Le neurofibrome est une tumeur formée par la multiplication de tissu neural ou périneural. Il s’agit d’une tumeur bénigne qui se présente généralement sur la peau sous forme de nodule ou de bosse. Sa consistance est molle et peut être compressée avec les doigts. La raison de la consistance molle du neurofibrome est l’absence de collagène dans la couche dermique de la peau. Lors de la compression, aucune résistance n’est ressentie sous la tumeur qui est identifiée comme analogue à une boutonnière, c’est pourquoi les neurofibromes sont parfois appelés signe de boutonnière.
La neurofibromatose est un syndrome héréditaire survenant en raison d’anomalies génétiques et se présentant sous la forme d’anomalies des systèmes cutané, nerveux et squelettique. Des neurofibromes peuvent se développer dans ce syndrome mais ne sont pas obligatoires. Il existe d’autres caractéristiques cutanées dans la neurofibromatose comme des macules café au lait, des taches de rousseur axillaires, des plaques hyperpigmentées.[1], etc. Les macules café au lait sont caractéristiques du syndrome de neurofibromatose. Ces macules peuvent avoir une bordure lisse ou une bordure rugueuse. Les macules à bords lisses sont connues sous le nom de côte de Californie, tandis que les macules à bords grossiers sont connues sous le nom de côte du Maine.
Les atteintes du système nerveux comprennent diverses tumeurs comme le gliome optique, les neurofibromes, les schwannomes vestibulaires, etc. Le gliome optique et les neurofibromes sont généralement associés à la neurofibromatose de type 1, tandis que les schwannomes vestibulaires sont généralement associés à la neurofibromatose de type 2. Les tumeurs de la moelle épinière sont également associées dans quelques cas où elles sont appelées tumeurs en forme d’haltère en raison de leur forme spécifique observée.[2].
Les anomalies du système squelettique trouvées dans la neurofibromatose sontl’ostéoporose,scoliose, fractures multiples,ostéopénie, dysplasies osseuses, fusions articulaires pathologiques, etc. Les os les plus fréquemment touchés sont les os longs comme le fémur, l’humérus, le tibia, etc.
La neurofibromatose étant un trouble du collagène, diverses anomalies vasculaires y sont également associées. Une sténose vasculaire et une hypertension sont systématiquement observées en cas de neurofibromatose. Il peut s’agir également de caractéristiques présentant un cas clinique pouvant être diagnostiqué après un examen corporel complet.
Différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose
Habituellement, les neurofibromes sont d’origine bénigne avec des symptômes minimes et surviennent individuellement sans aucune corrélation avec d’autres symptômes systémiques, tandis que la neurofibromatose survient avec un groupe de symptômes dont l’un peut être la formation de neurofibromes. Ces neurofibromes surviennent à divers endroits de manière aléatoire et sont multiples en nombre associés à d’autres symptômes cutanés comme des macules hyperpigmentées, etc.
Les neurofibromes, lorsqu’ils surviennent séparément sans aucune association syndromique, sont faciles à traiter sans aucune transformation maligne observée parmi eux dans la plupart des cas. Mais dans les cas associés à la neurofibromatose, les neurofibromes peuvent subir des modifications malignes ou impliquer plusieurs nerfs ou faisceaux nerveux pour former un neurofibrome plexiforme difficile à traiter et ayant également un effet néfaste sur la qualité de vie.
La perte des sensations cutanées, des symptômes autonomes, etc. est minime avec les neurofibromes alors que ces problèmes sont accrus en cas d’association syndromique avec la neurofibromatose. La neurofibromatose est également associée à des symptômes d’hypertension dus à une atteinte des vaisseaux qui n’est pas observée dans le cas du neurofibrome.
Le neurofibrome seul peut être traité facilement sans complications par traitement au laser, tandis que la neurofibromatose a son traitement prédominant sous forme de traitement chirurgical, bien que dans de nombreux cas de neurofibromes également, la résection chirurgicale soit effectuée en l’absence de thérapie au laser. Le traitement chirurgical du neurofibrome entraîne moins de cicatrices et aucune récidive dans la tumeur du neurofibrome singulier. La résection chirurgicale entraîne davantage de cicatrices et un taux de récidive élevé dans les tumeurs associées à la neurofibromatose.
Conclusion
Les neurofibromes sont un nerf impliquant une tumeur qui peut survenir sous une seule identité ou peut également survenir en association avec d’autres symptômes de troubles héréditaires comme la neurofibromatose. Le neurofibrome, étant une tumeur bénigne, est une maladie moins dangereuse et traitable, tandis que la neurofibromatose est plus dangereuse en raison de la possibilité de malignité ainsi que de l’implication de plusieurs organes et systèmes organiques. Comme ces deux identités de maladies peuvent créer une confusion entre elles, une démarcation complète est donc nécessaire entre le cas de neurofibrome et de neurofibromatose afin de commencer un traitement approprié au plus tôt.
Références :
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibroma/cdc-20352978
- https://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
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