Qu’est-ce que le syndrome de Shy-Drager ?
Le syndrome de Shy-Drager, également appelé atrophie multisystémique, est une maladie neurologique extrêmement rare dans laquelle les fonctions autonomes du corps sont altérées. Cela comprendpression artérielle, fréquence cardiaque,fonction de la vessieet le système digestif. D’autres traits caractéristiques du syndrome de Shy-Drager ressemblent à ceux du Syndrome de Parkinsoncomme des mouvements lents, des difficultés d’équilibre et des muscles raides. Le syndrome de Shy-Drager touche généralement les personnes âgées de plus de 60 ans.
Le traitement du syndrome de Shy-Drager est essentiellement de soutien car il n’existe pas de remède définitif et des médicaments et des modifications du mode de vie sont apportés pour contrôler les symptômes. Finalement, cette maladie fait progressivement des ravages sur le patient et celui-ci finit par succomber au syndrome de Shy-Drager.
Quelles sont les causes du syndrome de Shy-Drager ?
Les causes du syndrome de Shy-Drager ne sont pas encore connues. Une composante génétique du syndrome de Shy-Drager est étudiée pour voir si cette maladie est héréditaire sous quelque forme que ce soit. Tout type de toxine environnementale responsable du développement du syndrome de Shy-Drager est également étudié, mais jusqu’à présent, il n’y a aucune preuve de cela. Dans le syndrome de Shy-Drager, il existe une détérioration et une atrophie progressives de certaines parties du cerveau responsables du fonctionnement des fonctions internes vitales du corps comme la pression artérielle, la digestion et le mouvement. Lorsqu’un tissu cérébral endommagé d’une personne atteinte du syndrome de Shy-Drager est examiné au microscope, il révèle une quantité anormalement élevée d’une protéine appelée alpha-synucléine. Certaines études suggèrent que cela pourrait être responsable du développement du syndrome de Shy-Drager.
Quels sont les symptômes du syndrome de Shy-Drager ?
Le syndrome de Shy-Drager présente principalement deux types de symptômes, l’un étant des symptômes de type parkinsonien et l’autre des symptômes de type cérébelleux. Les symptômes du syndrome de Shy-Drager de type parkinsonien sont :
- Raideur musculaire avec problèmes de flexion des bras et des jambes
- Lenteur du mouvement
- Tremblements
- Difficultés d’équilibre.
Les symptômes du syndrome de Shy-Drager de type cérébelleux sont :
- Manque de coordination musculaire
- Démarche instable
- Problèmes d’élocution
- Problèmes de vision
- Dysphagie.
De plus, certains des autres signes et symptômes du syndrome de Shy-Drager sont :
- Hypotension orthostatique avec développement d’une pression artérielle anormalement élevée en position couchée
- Dysfonctionnement urinaire et intestinal
- Constipation
- Incontinence urinaire et intestinale
- Transpiration anormale
- Anomalies du sommeil
- Perte delibido
- Rythme cardiaque irrégulier.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Shy-Drager ?
Diagnostiquer le syndrome de Shy-Drager est une tâche difficile à réaliser car les symptômes qu’il provoque sont similaires à ceux de nombreux autres troubles dégénératifs comme la maladie de Parkinson et il est donc très difficile de diagnostiquer définitivement le syndrome de Shy-Drager. C’est la raison pour laquelle de nombreux cas ne sont pas diagnostiqués ou sont diagnostiqués à tort comme autre chose, bien que les médecins soient aujourd’hui plus conscients de cette maladie et soient plus susceptibles de l’identifier qu’auparavant. Si le syndrome de Shy-Drager est suspecté chez un individu, le médecin prendra alors un historique détaillé du patient pour savoir quand les symptômes ont commencé et quelle est leur gravité.
Un examen physique sera également effectué pour vérifier toute raideur musculaire. De plus, des études radiologiques sous forme de tomodensitométrie ou d’IRM du cerveau seront ordonnées, qui montreront clairement des lésions dans le cerveauce qui peut endommager les tissus cérébraux et provoquer des symptômes indiquant un diagnostic de syndrome de Shy-Drager. De plus, d’autres tests pour surveiller les irrégularités de la pression artérielle, comme un test sur table inclinable, peuvent également être effectués.
Le patient peut également subir des tests pour rechercher tout dysfonctionnement autonome, tels que des tests de la fonction intestinale et vésicale du patient, une surveillance de la tension artérielle, un examen ophtalmologique pour vérifier l’état des yeux, des études EMG et de conduction nerveuse pour vérifier l’état du fonctionnement des muscles et des nerfs.
Ces tests seront suffisamment confirmatifs pour que le médecin puisse diagnostiquer le syndrome de Shy-Drager.
Comment traite-t-on le syndrome de Shy-Drager ?
À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre le syndrome de Shy-Drager et le traitement est essentiellement symptomatique et de soutien visant à contrôler les symptômes et à rendre le patient aussi confortable que possible et à lui permettre d’être aussi indépendant que possible. Des médicaments peuvent être prescrits pour contrôler la tension artérielle. Un médicament appelé mestinon est très efficace pour contrôler la tension artérielle en position debout et couchée. Des médicaments pour réduire les symptômes parkinsoniens sont également recommandés, comme le sinemet, pour contrôler la raideur musculaire, les difficultés d’équilibre et la lenteur des mouvements, bien que toutes les personnes atteintes du syndrome de Shy-Drager ne répondent pas positivement à ces médicaments et que, de plus, leur efficacité diminue avec le temps.
Des symptômes tels qu’un rythme cardiaque irrégulier peuvent nécessiter la pose d’un stimulateur cardiaque, tandis que les symptômes d’une diminution de la libido peuvent être traités avec des médicaments comme le Viagra. Orthophoniesera recommandé au patient pour faire face à la dysphagie. Pour les problèmes de contrôle de la vessie, ceux-ci peuvent être contrôlés initialement avec des médicaments, mais à mesure que le processus de la maladie progresse avec le temps, le patient peut avoir besoin de l’insertion d’un cathéter pour drainer la vessie. La force musculaire et la coordination peuvent être gérées par unphysiothérapeute.
Quel est le pronostic et l’espérance de vie du syndrome de Shy-Drager ?
Le pronostic du syndrome de Shy-Drager n’est pas très bon car cette maladie est un processus pathologique qui progresse progressivement avec le temps. La durée maximale de vie d’un patient avec un diagnostic connu de syndrome de Shy-Drager est d’environ 10 ans à compter du diagnostic, le patient devenant de plus en plus dépendant avec le temps à mesure que le syndrome de Shy-Drager progresse.
Références :
- Organisation nationale des maladies rares (NORD). (2022). Atrophie multisystématisée.https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy/
- Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). (2022). Fiche d’information sur l’atrophie multisystématisée.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
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