L’atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique rare observée chez les enfants et qui affecte les voies biliaires extra-hépatiques. Elle peut être congénitale (détectée au moment de la naissance) ou acquise (détectée quelques semaines après la naissance). Les voies biliaires sont responsables du transport de la bile du foie vers l’intestin grêle, ce qui contribue au métabolisme des graisses ainsi qu’à l’absorption des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K).
Causes et symptômes de l’atrésie biliaire
L’étiologie de l’atrésie des voies biliaires reste encore floue ; cependant, il a été postulé qu’il pourrait se développer en raison de malformations et de perturbations dans la formation des voies biliaires au moment de l’embryogenèse. Il a également été associé à des anomalies chromosomiques, mais aucune prédisposition génétique spécifique n’a été connue. Il a également été associé à un déséquilibre du système immunitaire et des infections virales (cytomégalovirus, rotavirus et réovirus de type 3, virus d’Epstein Barr, virus du papillome humain) ont également été associées à son étiologie.
Jaunisseest le symptôme le plus courant présent dans tous les cas d’atrésie des voies biliaires, accompagné d’urines de couleur foncée et de selles acholiques. L’enfant montre également des signes de perte de poids et d’irritabilité avec progression dejaunisse. Outre les symptômes ci-dessus, d’autres symptômes peuvent également être présents, notamment une distension de l’estomac due à une hépatomégalie ou une splénomégalie due à une hypertension portale. Si le processus pathologique n’est pas contrôlé ou traité, il peut alors entraîner une fibrose hépatique et des cicatrices provoquant une cirrhose et finalementinsuffisance hépatique, ce qui entraîne la mort du nourrisson dans les 2 à 3 ans suivant le début de la maladie.
Prise en charge de l’atrésie biliaire
La seule prise en charge efficace de l’atrésie des voies biliaires est la procédure Kasai qui implique l’ablation du canal biliaire extrahépatique oblitéré et le rétablissement de la connexion entre le foie et l’intestin grêle en connectant une partie de l’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le drainage biliaire dans environ 80 % des cas. Il y a une normalisation du taux de bilirubine dans les 3 mois postopératoires, tandis que la couleur des selles revient également à la normale au cours de la première semaine postopératoire.
Que ne pas manger en cas d’atrésie des voies biliaires ?
Quels aliments éviter quand on souffre d’atrésie des voies biliaires ? Même avec des techniques de gestion telles que la procédure Kasai, la quantité totale de bile peut ne pas atteindre l’intestin grêle et des complications de santé liées à une carence biliaire peuvent survenir. Cela comprend une réduction du métabolisme des graisses, une absorption réduite des vitamines liposolubles et un hypermétabolisme. Le foie est également progressivement endommagé en raison de la fibrose, de sorte que la fonction hépatique est également compromise, entraînant une carence en protéines et une coagulopathie.
L’enfant souffre de malnutrition en raison d’une carence en nutriments et poursuit la perte de poids. Les patients atteints d’atrésie des voies biliaires reçoivent généralement une alimentation bien équilibrée avec des nutriments et des suppléments appropriés qui combattent la carence en protéines, la carence en graisses et la carence en vitamines liposolubles, notamment les vitamines A, D, E et K. La carence en vitamine A entraîne la cécité nocturne ; une carence en vitamine D entraîne une carence en calcium provoquant le rachitisme et l’ostéoporose ; Une carence en vitamine E entraîne un déclin de l’immunité, une neuropathie périphérique et une ataxie, tandis qu’une carence en vitamine K entraîne des hémorragies, en particulier des varices œsophagiennes, fréquemment observées chez les patients souffrant d’atrésie des voies biliaires.
Certains aliments doivent être évités en cas d’atrésie des voies biliaires.
Dans les cas d’atrésie des voies biliaires, l’enfant présente généralement une carence en graisses en raison d’un métabolisme incomplet des graisses et donc d’une digestion conduisant à une stéatorrhée (excrétion excessive de graisse dans les selles). Puisque le corps ne digère pas et n’absorbe pas la plupart des graisses, des triglycérides à chaîne moyenne sont administrés à la place d’autres formes de graisses. Cependant, toutes les graisses ne doivent pas être remplacées par des triglycérides à chaîne moyenne afin de prévenir les carences en acides gras essentiels. Par conséquent, ni les triglycérides à chaîne moyenne ne doivent être consommés en excès, ni les triglycérides à chaîne longue ne doivent être complètement éliminés de l’alimentation. En cas de consommation excessive de graisse, celle-ci sera excrétée dans les selles.
La suralimentation doit être évitée chez les patients souffrant d’atrésie des voies biliaires afin de diminuer le risque deobésitéaprès une transplantation hépatique. Il y a eu davantage de cas d’obésité chez les enfants atteints d’atrésie des voies biliaires en raison d’une suralimentation par crainte de malnutrition.
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