La tumeur de Wilms est-elle congénitale ?
La cause exacte ou la pathogenèse de la tumeur de Wilms (WT) n’est pas clairement connue, mais elle peut être due à des causes génétiques et non génétiques. La tumeur de Wilms se développe à partir de cellules rénales embryonnaires qui ne se sont pas développées simultanément avec les autres cellules embryonnaires. Ces cellules ont tendance à avoir un certain lien avec l’évolution de la maladie.
Les études n’ont trouvé aucune association entre la tumeur de Wilms et les facteurs environnementaux exposés pendant la grossesse ou après l’accouchement. La plupart des cas de tumeur de Wilms sont sporadiques. 1 à 2 % des tumeurs sont familiales et il existe des antécédents familiaux d’un proche parent diagnostiqué avec une tumeur de Wilms.
12 à 15 % des cas, soit 1 sur 10, de tumeur de Wilms sont associés à des malformations congénitales et la plupart de ces malformations congénitales sont associées à un syndrome.
La tumeur de Wilms est liée à certaines malformations congénitales qui ne font pas partie d’un syndrome telles que :
Aniridie –perte complète ou partielle de l’iris de l’œil
Hémihypertrophie –jambe ou bras surdimensionné d’un côté du corps
Cryptorchidie –échec des testicules à descendre jusqu’au scrotum
Hypospadias –l’ouverture urétrale se trouve sous le pénis.(1)
Les syndromes courants associés à la tumeur de Wilms sont :
- Syndrome WAGR
- Syndrome de Denys-Drash et syndrome de Frasier
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
- syndrome de Perlman
- Syndrome de floraison
- Syndrome de Sotos
- Trisomie 18
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel
Cette association entre la tumeur de Wilms, les malformations congénitales et les syndromes congénitaux suggère qu’il pourrait s’agir d’une maladie congénitale. Les cellules anormales dans les reins peuvent être présentes dès la naissance et ces cellules se développent et se multiplient, ce qui conduit à la manifestation de symptômes et au diagnostic de la tumeur de Wilms.
Il y a eu peu de rapports de cas de tumeur de Wilms diagnostiqués pendant la période de grossesse. Un rapport de cas concernait une femme de 20 ans qui s’est présentée à 28 semaines avec une tumeur intra-abdominale fœtale. Il y avait une hydrops fetalis fœtale, une masse bien encapsulée dans la partie supérieure gauche de l’abdomen et le rein gauche n’a pas pu être identifié lors de l’analyse. Ensuite, une biopsie percutanée guidée par échographie a été réalisée, après l’intervention, l’état du fœtus n’était pas stable donc une césarienne d’urgence a été réalisée mais malheureusement, le fœtus était mort à la naissance. L’autopsie a révélé un rein gauche remplacé par une tumeur encapsulée, un utérus bicorne et une hypertrophie biventriculaire dans le cœur. Il n’y avait aucune dysmorphie et les autres organes étaient normaux. L’examen histologique a confirmé une tumeur de Wilms congénitale.(2) (3)
La tumeur congénitale de Wilms est associée à un polyhydramnios (augmentation des niveaux de liquide amniotique) et à un hydrops fœtal. Il est assez difficile d’identifier la tumeur grâce à unéchographiecomme cela continue avec le rein. Habituellement, la tumeur congénitale de Wilms est encapsulée, mais elle n’est pas bien définie et se confond avec le rein normal restant.
Cela montre que la tumeur de Wilms peut être congénitale, mais il n’existe pas beaucoup de rapports de cas ou d’études portant sur des fœtus atteints d’une tumeur de Wilms congénitale. Cela pourrait être dû à l’absence de diagnostic pendant la période de grossesse, car la tumeur est petite et ne sera pas détectée par échographie. Les fœtus qui développent de grosses tumeurs de Wilms souffriront d’anasarque fœtal et d’hydramnios. Par conséquent, ces fœtus seront détectés, mais la plupart de ces fœtus ne vivront pas après la naissance.(3) (4)
Conclusion
La cause exacte de la tumeur de Wilms n’est pas clairement connue, mais elle est associée à certaines malformations congénitales telles que l’aniridie, l’hémihypertrophie, la cryptorchidie, l’hypospadias ; et avec des syndromes congénitaux tels que le syndrome WAGR, le syndrome de Denys-Drash, le syndrome de Frasier et le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Par conséquent, la tumeur de Wilms peut être une maladie congénitale. Bien que la tumeur de Wilms survienne généralement chez les enfants âgés de 3 à 7 ans, elle peut être présente dès la naissance, mais les symptômes se manifestent plus tard dans la vie. Ceci est également étayé par les rapports de cas publiés sur des femmes enceintes dont les fœtus ont reçu un diagnostic de tumeur congénitale de Wilms.
Références :
- https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/causes-risks-prevention/risk-factors.html
- https://rarediseases.org/rare-diseases/wilms-tumor/
- http://telemedicina.med.muni.cz/pediatric-oncology/index.php?pg=special-section–renal-tumors-wilms-tumor-nephroblastoma
- https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1046/j.1469-0705.2000.00169.x
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