La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie potentiellement grave caractérisée par une destruction progressive des voies biliaires dans lefoieentraînant de nombreuses complications. Manque de sécrétion biliaireintestinet la rétention de la sécrétion biliaire dans les voies biliaires bloquées entraîne plusieurs complications. Dans cet article, nous discuterons en détail de certaines des causes, des symptômes et du traitement de la cirrhose biliaire primitive (CBP).
Comment la cirrhose biliaire primitive (CBP) est-elle définie ?
- La bile est sécrétée par le foie et transportée vers la vésicule biliaire par les voies biliaires.
- La bile est stockée dansvésicule biliaireet périodiquement déchargé dans le duodénum.
- La bile dans l’intestin est chargée d’agréger les molécules de graisse pour créer une plus grande surface, ce qui facilite la digestion par les enzymes pancréatiques.
- La bile dans le foie et la vésicule biliaire assure également l’excrétion de la bilirubine et les décharges métaboliques des globules rouges.
- Auto-immuneDans quelques cas, la maladie provoque une inflammation des voies biliaires et, suite à une inflammation, les voies biliaires guérissent avec du tissu fibreux ou du tissu cicatriciel.
- La cicatrisation des voies biliaires provoque une obstruction de la bile, ce qui entraînecirrhose.
- Le manque de bile dans le duodénum et l’obstruction du flux de la bile provoquent une absorption anormale des graisses et une accumulation de substances toxiques physiologiques comme la bilirubine et la molécule d’hémoglobine.
- Le système immunitaire actif dans les maladies auto-immunes active les lymphocytes pour détruire les cellules normales du corps, comme les cellules endothéliales des voies biliaires.
- La destruction des voies biliaires est lente et l’instauration précoce du traitement entraîne une progression lente et un meilleur pronostic.
Causes de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
Cirrhose biliaire primitive (CBP) due à une maladie auto-immune
- Anticorps antimitochondriaux1–
- Agit contre l’enzyme pyruvate déshydogénèse dans les mitochondries.
- Améliorer les activités des cellules T (lymphocytes : globules blancs) –
- On dit que la cirrhose biliaire primitive commence lorsque les cellules T commencent à s’accumuler dans le foie.
- Les lymphocytes T sont des leucocytes qui font partie de la réponse du système immunitaire.
- Dans des circonstances habituelles, les cellules T sont capables de reconnaître et de se défendre contre les bactéries et les champignons, mais dans le cas de la cirrhose biliaire primitive, ces cellules commencent à envahir et à détruire les cellules qui tapissent les voies biliaires du foie.
Cirrhose biliaire primitive (CBP) due à une anomalie génétique
- Associé à une entéropathie sensible au gluten
- Observé chez les membres de la famille, principalement chez les parents au premier degré.2
- Codage génique – la protéine de l’alphabactérie à Gram négatif réagit avec la protéine mitochondriale, entraînant une inflammation et des cicatrices des voies biliaires.
- La cirrhose biliaire primitive s’est avérée associée à un gène immunomodulateur.3
Facteurs de risque de cirrhose biliaire primitive (CBP)
Certains des facteurs de risque de cirrhose biliaire primitive (CBP) sont :
- Sexe: La cirrhose biliaire primitive touche davantage les femmes que les hommes.
- Âge: La cirrhose biliaire primitive survient principalement chez les individus âgés de 30 à 60 ans.
- Infection: Les chercheurs pensent que la cirrhose biliaire primitive peut être causée par une infection bactérienne ou parasitaire.
- Alcool
- Fumeur chronique2
- Infection des voies urinaires 2, 4
Symptômes de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
Certains des symptômes de la cirrhose biliaire primitive sont les suivants :
Symptômes non spécifiques de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
- Léthargie
- Fatigue
- Bouche sèche
- Peau sèche
- Yeux secs
- Perte d’appétit
Symptômes spécifiques de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
- Augmentation du taux de bilirubine dans le sang
- Démangeaisons de la peau
- Jaunisse
- Sécheresse oculaire
- Bouche sèche
- Hypertension portale
- Ascite
- Splénomégalie(agrandir la rate)
- Varices œsophagiennes (veine engorgée à l’extrémité inférieure de l’œsophage)
- Dépôts de cholestérol dans la peau
- Xanthome sur les bras et le haut du corps
- Xanthome autour des yeux
- Hépatomégalie-
- Foie hypertrophié
- Douleur abdominale
- Rétention de liquide
- Œdème – pieds et chevilles
- Encéphalopathie hépatique
- Confusion
- Somnolence et inconscient
- Coma
- Insuffisance hépatique
Diagnostic de la cirrhose biliaire primitive (PBC)
Certaines des procédures permettant de diagnostiquer la cirrhose biliaire primitive (CBP) sont :
- Tests de la fonction hépatique: Ce test permettra d’identifier le fonctionnement du foie
- Prise de sang pour rechercher une maladie auto-immune: En cas de cirrhose biliaire primitive, une prise de sang de routine révélera des anticorps anti-mitochondriaux.
- Des études d’imagerie telles que la tomodensitométrie/IRM peuvent être réalisées pour examiner le foie à la recherche de signes d’inflammation et de cicatrices.
- Biopsie du foie: Cela peut être fait pour examiner l’étendue des dommages causés au foie en raison de la cirrhose biliaire primitive.
Traitement de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
- Il n’existe pas de traitement définitif pour la cirrhose biliaire primitive, l’objectif principal du traitement est de ralentir la progression de la maladie, de contrôler les symptômes et de prévenir les complications.
Médicaments thérapeutiques pour la cirrhose biliaire primitive (PBC)
- Améliorer la circulation biliaire :
- Ursodiol (acide usodésoxycholique) – Le principal médicament utilisé pour ralentir et prévenir la cirrhose est l’ursodiol.5Il s’agit d’un acide biliaire qui favorise le mouvement de la bile dans le foie. Il s’agit principalement du traitement de première intention de la cirrhose biliaire primitive.
- Niveau réduit de bilirubine
- Cholestyramine- améliore les démangeaisons en réduisant le niveau de bilirubine dans le sérum.
- Naltrexone- augmente l’absorption de la bile dans l’intestin.
- Rifampicine- augmente l’absorption de la bile dans l’intestin.
- Traiter la fatigue-
- Provigil (modafinil)- améliore les symptômes de fatigue.
- Traitement des varices œsophagiennes-
- Traitement chirurgical
- Traitement de l’insuffisance hépatique
- Greffe de foie-
- Le prochain et le seul traitement définitif à l’heure actuelle est la greffe du foie.
Complications de la cirrhose biliaire primitive (CBP)
Les complications de la cirrhose biliaire primitive sont :
- Cirrhose
- Hypertension portale
- Varices œsophagiennes
- Cancer du foie
- Ostéoporose
- Carences en vitamines
- Problèmes de mémoire
Remèdes maison pour la cirrhose biliaire primitive (CBP)
Remèdes à la maison pour le soulagement symptomatique-
- Consommation d’aliments moins en sodium
- Des exercices adéquats
- Éviter ou même s’abstenir de consommer de l’alcool
Références :
1. Physiopathologie et découvertes récentes de cirrhose biliaire primitive compliquée de sclérose systémique.
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