Le taux de malignité du phéochromocytome est d’environ 10 %. Le taux de malignité du paragangliome est d’environ 35 %(1).
Quelle est la différence entre le paragangliome et le phéochromocytome ?
Le paragangliome et le phéochromocytome sont tous deux des tumeurs neuroendocrines provenant des cellules chromaffines, qui sécrètent des catécholamines (épinéphrine et noradrénaline). Ce sont des tumeurs rares qui surviennent chez 2 à 8 personnes sur 1 million par an et chez 0,1 % des patients hypertendus.
Selon l’OMS, ces tumeurs sont classées en fonction de leur localisation/origine, elles sont donc classées comme tumeurs de la médullosurrénale ou tumeurs des paraganglions extra-surrénaliens. Le phéochromocytome est le terme donné aux tumeurs à cellules chromaffines trouvées dans la glande surrénale, qui représentent près de 85 % de toutes les tumeurs. Les tumeurs situées à l’extérieur de la glande surrénale sont appelées phéochromocytomes extra-surrénaliens ou paragangliomes, qui constituent 15 % de toutes les tumeurs à cellules chromaffines.(1), (2).
Bien que la plupart de ces tumeurs soient sporadiques, environ 35 % d’entre elles sont d’origine familiale, ce qui les rend fortement héréditaires. La plupart de ces tumeurs se trouvent dans l’abdomen, représentant 98 % de toutes les tumeurs, y compris le phéochromocytome et le paragangliome. Les paragangliomes peuvent être trouvés n’importe où entre la base du crâne et la région pelvienne, y compris la région de la tête et du cou (le long du nerf vagal et glossopharyngé ; également connu sous le nom de corps carotidien et corps du glomus jugulaire), la poitrine, la paroi de la vessie, le cœur, le médiastin, l’organe de Zuckerkandl (autour de l’origine de l’artère mésentérique inférieure). Alors que les phéochromocytomes sont pour la plupart sympathiques, les paragangliomes peuvent être à la fois sympathiques et parasympathiques. Les paragangliomes parasympathiques ne sécrètent pas de catécholamines et se trouvent principalement dans la région de la tête et du cou, le long des nerfs vagal et glossopharyngé.(1), (2).
Potentiel de malignité
Les paragangliomes sont plus agressifs avec un taux de malignité d’environ 35 % ; alors que les phéochromocytomes ne présentent qu’un taux de malignité de 10 %. Il est difficile d’isoler une tumeur bénigne d’une tumeur maligne. Les facteurs de risque de la maladie métastatique comprennent la taille de la tumeur primitive > 5 cm (dans les tumeurs liées au SDHB > 3,5 cm), la localisation extra-surrénalienne, la présence de mutations du SDHB (gènes de la sous-unité succinate déshydrogénase), l’âge plus jeune du diagnostic initial et des taux élevés de 3-MT. Les sites de métastases les plus courants comprennent le foie, les poumons, les os et les ganglions lymphatiques. La survie globale à 5 ans des tumeurs malignes est d’environ 60 %(1), (2).
Caractéristiques cliniques des paragangliomes et des phéochromocytomes
Mal de têteest le symptôme le plus courant affectant environ 90 % des patients avectranspiration excessive(principalement tronculaire) chez environ 60 à 70 % des patients et pâleur chez environ 27 %. La triade de symptômes la plus courante, qui comprend des maux de tête, des palpitations et des sueurs chez les patients souffrant d’hypertension, devrait sonner l’alarme concernant ces tumeurs. Les autres symptômes dont les patients peuvent se plaindre comprennent l’anxiété, les bouffées vasomotrices, les tremblements, la faiblesse, les nausées, les vomissements, l’essoufflement, la perte de poids, la fatigue, les crises de panique et la nervosité. D’autres symptômes moins courants incluent la fièvre et la constipation. L’hypertension est généralement paroxystique avec des cas de tension artérielle normale, mais peut également être une hypertension prolongée. Certains patients peuvent également souffrir d’hypotension (en raison de l’augmentation des niveaux d’adrénaline, il y a une stimulation excessive des récepteurs bêta-adrénergiques), d’hypotension posturale ou d’une alternance d’épisodes d’hypertension et d’hypotension.(2).
Ces signes et symptômes peuvent apparaître sous forme de crises sévères qui peuvent être fréquentes plusieurs fois par jour à quelques fois par mois, leur durée peut durer de quelques minutes à plusieurs jours à la fois et avec le temps, ces crises peuvent devenir plus fréquentes et la gravité augmente également avec l’augmentation de la taille de la tumeur. Lors d’une crise, les patients peuvent ressentir des problèmes visuels et une fatigue extrême ainsi qu’une augmentation de la miction après une crise.(1).
Un excès de catécholamines peut entraîner des complications cardiovasculaires, notamment une hypertension sévère, des arythmies cardiaques, des troubles aigus du rythme cardiaque.infarctus du myocarde, œdème pulmonaire, choc etinsuffisance cardiaque(2).
Prise en charge des paragangliomes et des phéochromocytomes
L’ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix. Cependant, il est important de prendre en charge les patients avec des médicaments avant la chirurgie afin de contrôler les niveaux de catécholamines circulantes, ce qui peut entraîner une crise hypertensive et des arythmies. Le taux de survie à 5 ans du phéochromocytome bénin est supérieur à 95 %(1), (2).
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK481899/
