Le kyste hépatique est une cavité remplie de liquide dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. En règle générale, la maladie polykystique du foie se caractérise par plus d’un kyste dans le foie et entre dans cette catégorie rare de maladie lorsqu’il y a plus de 20 kystes dans le foie. La maladie polykystique du foie est une maladie héréditaire rare qui peut être divisée en deux types, à savoir la maladie polykystique hépatique autosomique dominante isolée (lorsque les kystes se trouvent exclusivement dans le foie) et la maladie polykystique rénale autosomique dominante (lorsque les kystes sont présents dans les reins ainsi que dans le foie). Ces deux maladies sont des maladies autosomiques dominantes et la maladie polykystique rénale autosomique dominante (PKD) est la maladie la plus courante, représentant environ 80 à 90 % de tous les cas.
Il s’agit d’une maladie génétique à transmission autosomique dominante. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et la susceptibilité augmente avec l’âge. On pense que cela est lié aux hormones sexuelles féminines et à l’augmentation de la sensibilité chez les femmes après une grossesse, après une exposition à des contraceptifs oraux et chez les femmes ménopausées sous traitement hormonal substitutif. Les kystes hépatiques sont généralement asymptomatiques jusqu’à ce qu’ils soient très volumineux. Lorsqu’ils sont volumineux, ils présentent des symptômes de distension et d’inconfort abdominaux, de plénitude postprandiale, de mal de dos etessoufflement. Une imagerie abdominale (ultrason,TomodensitométrieetIRM) présente généralement des signes d’hépatomégalie et de macrokystes dans le foie.
Quel est le traitement des kystes hépatiques ?
On croit généralement à tort que les kystes hépatiques sont bénins et ne nécessitent aucune intervention. Cependant, lorsque le kyste est trop gros, il nécessite un soulagement symptomatique en réduisant la taille du foie, ce qui peut être apporté par de nombreuses options de traitement. Les mesures de traitement comprennent une approche conservatrice, une approche invasive et médicale.
Aspiration et sclérothérapie : cela implique l’aspiration du liquide kystique et l’injection d’un agent sclérosant après l’aspiration. En général, on choisit un kyste dominant (supérieur à 5 cm), responsable des symptômes d’inconfort abdominal, afin de pouvoir apporter un soulagement symptomatique. Le liquide kystique est aspiré à l’aide d’un cathéter équipé d’une aiguille d’aspiration, puis injecté avec un agent sclérosant. Les agents sclérosants couramment utilisés sont l’éthanol, la minocycline et la tétracycline, qui contribuent à la destruction de la muqueuse épithéliale du kyste, empêchant ainsi la production de liquide. La douleur est une complication courante lors de la sclérothérapie à l’éthanol.
Fenestration :Ceci peut être réalisé par laparoscopie ou par chirurgie ouverte. En cela, une fenêtre chirurgicale (également connue sous le nom de déroofage) est créée ainsi qu’un drainage du liquide kystique. De nos jours, la fenestration laparoscopique est principalement adoptée ; cependant, certains caissons peuvent convenir à une fenestration ouverte en raison de sa meilleure accessibilité et visibilité.
Résection hépatique segmentaire :Cette procédure consiste à retirer (résection) une partie du foie. La résection est effectuée dans les cas où il existe de nombreux kystes dans un segment du foie et n’est effectuée qu’en cas d’augmentation extrême du volume hépatique. Pour un meilleur résultat de résection, il devrait y avoir au moins environ 20 à 30 % de parenchyme hépatique normal.
La résection est envisagée lorsque les symptômes sont sévères avec une hypertrophie hépatique sévère due à des kystes et que la seule fenestration ne pourra pas réduire le volume du foie. Il existe un risque accru d’hémorragie hépatique et de fuite de bile ainsi qu’un risque d’adhérences qui pourraient compliquer une future transplantation hépatique.
Transplantation hépatique :C’est le seul remède contre les kystes hépatiques et est pratiqué dans les cas graves de polykystose hépatique. Il n’est indiqué que chez les patients présentant des symptômes sévères altérant gravement la qualité de vie du patient ainsi que dans les cas où l’hypertension portale et les troubles nutritionnels sont des complications majeures non traitées.
Outre l’intervention chirurgicale, il existe des options médicinales qui font l’objet de recherches et d’études ; ceux-ci incluent les analogues de la somatostatine (octréotide et lanréotide) et les inhibiteurs de la cible mammifère de la rapamycine (mTOR) (sirolimus et tacrolimus). Les essais cliniques sur ces médicaments ont été prometteurs, mais leur sécurité, leur efficacité ; la dose et la durée doivent être étudiées plus en détail avant de les introduire sur le marché destiné aux particuliers.
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