode de traitement de la maladie de Waldmann.
Références :
- Vignes, S., Bellanger, J. (2008). Lymphangiectasie intestinale primaire (maladie de Waldmann). Journal Orphanet des maladies rares, 3(1), 5.Lien
- Uppal, V., Kreiger, P., Kellermayer, R. (2017). Lymphangiectasie intestinale. Journal mondial de gastroentérologie, 23(47), 8248-8254.Lien
