L’épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est un type d’épilepsie qui débute pendant l’enfance ou l’adolescence. L’épilepsie myoclonique juvénile est un type courant d’épilepsie. Les personnes atteintes de ce trouble présentent des secousses ou des contractions musculaires. Il existe également des types de crises avec JME, tels que les crises d’absence ou les crises convulsives à part entière.
Le traitement de l’épilepsie myoclonique juvénile comprend un médicament contre l’épilepsie, qui agit sur plusieurs types de crises et permet de modifier un mode de vie sain.
Signes et symptômes de l’épilepsie myoclonique juvénile
Une personne développe généralement l’épilepsie myoclonique juvénile à la fin de l’enfance, vers la puberté ou à l’adolescence. Il existe trois types différents de crises qui peuvent survenir dans l’épilepsie myoclonique juvénile :
- Les crises myocloniques sont l’un des symptômes déterminants de l’épilepsie myoclonique juvénile. Les crises myocloniques consistent en de petites secousses rapides et soudaines des bras, des épaules ou des jambes. Le patient présente généralement des crises myocloniques tôt le matin, immédiatement après son réveil.
- Des crises convulsives ou des crises tonico-cloniques généralisées surviennent si les crises myocloniques se propagent au reste du cerveau.
- Les crises d’absence affectent également l’ensemble du cerveau, où une personne ne répond pas et regarde fixement dans le vide pendant un certain temps. Les crises d’absence ne provoquent ni convulsions nicontractions. Ces crises passent souvent inaperçues ou sont considérées comme une inattention ou une rêverie.
Causes et facteurs de risque de l’épilepsie myoclonique juvénile
La cause exacte de l’épilepsie myoclonique juvénile n’est pas connue, comme c’est le cas pour d’autres types d’épilepsie. Certains des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un JME comprennent :
- Les enfants souffrant d’épilepsie d’absence infantile courent plus de risques de développer une épilepsie myoclonique juvénile.
- Avoir des antécédents familiaux d’épilepsie augmente le risque de développer une épilepsie myoclonique juvénile.
- Le facteur génétique joue également un rôle important dans l’épilepsie myoclonique juvénile. Il existe plusieurs gènes identifiés pour augmenter le risque de souffrir de JME.
- Dans certains cas, l’épilepsie myoclonique juvénile peut également être déclenchée par des lumières vacillantes, telles que l’éclairage stroboscopique lors d’une fête ou le soleil se reflétant sur les vagues de l’océan. Certaines personnes développeront des crises à la suite de certaines actions, telles que des actes de concentration tels que des calculs ou une prise de décision.
- Les gens qui boiventalcoolfortement ou sont privés de sommeil courent un risque accru d’épilepsie myoclonique juvénile ou de crises d’EMJ.
Enquêtes sur l’épilepsie myoclonique juvénile
Le diagnostic de l’épilepsie myoclonique juvénile se fait sur la base des secousses myocloniques ainsi que d’autres types de crises. Certains tests permettent de confirmer le diagnostic d’épilepsie myoclonique juvénile :
- EEG (électroencéphalogramme) :Il s’agit d’un test indolore, réalisé en fixant des électrodes adhésives sur le cuir chevelu. Les ondes cérébrales sont ensuite enregistrées et interprétées par un neurologue. Il existe un schéma de vagues et de pics généralement présents dans l’épilepsie myoclonique juvénile, en particulier si l’épilepsie myoclonique juvénile ou JME est déclenchée par des lumières clignotantes. Pour confirmer le diagnostic, un EEG peut être effectué pendant le sommeil et immédiatement après le réveil.
- Tomodensitométrie ou tomodensitométrie :Il s’agit d’un scanner cérébral qui génère des images de qualité inférieure à celles de l’IRM ; cependant, il est plus rapide et facilement accessible. Le patient subira un scanner cérébral normal s’il souffre d’épilepsie myoclonique juvénile.
- L’élément important pour diagnostiquer l’épilepsie myoclonique juvénile est la présence supplémentaire de convulsions ou de crises d’absence, car les secousses myocloniques des bras et des jambes sont également fréquentes chez les personnes non épileptiques. Ils se produisent normalement lorsqu’une personne s’endort.
Traitement de l’épilepsie myoclonique juvénile
Le valproate ou acide valproïque (Depakote) est un médicament anti-épileptique à large spectre couramment utilisé pour traiter l’épilepsie myoclonique juvénile et est utile dans le traitement des trois types de crises qui surviennent avec l’épilepsie myoclonique juvénile ou JME. Il existe d’autres médicaments contre l’épilepsie, qui sont également efficaces dans le traitement de l’épilepsie myoclonique juvénile. Le traitement est plus efficace lorsqu’il aide à contrôler les trois types de crises, observés dans l’épilepsie myoclonique juvénile. Certains des médicaments qui aident à contrôler et à traiter l’épilepsie myoclonique juvénile comprennent le lévétiracétam (Keppra), le topiramate (Topamax) et la lamotrigine (Lamictal).
Il est également important de modifier son mode de vie, comme dormir suffisamment pendant environ 8 à 10 heures, se coucher tôt, éviter l’alcool, la caféine, le thé et les boissons au cola ; toutes ces choses sont importantes dans le traitement de l’épilepsie myoclonique juvénile ou JME.
La majorité des patients souffrant d’épilepsie myoclonique juvénile ou JME doivent suivre un traitement à long terme et généralement à vie. Un traitement efficace permet à de nombreux patients souffrant d’épilepsie myoclonique juvénile de ne pas avoir de crises pendant environ cinq ans.
Pronostic de l’épilepsie myoclonique juvénile
Le pronostic de l’épilepsie myoclonique juvénile ou JME est généralement bon car un excellent contrôle des crises peut être obtenu chez les patients souffrant d’EMJ avec des doses relativement faibles d’anticonvulsivants, tels que l’acide valproïque. Le risque de rechute de l’épilepsie myoclonique juvénile est cependant grand si les anticonvulsivants sont arrêtés. Pour cette raison, un traitement est souvent nécessaire à vie.
Références :
- Fondation pour l’épilepsie. (2021). Épilepsie myoclonique juvénile (EMJ).https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/juvenile-myoclonic-epilepsy-jme
- MedlinePlus. (2021). Épilepsie myoclonique juvénile.https://medlineplus.gov/genetics/condition/juvenile-myoclonic-epilepsy
- WebMD. (2021). Épilepsie myoclonique juvénile (EMJ).https://www.webmd.com/epilepsy/juvenile-myoclonic-epilepsy
- Académie américaine de neurologie. (2019). Guide de pratique : Diagnostic et prise en charge de l’épilepsie.https://www.aan.com/Guidelines/home/GetGuidelineContent/868
- La Lancette. (2018). Épilepsie myoclonique juvénile.https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(18)30114-5/fulltext
- Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC). (2019). Données et statistiques sur l’épilepsie.https://www.cdc.gov/epilepsy/data/index.html
