L’hépatite auto-immune est-elle héréditaire ?
L’hépatite auto-immune est associée à une activation incontrôlée du système immunitaire (les défenses de l’organisme), qui cesse de reconnaître les organes et tissus comme étant les leurs et provoque des dommages à un ou plusieurs organes. La cause de l’hépatite auto-immune n’est pas connue, mais on sait qu’il existe une certaine prédisposition génétique à développer cette maladie, comme pour d’autres maladies auto-immunes.
L’hépatite auto-immune touche principalement les jeunes femmes, mais peut être observée à tout âge. Les symptômes sont variables, car la maladie a une évolution fluctuante. Il n’est pas rare que la maladie soit diagnostiquée par des modifications de laboratoire chez des personnes ne présentant aucun symptôme. Il peut y avoir des symptômes non spécifiques tels que fatigue, nausées, douleurs abdominales et douleurs articulaires. Certains patients peuvent présenter une hépatite aiguë fulminante, avec un ictère important, une diminution de la prothrombine et une encéphalopathie. Lorsque la maladie est plus avancée, les patients peuvent présenter les symptômes de la cirrhose :jaunisse, cosmétiques,ascite, encéphalopathie et hémorragie variqueuse.
Certains patients présentent des manifestations extrahépatiques de la maladie, notamment des maladies auto-immunes d’autres organes telles que la thyroïdite, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique immunitaire,diabète sucréet syndrome auto-immun polyglandulaire. L’hépatite auto-immune est classée comme suit :
Hépatite auto-immune de type 1 :C’est la forme la plus fréquente et peut être observée à tout âge. Il se présente généralement avec des anticorps anti-nucléaires (ANA) ou anti-muscles lisses (ASMA).
Hépatite auto-immune de type 2 :Cela survient chez les enfants et les adolescents. Son marqueur le plus caractéristique est la présence d’anticorps anti-microsomaux foie-rein (LKM-1).
Il n’existe aucune manifestation clinique ni examen de laboratoire isolé permettant de diagnostiquer avec certitude cette maladie et une combinaison de critères cliniques, biologiques et histologiques est utilisée.
Les résultats de laboratoire incluent des élévations variables des transaminases (SGOT/AST et SGPT/ALT) avec des valeurs normales ou peu élevées des phosphatases alcalines et de la gamma glutamyl transpeptidase (GGT). Il peut y avoir une élévation de la bilirubine, une diminution de l’albumine et un allongement du temps de prothrombine. De manière caractéristique, les taux d’immunoglobulines G (IgG) sont élevés. Dans le cadre de l’évaluation, les marqueurs sérologiques de l’hépatite virale sont négatifs.
La majorité des patients présentent des auto-anticorps. Les plus fréquents sont :
ET:Anticorps antinucléaires (anticorps antinucléaires).
ASMA :Anticorps anti-muscles lisses.
ALKM-1 :Anticorps anti-microsomaux du rein hépatique (anticorps microsomaux anti-rein hépatique).
Autres anticorps :Anti-asialoglycoprotéine (ASGP), anti-actine (AAA), antigène hépatique antisoluble (SLA), anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA).
L’histologie obtenue lors de la biopsie hépatique est l’un des principaux éléments du diagnostic, les signes caractéristiques étant une hépatite d’interface et la présence d’une inflammation des plasmocytes.
Le diagnostic nécessite l’exclusion d’autres causes de maladie hépatique telles qu’une hépatite virale, une consommation excessive d’alcool ou une exposition à des médicaments hépatotoxiques. Des critères diagnostiques ont été élaborés pour obtenir un score et classer les hépatites auto-immunes probables ou définitives. La réponse au traitement est un critère diagnostique important.
Tous les patients atteints d’hépatite auto-immune n’ont pas besoin d’un traitement. Certains critères sont acceptés pour débuter un traitement :
- Transaminase environ 10 fois la valeur normale maximale.
- Transaminase supérieure à 5 fois la valeur normale maximale en présence de gammaglobulines (ou IgG) supérieure à 2 fois la valeur maximale normale.
- Nécrose de pont dans une biopsie hépatique.
- Parmi les indications relatives figure la présence de symptômes (fatigue, arthralgie, ictère) et d’hépatite interface dans la biopsie.
- La majorité des enfants devraient recevoir un traitement au moment du diagnostic.
Le traitement de l’hépatite auto-immune repose sur des médicaments qui diminuent l’activation des cellules immunitaires. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes (prednisone) et l’azathioprine.
Les médicaments utilisés peuvent avoir des effets indésirables. Les corticostéroïdes peuvent entraîner des modifications de la forme du visage, une augmentation de l’appétit et l’apparition deacné, tout en augmentant la possibilité del’ostéoporose,diabèteet l’hypertension. L’azathioprine est généralement bien tolérée, mais est associée à une neutropénie selon la dose, en plus du risque de pancréatite et d’hépatotoxicité. Le traitement doit être étroitement surveillé par un hépatologue.
Conclusion
Le développement d’une maladie auto-immune peut être influencé par les gènes dont une personne hérite ainsi que par la manière dont le système immunitaire de la personne réagit à certains déclencheurs ou influences environnementales. On sait que certaines maladies auto-immunes apparaissent ou s’aggravent par certains déclencheurs tels qu’une infection virale ; c’est le cas de l’hépatite auto-immune.
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