Qu’est-ce que la sclérose en plaques tuméfactive ?
La sclérose en plaques tuméfactive est l’une des formes les plus rares de sclérose en plaques caractérisée par une lésion massive du cerveau. Les caractéristiques de la sclérose en plaques tuméfactive sont assez similaires à celles d’autres maladies comme la tumeur cérébrale. La lésion observée dans la sclérose en plaques tuméfactive mesure plus de 2 cm de diamètre. Les caractéristiques de la sclérose en plaques tuméfactive sont également très différentes de la forme courante de SEP et comprennent des épisodes fréquents de maux de tête, des problèmes de réflexion et de concentration. Le patient aura également des difficultés à parler et pourra avoir des épisodes de convulsions. La cause principale de la sclérose en plaques tuméfactive n’est pas claire et cette maladie évolue vers la forme cyclique et rémittente de la sclérose en plaques.[1].
À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre la sclérose en plaques tuméfactive et le traitement vise à calmer les symptômes. Lorsque l’imagerie est réalisée lors du diagnostic de cette affection, les radiographies montreront des images qui ressemblent à un tuberculome,sarcoïdose, ouSyndrome de Gougerot-Sjögren. Les images peuvent également ressembler à certaines autres conditions inflammatoires et infectieuses[1].
Cependant, une étude réalisée en 2017 sur 15 personnes atteintes de démyélinisation tumefactive a montré qu’environ 50 % d’entre elles ont développé une sclérose en plaques à part entière dans l’année suivant le diagnostic.[1].
Quelles sont les causes de la sclérose en plaques tuméfactive ?
Pour l’instant, la cause principale de la sclérose en plaques tuméfactive ou de toute autre forme de SEP n’est pas connue. Cependant, certains facteurs de risque augmentent la probabilité qu’une personne soit atteinte de sclérose en plaques tuméfactive. Certaines études suggèrent le rôle de la constitution génétique d’un individu dans le risque accru de développer une sclérose en plaques tuméfactive. Il est bien connu qu’une personne ayant des antécédents familiaux de sclérose en plaques est plus à risque de développer diverses formes de sclérose en plaques, notamment la forme tuméfactive.[2].
Des études suggèrent également que les personnes vivant dans les régions de l’Arctique et de l’Antarctique éloignées de l’équateur sont plus susceptibles de développer la sclérose en plaques. C’est parce que ces personnes ne reçoivent pas suffisammentvitamin Ddepuissoleilque reçoivent les personnes vivant près de l’équateur. La vitamine D joue un rôle clé dans le renforcement de l’immunité d’un individu et agit comme protecteur contre diverses formes de maladies démyélinisantes. Certaines études établissent également un lien entre l’abus de nicotine et le développement de la sclérose en plaques tuméfactive.[2].
Certains chercheurs pensent que certaines formes de bactéries et de virus peuvent potentiellement déclencher la sclérose en plaques. Cependant, ces affirmations ne sont pas corroborées par des preuves[2].
Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques tuméfactive ?
Les symptômes de la sclérose en plaques tuméfactive sont très différents de ceux des autres variantes de la sclérose en plaques. Les symptômes comprennent des épisodes persistants demaux de tête.
La personne affectée aura également un état mental altéré avec des périodes de confusion et un changement de processus de pensée. Certaines personnes atteintes de sclérose en plaques tuméfactive ont également du mal à comprendre et à exprimer leurs pensées. Ils peuvent également avoir des épisodes de convulsions. Les personnes atteintes de cette maladie se sentent souvent faibles et léthargiques.[2].
Certains patients atteints de sclérose en plaques tuméfactive ont un effet de masse. Un effet de masse fait référence aux symptômes provoqués par une lésion cérébrale lorsqu’elle affecte les tissus qui l’entourent. Cela provoque des nausées et une somnolence chez le patient. Certaines personnes se plaignent de troubles de la vision et, dans certains cas, certains changements de comportement sont également observés.[2].
Les symptômes de la sclérose en plaques tuméfactive augmentent et diminuent et il existe des périodes de rémission entre les poussées. Les patients atteints de sclérose en plaques tuméfactive développent souvent une forme cyclique et rémittente de sclérose en plaques, qui est la variante la plus courante de la SEP.[2].
Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques tuméfactive ?
Il est assez difficile de diagnostiquer la sclérose en plaques tuméfactive puisque ses caractéristiques imitent celles de nombreuses autres pathologies, notamment les tumeurs et le cancer.
Il existe de nombreuses autres affections comme le lupus et la neuromyélite optique qui ont également la démyélinisation comme principale caractéristique. Pour diagnostiquer définitivement la sclérose en plaques tuméfactive, le médecin évaluera d’abord les symptômes du patient.[2].
Sur la base des caractéristiques décrites, il peut ordonner une série d’études radiographiques pour approfondir les investigations. Ceux-ci comprendrontCTetIRMdu cerveau. Une ponction lombaire sera également réalisée pour analyser le liquide céphalo-rachidien suivie d’une série de tests de la fonction nerveuse et de sang. Les radiographies d’une personne atteinte de sclérose en plaques tuméfactive montreront de multiples lésions cérébrales de plus de 2 cm de diamètre et il y aura également un œdème cérébral environnant qui confirmera le diagnostic.[2].
Comment traite-t-on la sclérose en plaques tuméfactive ?
À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède définitif contre la sclérose en plaques tuméfactive et le traitement vise à contrôler les exacerbations et à diminuer les symptômes. Il existe diverses approches pour contrôler les symptômes de la sclérose en plaques, la plus appréciée étant les stéroïdes. Les corticostéroïdes sont extrêmement efficaces pour réduire l’inflammation et accélérer le processus de récupération afin de surmonter plus rapidement la rechute.[3].
Si ce traitement est inefficace, l’échange plasmatique constitue la prochaine étape dans la prise en charge de la sclérose en plaques tuméfactive. L’échange de plasma consiste à prélever le sang du patient, à en éliminer les substances nocives, puis à le restituer. Dans le cas où cela ne procure aucun soulagement des symptômes, des immunosuppresseurs sous forme de Rituximab peuvent être prescrits pour contrôler les symptômes. Ce médicament est également utilisé pour traiter diverses formes decanceretarthrite[2].
Le rituximab n’est pas administré spécifiquement pour la sclérose en plaques tuméfactive, mais est parfois envisagé pour une utilisation hors AMM par certains médecins. Dans certaines études, il a été observé qu’un participant était entré en rémission après un traitement aux stéroïdes pour une poussée de sclérose en plaques tuméfactive, mais que le patient avait ensuite rechuté et avait dû être traité avec des médicaments immunosuppresseurs. Il convient de noter que ces médicaments ont un profil d’effets secondaires important et doivent donc être utilisés avec prudence.[2].
Les personnes atteintes de sclérose en plaques tuméfactive développent souvent une forme rémittente de sclérose en plaques. Pour ces personnes, il existe des thérapies modificatrices de la maladie qui ont un impact sur le fonctionnement du système immunitaire et ralentissent la progression de la maladie, le patient connaissant davantage de périodes de rémission et de rechute. Les corticostéroïdes constituent la référence en matière de traitement des poussées de sclérose en plaques. Ils aident à calmer l’inflammation et à contrôler les symptômes d’une poussée[2].
Dans certains cas, le patient peut recevoir des antidépresseurs et des analgésiques pour contrôler la douleur causée par cette maladie invalidante. De plus, le patient est inscrit àphysiothérapieet il lui est conseillé de modifier son mode de vie pour faire face aux symptômes de la sclérose en plaques tuméfactive[2].
Références :
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5885/tumefactive-multiple-sclerosis
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/320188.php
- https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/tumefactive-multiple-sclerosis
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