Qu’est-ce que la sténose aqueducale chez l’adulte ?
La sténose de l’aqueduc chez l’adulte est un état pathologique du cerveau dans lequel il y a un rétrécissement de l’aqueduc de Sylvius entraînant un blocage du liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire. En raison de ce blocage, la personne affectée peut développer une hydrocéphalie, qui est une maladie assez grave.
Anatomiquement parlant, l’aqueduc de Sylvius est un canal reliant le troisième ventricule au quatrième ventricule du cerveau. Cette zone est le chemin le plus étroit par lequel passe le liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. En raison de la petite taille de l’aqueduc, même une petite obstruction peut entraîner un blocage complet du liquide céphalo-rachidien et affecter son flux normal dans le cerveau.
En raison de ce blocage, le volume du ventricule augmente en raison de l’accumulation de liquide céphalo-rachidien, provoquant une augmentation de la pression dans les ventricules. Cela provoque à son tour une augmentation de la pression dans le cortex et celle-ci est poussée dans le crâne. C’est ce qu’on appelle la sténose aqueducale adulte.
Un individu peut souffrir de sténose aqueducale adulte et ne présenter aucun symptôme pendant des années, mais en raison d’un traumatisme soudain à la tête ou d’une infection, il peut déclencher les symptômes et aggraver la sténose aqueducale adulte.
Quelles sont les causes de la sténose aqueducale chez l’adulte ?
Certaines des causes de la sténose aqueducale chez l’adulte sont :
Compression de l’aqueduc due à une tumeur :Dans certains cas, il existe untumeur au cerveauqui se développe dans le mésencéphale et qui, à mesure qu’il grandit et progresse, entraîne une compression de l’aqueduc de Sylvius, entraînant une obstruction complète de l’aqueduc et provoquant une sténose aqueducale adulte.
Aqueduc étroit :Une autre cause de sténose de l’aqueduc chez l’adulte peut être un aqueduc congénital de Sylvius rétréci. Il en résulte que l’aqueduc est facilement obstrué avec le temps, provoquant une sténose aqueducale chez l’adulte.
Séparation de l’aqueduc :Dans certains cas, l’aqueduc est divisé en plusieurs petits canaux. Cela se produit en cas de fusion incomplète de la fissure médiane. Ces canaux séparés peuvent éventuellement se réunir et former un seul aqueduc ou rester séparés. Dans les deux cas, le flux normal du liquide céphalo-rachidien est affecté par le système ventriculaire, entraînant finalement une sténose aqueducale chez l’adulte.
Formation du septum :Dans ces cas, il y a croissance d’une membrane anormale de cellules gliales qui forment la partie inférieure de l’aqueduc, entraînant une obstruction complète de l’aqueduc provoquant une sténose aqueducale adulte.
Gliose :Il s’agit d’une condition qui provoque le blocage partiel de l’aqueduc. Pour que le liquide céphalo-rachidien s’écoule à travers ce canal partiellement obstrué, la pression dans le troisième ventricule est augmentée ainsi que la vitesse à laquelle le liquide céphalorachidien s’écoule dans cette région. Cela entraîne des dommages aux cellules épithéliales de la paroi du ventricule, provoquant une sténose aqueducale adulte.
Il existe également certaines autres conditions médicales qui peuvent provoquer une sténose aqueducale chez l’adulte. La plus courante parmi ces affections est l’hydrocéphalie liée à l’X, qui conduit au développement d’une sténose aqueducale adulte. Il s’agit d’une maladie héréditaire et la personne affectée reçoit de la mère le gène par défaut qui provoque la sténose aqueducale adulte. Dans certains cas, il a également été démontré que la méningite bactérienne provoque une sténose aqueducale chez l’adulte.
Quels sont les symptômes de la sténose aqueducale chez l’adulte ?
Les symptômes de la sténose aqueducale chez l’adulte sont assez similaires à ceux de l’hydrocéphalie et comprennent :
- Persistantmaux de tête
- Nausées avec vomissements
- Problèmes cognitifs
- Somnolence excessive
- Saisies
- Problèmes d’équilibre et de dextérité
- Anomalies de la démarche
- Problèmes de vision
- Dans certains cas, incontinence.
Comment traite-t-on la sténose aqueducale chez l’adulte ?
L’objectif principal du traitement de la sténose de l’aqueduc chez l’adulte est de détourner le flux de liquide céphalo-rachidien de l’aqueduc bloqué afin que le liquide ne s’accumule pas et que le liquide céphalo-rachidien s’écoule régulièrement à travers le cerveau.
Le traitement vise également à réduire le stress excessif exercé sur les ventricules en raison de la sténose aqueducale adulte. Ces traitements ne peuvent en aucun cas augmenter les capacités intellectuelles du patient ni améliorer la qualité de vie, mais il y aura certainement une amélioration des symptômes.
Dans les cas d’une tumeur cérébrale provoquant une sténose de l’aqueduc adulte, l’ablation chirurgicale de la tumeur est effectuée pour libérer l’aqueduc bloqué provoquant une sténose de l’aqueduc adulte et permettre le libre passage vers le liquide céphalo-rachidien.
En dehors de cela, les procédures effectuées pour le traitement de la sténose aqueducale adulte sont :
Procédure de shunt extracrânien :Il s’agit d’une procédure destinée à drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien accumulé dans le troisième ventricule. Ce shunt contient une valve qui permet un écoulement du fluide dans un seul sens et l’autre extrémité du shunt est reliée à la cavité péritonéale où l’excès de LCR est drainé puis réabsorbé par les tissus.
Il s’agit d’une procédure assez simple et qui présente un très bon taux de réussite. Cette procédure est réalisée par endoscopie. La valve présente sur le shunt est ajustée pour réguler la pression et le débit du liquide céphalo-rachidien et observer si les symptômes ressentis par le patient diminuent avec le temps après le traitement de la sténose aqueducale adulte. Il s’agit peut-être d’un traitement simple pour la sténose de l’aqueduc adulte, mais il comporte un risque de dysfonctionnement du shunt et la nécessité de réviser le shunt tous les deux ans environ. Il existe également certaines autres complications qui surviennent en raison de cette procédure, comme des infections ou une pression valvulaire inappropriée, qui peuvent être potentiellement graves.
Une pression valvulaire inappropriée peut entraîner un drainage supérieur à la normale ou inférieur à la normale du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut entraîner de graves complications potentielles.
Troisième ventriculostomie endoscopique :Il s’agit de la deuxième procédure utilisée pour traiter la sténose aqueducale adulte. Dans cette procédure, une incision est pratiquée au bas du troisième ventricule pour permettre le drainage de l’excès de liquide céphalo-rachidien.
Il s’agit d’une procédure peu invasive qui présente également un taux de réussite élevé dans l’amélioration des symptômes des patients souffrant de sténose aqueducale adulte. Cette procédure crée un canal de communication entre le troisième ventricule et l’espace sous-arachnoïdien où l’excès de liquide céphalo-rachidien est évacué et résorbé.
Le risque d’échec de cette procédure est assez élevé au cours des deux premiers mois de la procédure, mais le taux d’échec diminue ensuite considérablement. De plus, comme aucun dispositif n’est placé à l’intérieur du patient, les risques d’infection sont également très faibles et le risque de dysfonctionnement du dispositif n’existe pas, ce qui pose toujours un problème avec la procédure de dérivation.
Cette procédure nécessite également très peu d’hospitalisation car il s’agit d’une procédure peu invasive. Dans le cas où cette procédure ne draine pas complètement le liquide, les chirurgiens ont recours à la procédure de dérivation pour drainer complètement le liquide du troisième ventricule afin de libérer l’aqueduc et de traiter la sténose aqueducale adulte.
Références :
- MedlinePlus (de la Bibliothèque nationale de médecine) :https://medlineplus.gov/hydrocephalus.html
- Clinique Mayo :https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604
- Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux :https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Hydrocephalus-Information-Page
- Médecine Johns Hopkins :https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hydrocephalus
