Qu’est-ce que l’hydromyélie ?
L’hydromyélie est un trouble neurologique assez rare dans lequel un individu développe une cavité remplie de liquide appeléeSyrinxau sein de la moelle épinière. Cette cavité ou syrinx remplie de liquide est généralement notée dans la région du cou. Au fur et à mesure que la maladie progresse, cette cavité s’agrandit provoquant ainsi des dommages importants aux fibres nerveuses entraînant de nombreux symptômes. Les caractéristiques classiques de l’hydromyélie sont une raideur et une faiblesse musculaires accompagnées d’une douleur intense. Il existe également une altération sensorielle où le patient perd la capacité de différencier ce qui est chaud ou froid. La gravité des symptômes de l’hydromyélie progresse avec le temps et peut être différente selon les individus. La gravité des symptômes dépend de l’emplacement du syrinx et de son hypertrophie et de sa distension. Il est recommandé que si une hydromyélie est diagnostiquée, elle soit traitée rapidement afin d’éviter d’autres complications neurologiques potentiellement graves. L’hydromyélie survient généralement plus chez les hommes que chez les femmes et apparaît entre 20 et 30 ans.
Quelles sont les causes de l’hydromyélie ?
Les causes exactes de l’hydromyélie font encore l’objet d’études en cours à l’heure actuelle, même si elles sont presque toujours dues à une obstruction de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, un liquide qui protège le cerveau et la moelle épinière. Une fois que le flux de LCR est obstrué, il en résulte une accumulation de LCR provoquant une distension de la moelle épinière, provoquant une pression sur les nerfs entraînant des symptômes. L’hydromyélie peut être présente au moment de la naissance ou se développer beaucoup plus tard dans la vie. Il est généralement divisé en deux groupes
Forme congénitale d’hydromyélie :Il s’agit d’une forme d’hydromyélie présente depuis la naissance et associée à une condition médicale connue sous le nom deMalformation d’Arnold Chiari. Dans cette forme d’hydromyélie, le tissu cérébral s’étend dans la moelle épinière, obstruant le flux du LCR.
Forme acquise d’hydromyélie :Cette forme d’hydromyélie se développe à la suite d’un problème médical, notamment d’une tumeur ou de tout type de lésion de la moelle épinière.
Certaines autres conditions médicales pouvant causer l’hydromyélie sont :
Scoliose :Il s’agit d’une condition médicale dans laquelle il existe une courbure de la colonne vertébrale lui donnant un aspect courbé.
Syndrome de Klippel-Feil :Il s’agit d’une condition médicale dans laquelle il existe une fusion congénitale des vertèbres du cou limitant son mouvement.
Quels sont les symptômes de l’hydromyélie ?
Dans presque tous les cas d’hydromyélie, les patients développent des symptômes assez progressivement avec le temps. L’hydromyélie associée à la malformation d’Arnold Chiari commence à apparaître des symptômes au cours de l’adolescence du patient. Si l’hydromyélie est due à une tumeur ou à un traumatisme, les symptômes seront provoqués par tout type d’activités intenses. Les symptômes de l’hydromyélie sont différents selon les personnes et dépendent de l’emplacement du syrinx et de l’étendue des dommages causés aux fibres nerveuses. Certains des symptômes de l’hydromyélie sont :
- Faiblesse musculaire.
- Aréflexie
- Perte sensorielle
- Douleur atroce à la palpation de la région touchée comme le cou
- Raideur du dos, les épaules et les membres supérieurs et inférieurs
- Troubles intestinaux et vésicaux
- À mesure que la maladie progresse, le patient peut développer des contractures articulaires,scolioseainsi quel’ostéoporose.
Comment diagnostique-t-on l’hydromyélie ?
Afin de diagnostiquer l’hydromyélie, le médecin procédera d’abord à un historique détaillé du patient indiquant le moment où les symptômes ont commencé et tout antécédent de traumatisme ou de blessure à la moelle épinière. Le médecin procédera ensuite à un examen physique détaillé à la recherche de signes d’hydromyélie tels qu’une faiblesse musculaire et une aréflexie, ainsi qu’une faiblesse musculaire et une douleur à la palpation de la région du cou. Le médecin peut prescrire une analyse de sang pour exclure d’autres processus infectieux susceptibles de provoquer des symptômes similaires à ceux de l’hydromyélie. Une fois que l’hydromyélie est suspectée, le meilleur moyen de confirmer le diagnostic est de réaliser une IRM du cerveau et de la moelle épinière, qui montrera clairement le développement du syrinx. Cela montrera également à quel point le syrinx s’est élargi et dans quelle mesure le flux du LCR est obstrué.
Comment traite-t-on l’hydromyélie ?
Le traitement de l’hydromyélie dépendra de la gravité et de la progression de la maladie ainsi que de la gravité des symptômes. Dans le cas où la maladie (hydromyélie) est complètement asymptomatique, le médecin peut alors simplement recommander d’observer la maladie avec des IRM en série pour rechercher toute progression de la maladie et aucun traitement n’est recommandé.
Dans le cas où l’hydromyélie provoque des symptômes assez gênants pour le patient, la voie de traitement la plus privilégiée est la chirurgie. L’objectif principal de l’intervention chirurgicale pour l’hydromyélie est de soulager la pression exercée par les kystes sur la moelle épinière et de rétablir le flux normal du LCR. L’intervention chirurgicale requise dépendra de la cause de l’hydromyélie. Certaines des interventions chirurgicales effectuées sont les suivantes :
Chirurgie de la malformation d’Arnold-Chiari :Si l’hydromyélie est causée par cette maladie, une intervention chirurgicale appelée décompression de la fosse postérieure est réalisée dans laquelle le chirurgien retirera un peu d’os derrière le crâne pour créer plus d’espace pour que le cerveau puisse se développer et ainsi réduire la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière et traiter ainsi cette maladie avec l’hydromyélie.
Drainer le kyste :Afin de drainer le liquide du kyste, le chirurgien insère un shunt contenant un tube et une valve, une extrémité du tube étant attachée au kyste et l’autre extrémité étant attachée à une autre partie du corps, qui est généralement l’abdomen, et le liquide est évacué du kyste à l’aide de ce shunt.
Suppression de l’obstruction :En cas de tumeur ou de croissance anormale limitant la lenteur du LCR, l’ablation de la tumeur est effectuée de manière à rétablir le flux normal du LCR et à permettre au liquide des kystes de s’écouler.
Dans le cas où l’hydromyélie est causée par un cordon attaché, il est utile de corriger l’anomalie pour rétablir le flux normal du LCR, drainer le liquide du kyste et résoudre les symptômes résultant de l’hydromyélie.
Références :
- Clinique de Cleveland. Hydromyélie.https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17899-hydromyelia
- Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). Page d’informations sur la syringomyélie.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Syringomyelia-Information-Page
