Quelle est la fréquence de la paralysie supranucléaire progressive ou est-ce une maladie rare ?

La paralysie supranucléaire progressive est un type de maladie rare et progressive qui entraîne des problèmes de mouvement, d’équilibre, de vision, de déglutition et d’élocution. Le problème est dû à une augmentation du nombre de cellules cérébrales endommagées avec le temps.(1)

Le problème de la paralysie supranucléaire progressive se développe à partir de la détérioration des cellules cérébrales dans des zones petites mais essentielles à la base du cerveau. Une zone cérébrale affectée importante en raison de la PSP est la substance noire. Chaque fois que cette zone du cerveau est affectée par la maladie, un grand nombre de symptômes de paralysie deviennent visibles.(2)

Les difficultés d’équilibre, souvent accompagnées de nombreuses chutes, sont le symptôme majeur associé au problème de paralysie supranucléaire progressive. Les gens interprètent à tort d’autres symptômes précoces courants de la PSP comme de la sénilité oudépression. Il s’agit de changements de personnalité et d’oublis, ainsi que d’une perte d’intérêt pour les activités ordinaires ou d’une augmentation de l’irritabilité.(3)

Quelle est la fréquence de la paralysie supranucléaire progressive ou est-ce une maladie rare ?

D’après la définition elle-même, la paralysie supranucléaire progressive est un type rare et dégénératif de trouble cérébral qui affecte le contrôle de la marche, le contrôle des mouvements et de l’équilibre, la cognition, la parole et la vision. La PSP met en évidence le type courant de parkinsonisme atypique et a une prévalence de 6,5 cas sur 1000 personnes environ. La caractéristique neuropathologique associée à la PSP est une alternance biochimique de la protéine appelée tau, qui conduit à une neurodégénérescence et à une gliose dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le cervelet et les zones préfrontales.(4)

Une autre étude a révélé qu’environ trois à six personnes sur 100 000 personnes dans le monde, soit environ 20 000 personnes aux États-Unis, souffrent de paralysie supranucléaire progressive, même s’il existe certaines variations dans les estimations. Pour cette raison, la PSP est moins courante que tout autre type detrouble du mouvementy comprisLa maladie de Parkinson, où environ 50 000 Américains subissent un diagnostic chaque année. Les symptômes liés à la PSP débutent en moyenne après 60 ans mais dans certains cas, la PSP peut même survenir précocement.(5)

Conclusion

Sur la base des faits susmentionnés, nous devrions dire que la paralysie supranucléaire progressive et ses symptômes sous-jacents sont rares.

Références :

  1. https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp/
  2. https://www.webmd.com/parkinsons-disease/progressive-supranuclear-palsy-psp#1
  3. https://www.psp.org/iwanttolearn/progressive-supranuclear-palsy/
  4. https://www.physio-pedia.com/Progressive_Supranuclear_Palsy
  5. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.

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