La paralysie supranucléaire progressive est également appelée syndrome de Steele-Richardson-Olszewski.(1)
Le seul facteur de risque avéré de paralysie supranucléaire progressive est l’âge. Cette maladie touche généralement les personnes âgées d’environ 60 ans.(1)
Quels sont les premiers symptômes de la paralysie supranucléaire progressive ?
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie qui produit de nombreux symptômes mais qui est principalement liée au mouvement des parties du corps. Cela se produit parce qu’il est associé à une lésion au niveau du ganglion basal qui est le centre de contrôle et de raffinement des mouvements qui se déroulent autres que les mouvements effectués par les voies pyramidales, donc également appelés mouvements extrapyramidaux.(2).
Le symptôme le plus courant de la paralysie supranucléaire progressive est un défaut des mouvements oculaires. Elle peut se présenter sous la forme d’un trouble du regard ou d’une ophtalmoplégie. Le regard vers le bas est le premier à être impliqué, suivi par la paralysie du regard vers le haut. Cela crée des difficultés à voir vers le bas et le patient présente des antécédents de chutes fréquentes/difficultés à voir vers le bas.marche.
La prochaine caractéristique cardinale de la paralysie supranucléaire progressive est la paralysie pseudobulbaire. En cela, il y a une paralysie des neuvième, dixième et onzième zones nerveuses crâniennes, mais celles-ci sont d’origine supranucléaire, ce qui signifie que la paralysie est caractérisée par la rigidité et le type de motoneurone supérieur. Cela entraîne une augmentation du réflexe nauséeux et des plaintes de dysphagie de la part du patient.
Une autre caractéristique importante de la paralysie supranucléaire progressive est la proéminence du cou.dystonie. En cela, il y a une contraction soutenue des muscles du cou à un point tel qu’elle devient douloureuse et que le patient est incapable de changer de position.
Peu d’autres symptômes qui passent généralement inaperçus chez ces patients sont les troubles de la marche, les anomalies du comportement, les changements de personnalité, les troubles de la mémoire, etc.
Ceux-ci sont présents dans cette condition et sont associés à d’autres conditions connexes ou à une association syndromique telle que la dégénérescence corticobasale, etc.(3)
Comment tester la paralysie supranucléaire progressive ?
La plupart des patients atteints de paralysie supranucléaire progressive se présentent à l’âge de plus de 60 ans car il s’agit d’une maladie dégénérative qui s’aggrave avec l’âge. Le diagnostic de cette affection est généralement posé par l’examen clinique. La première étape consiste à effectuer une anamnèse approfondie des symptômes et de la séquence de présentation. Il est très utile de poser des questions sur les antécédents familiaux, car on sait également qu’ils comportent des composantes génétiques.
La prochaine étape est l’examen physique complet de l’individu. Rechercher les signes liés aux symptômes de présentation tels que perte du regard, réflexe nauséeux exagéré, contraction musculaire puissante et soutenue des muscles du cou, etc.
Pour confirmer le diagnostic de paralysie supranucléaire progressive, des examens radiologiques et biochimiques peuvent être utilisés. L’examen radiologique comprend l’imagerie par résonance magnétique qui peut montrer des modifications non caractéristiques mais spécifiques de la matière grise du cerveau. L’examen biochimique comprend des analyses du liquide céphalo-rachidien, en particulier pour les protéines tau anormales qui sont les principales protéines responsables de cette maladie. La sensibilité de cette enquête peut être augmentée par l’utilisation de la réaction en chaîne par polymérase qui peut amplifier les protéines anormales et augmenter son taux de détection. Il est également presque diagnostique pour cette maladie, ainsi que la présence de caractéristiques cliniques, mais pas singulièrement, car il peut également être représenté dans d’autres maladies dégénératives du cerveau.
Conclusion:
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie cérébrale progressive et dégénérative qui peut produire divers symptômes en fonction du site d’implication où les protéines anormales se sont déposées. Le symptôme le plus courant est l’anomalie du regard, en particulier le téléchargement du regard et les antécédents de chutes récurrentes qui y sont associés. De nombreux symptômes tels que le changement de comportement et les artefacts de personnalité peuvent passer inaperçus car ils sont présents chez presque tous les individus du groupe d’âge âgé.
Bien que des tests biochimiques puissent être effectués pour confirmer, le diagnostic est généralement posé uniquement sur les caractéristiques cliniques.
Références :
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/symptoms-causes/syc-20355659
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Progressive_supranuclear_palsy
- https://emedicine.medscape.com/article/1151430-clinical?src=mbl_msp_android&ref=share
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