Qu’est-ce que la maladie de Hirschsprung ?
La maladie de Hirschsprung est une pathologie présente lors de la naissance dans laquelle il existe un problème au niveau du côlon, ce qui rend difficile pour le bébé d’évacuer les selles. La maladie de Hirschsprung est due à l’absence de cellules nerveuses dans certains muscles du côlon du nouveau-né. Un nouveau-né atteint de la maladie de Hirschsprung n’ira pas à la selle dès le premier jour de sa vie. Dans certains cas, cette maladie est si bénigne qu’elle n’est détectée que tard dans l’enfance. Cette maladie est essentiellement traitée par une intervention chirurgicale qui contourne la partie affectée du côlon ou par une procédure au cours de laquelle la partie malade du côlon est retirée.
Quelles sont les causes de la maladie de Hirschsprung ?
La cause profonde de la maladie de Hirschsprung n’est pas entièrement claire. Certains chercheurs estiment qu’il s’agit d’une anomalie congénitale due à des mutations dans certains gènes. Cette maladie survient lorsque certaines cellules nerveuses des muscles du côlon sont manquantes, ce qui affecte la contraction normale des muscles, nécessaire au mouvement fluide des aliments dans les intestins. Dans des circonstances normales, à mesure que le bébé grandit dans l’utérus, des cellules nerveuses se développent dans les couches musculaires du côlon. Dans la maladie de Hirschsprung, ces cellules nerveuses sont manquantes ou sous-développées, provoquant ainsi la maladie de Hirschsprung.
Quels sont les symptômes de la maladie de Hirschsprung ?
Les symptômes de la maladie de Hirschsprung peuvent être observés immédiatement après la naissance, mais dans certains cas, ils peuvent n’être observés que tard dans l’enfance. Certains des symptômes de la maladie de Hirschsprung sont :
- Gonflement dans la zone autour du ventre
- Vomissements avec un vomi brun verdâtre
- Constipation
- Flatulence
- Diarrhée
- Ne pas prendre de poids
- Grosse fatigue.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Hirschsprung ?
Certaines méthodes pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung sont :
Radiographie abdominale utilisant un colorant de contraste :Dans ce test, un produit de contraste est placé dans le rectum à travers un tube qui remplit ensuite et forme un revêtement le long de la muqueuse du côlon. Une radiographie est ensuite prise qui peut montrer clairement la partie normale du côlon et la partie du côlon qui possède les nerfs manquants.
Mesure du contrôle musculaire autour du rectum :Cela se fait grâce à un test de manométrie. Lors de ce test, le médecin insère un ballon dans le rectum qui est ensuite gonflé. Dans des circonstances normales, lorsque le ballon est gonflé, les muscles devraient se contracter. Si cela ne se produit pas, c’est un signe clair de la maladie de Hirschsprung.
Biopsie du côlon :Ceci est fait pour identifier s’il y a des anomalies dans le côlon et c’est le meilleur moyen d’identifier la maladie de Hirschsprung.
Quels sont les traitements de la maladie de Hirschsprung ?
Les options de traitement pour la maladie de Hirschsprung sont illustrées ci-dessous :
Chirurgie de la maladie de Hirschsprung :Une intervention chirurgicale est effectuée au cours de laquelle la zone malade du côlon est soit complètement contournée, soit retirée du corps, et le côlon normal est retiré de l’intérieur et attaché à l’anus. C’est ce qu’on appelle une procédure Pull-Through.
Le deuxième type de chirurgie est la procédure de stomie dans laquelle la partie malade du côlon est retirée et la partie saine est fixée à une stomie dans l’abdomen. Les selles passent ensuite à travers cette stomie dans un sac fixé à l’extrémité de l’intestin. Il existe deux types de stomies
- Iléostomie
- Colostomie.
Quelle est la qualité de vie d’un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung après une opération ?
L’effet sur la qualité de vie d’un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung est illustré ci-dessous. Cela dépend du type d’intervention chirurgicale subie par l’enfant :
Procédure de stomie :Habituellement, les enfants se sentent beaucoup mieux après l’intervention car ils sont capables d’évacuer les selles plus facilement. Dans le cas des adolescents, leur qualité de vie s’améliore également, mais ils doivent s’adapter à la vie avec le sac de stomie. Ils apprennent comment prendre soin de l’ouverture abdominale, également appelée stomie, et comment changer le sac de stomie. Une fois que ces choses peuvent être prises en charge, les enfants mènent une vie normale, même s’ils peuvent ressentir un certain niveau d’anxiété à l’idée d’être différents de leurs pairs.
Procédure de passage :La majorité des enfants après l’intervention sont capables d’évacuer leurs selles normalement. Ils peuvent avoir la diarrhée pendant une courte période, mais cela a tendance à se résoudre avec le temps. Certains nourrissons peuvent avoir un érythème fessier qui peut être traité avec des crèmes. Avec le temps, la qualité des selles se normalise et elles deviennent plus solides et les selles sont plus régulières et leur fréquence diminue. Dans certains cas, les enfants peuvent souffrir d’incontinence intestinale, mais une fois qu’ils ont appris à utiliser correctement les muscles anaux, ces accidents disparaissent également.
Complications postopératoires chez les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung
Certains enfants souffrant de la maladie de Hirschsprung peuvent finir par avoir une infection des intestins après l’intervention appelée entérocolite. Certains des symptômes de cette infection sont :
- Fièvre
- Gonflement abdominal
- Vomissement
- Diarrhée
- Saignement rectal
- Léthargie.
Cette infection est traitée en milieu hospitalier en utilisant des liquides intraveineux et des antibiotiques. Le gros intestin est également soigneusement nettoyé à intervalles réguliers jusqu’à ce que les selles soient complètement éliminées. Dans certains cas, l’apparition d’une infection peut indiquer le début d’un problème plus grave et une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire afin de corriger le problème et de prévenir d’autres infections.
Remèdes à la maison pour la maladie de Hirschsprung
Certains des remèdes maison suggérés pour la maladie de Hirschsprung sont :
- L’enfant a besoin de recevoir des aliments riches en fibres afin que les selles se forment facilement. Certains aliments riches en fibres sont les grains entiers ou le pain de blé entier. Les fruits et légumes doivent également être donnés en quantité suffisante. Les aliments gras doivent être évités.
- Essayez d’augmenter l’apport de liquides, ce qui aide l’enfant à rester hydraté lorsque le côlon est en phase de guérison, car l’une de ses fonctions est d’absorber l’eau lors des dernières étapes de la digestion.
- L’enfant doit être encouragé à augmenter son activité physique et à faire de l’aérobic si possible.
- L’utilisation de certains laxatifs peut aider à soulager la constipation et à favoriser la fluidité des selles.
Références :
Clinique Mayo. (2021). Maladie de Hirschsprung.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprungs-disease/symptoms-causes/syc-20355367
