Qu’entend-on par démence fronto-temporale ?
Fronto-temporeldémenceest un terme utilisé pour désigner un groupe de maladies impliquant la détérioration des lobes frontaux et temporaux du cerveau.(1,2) À mesure que ces régions se détériorent, le patient perd la capacité des régions du corps qu’elles contrôlent. Les patients souffrant de démence fronto-temporale ou de démence fronto-temporale n’ont généralement aucun contrôle sur leur comportement et perdent leur capacité à comprendre et à parler la langue parlée.
Les personnes souffrant de démence fronto-temporale sont classées dans l’un de ces trois groupes courants de symptômes : dont deux sont les sous-types de PPA ou aphasie primaire progressive, qui est une maladie dégénérative du cerveau. Les trois groupes courants de symptômes sont :
- FTD à variante comportementale (bvFTD).
- Aphasie progressive primaire à variante sémantique (svPPA).
- Aphasie progressive primaire non fluide/agrammatique (nfvPPA).
Qui est touché par la démence fronto-temporale ?
La démence fronto-temporale est avant tout une maladie liée à l’âge ; cependant, elle peut se développer plus tôt que d’autres affections cérébrales liées à l’âge.(3) De nombreux patients développent une démence fronto-temporale entre 50 et 80 ans, 58 ans étant l’âge moyen auquel cela se développe.
La démence fronto-temporale touche autant les femmes que les hommes. Cette maladie est également héréditaire et les patients ayant des antécédents familiaux risquent d’en être affectés. Environ 40 % des personnes touchées par cette maladie ont des antécédents familiaux de démence fronto-temporale.(3)
Il s’agit d’une maladie rare ; cependant, c’est assez connu. Selon les experts, cette pathologie touche 15 à 22 personnes sur 100 000.(7)
Comment la démence fronto-temporale affecte-t-elle le corps ?
Cette condition affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau aux stades précoces et intermédiaires de la démence fronto-temporale. À mesure que les lobes continuent d’être affectés, le patient perd le contrôle de certaines capacités car les neurones de ces régions affectées cessent de fonctionner.(1,2)
Le lobe frontal, situé derrière le front, contrôle les éléments suivants : la prise de décision et la planification ; mouvement; raisonnement et jugement; langage parlé et compétences sociales; la capacité de distinguer le bon discours du mauvais ; et le contrôle des bonnes et des mauvaises actions.
Les lobes temporaux sont situés sur les côtés du cerveau et juste en dessous et derrière le lobe frontal et sont responsables des éléments suivants : compréhension du langage parlé ; audience; expression émotionnelle, traitement et mémoire.
Quelles sont les causes de la démence fronto-temporale ?
La détérioration des neurones est la principale cause de démence fronto-temporale et cela se produit lorsqu’il y a un problème dans la façon dont certaines protéines sont créées par l’organisme.(3,6)
La forme des protéines est l’un des aspects importants pour déterminer leur fonctionnement. Cela peut être comparé à la façon dont si une clé ordinaire n’a pas la bonne forme, elle ne rentrera pas dans la serrure. De la même manière, les cellules sont incapables d’utiliser certaines protéines si elles ne sont pas dans la bonne forme. Les cellules sont également incapables de briser ces protéines défectueuses pour s’en débarrasser. Ces protéines déformées s’accumulent ensuite et s’emmêlent. Au fil du temps, ces protéines défectueuses s’accumulent dans et autour de vos neurones et détruisent les cellules jusqu’à ce qu’elles ne puissent plus fonctionner du tout.
Les experts ont associé ces protéines défectueuses à la démence fronto-temporale et à ses maladies associées comme la maladie de Pick. Ces protéines déformées jouent également un rôle dans des maladies telles queLa maladie d’Alzheimer.
Certaines mutations de l’ADN rendent ce dysfonctionnement protéique plus susceptible de se produire.(7) Les cellules suivent toutes les instructions contenues dans l’ADN et même s’il y a de petits changements, cela peut causer de nombreux problèmes.
Il existe certaines mutations de l’ADN, qui sont héréditaires, et c’est pourquoi environ 40 % des cas de démence frontotemporale sont dus à des antécédents familiaux de cette maladie. Ces mutations peuvent également se produire spontanément, ce qui signifie qu’elles n’ont pas été héritées des parents.
En dehors de cela, deux facteurs contribuent au risque de cette maladie. Le premier est d’avoir des antécédents de traumatisme crânien, qui triplent le risque de développer une démence fronto-temporale. La seconde est la maladie thyroïdienne qui augmente le risque de démence fronto-temporale environ 2,5 fois plus.
Quels sont les symptômes de la démence fronto-temporale ?
Les symptômes de cette affection dépendent de la partie du cerveau touchée. La plupart des symptômes sont similaires, mais ils peuvent généralement survenir dans différentes combinaisons ou peuvent être plus ou moins aigus chez différents patients.
Les symptômes du bvFTD sont classés comme suit :(5)
Perte des inhibitions :
L’inhibition se produit lorsque la partie consciente du cerveau vous dit quelque chose qui devrait ou ne devrait pas être fait. Avec la détérioration du lobe frontal, la perte des inhibitions présente des symptômes tels que :
- Discours blessant :Où une personne parle sans aucun « filtre », ce qui peut être blessant et offensant et cela peut ressembler à un changement de personnalité majeur chez certaines personnes.
- Manquer de respect aux autres :Cela implique d’ignorer l’espace personnel d’un individu, de toucher quelqu’un de manière inappropriée et également de faire des actions ou des commentaires sexuels inappropriés.
- Comportements et actions impulsifs :Cela comprend des comportements à risque, comme des dépenses imprudentes ou des jeux de hasard, et des comportements criminels comme le vol à l’étalage.
Apathie:
Les symptômes de l’apathie consistent en : L’isolement social, la démotivation et le fait d’ignorer les soins personnels et l’hygiène.
Perte d’empathie :
Les personnes qui ne ressentent pas d’empathie envers les autres ont du mal à comprendre ce que l’autre ressent ou traverse émotionnellement.
Comportements compulsifs
Le comportement des individus souffrant de démence fronto-temporale diffère grandement de celui des personnes normales. Les changements de comportement peuvent être petits ou grands. Voici quelques exemples de changements comportementaux chez des patients souffrant de démence fronto-temporale :
- Mouvements répétitifs, comme taper du pied ou applaudir dans les mains, etc.
- Comportements de type complexe ou rituel, comme lire les mêmes livres ou regarder les mêmes films encore et encore.
- Répétition de la parole, comme répéter les mêmes phrases, mots ou sons.
Changements dans le régime alimentaire ou les comportements centrés sur la bouche
Les patients atteints de démence fronto-temporale présentent généralement un symptôme appelé « hyperoralité », dans lequel le patient mange trop ou consomme des choses qui n’appartiennent pas à la catégorie alimentaire.(10) Ils peuvent également avoir des comportements compulsifs liés à la bouche, commefumeurou utiliser leur bouche pour explorer des choses.
Perte de la fonction exécutive sans perte d’autres capacités
La fonction exécutive est la capacité de planifier et de résoudre des problèmes, de se motiver, de rester organisé, etc. Les personnes souffrant de démence fronto-temporale ont des difficultés dans les fonctions exécutives ; cependant, leurs autres capacités, telles que la façon dont ils traitent ce qu’ils voient et leur mémoire, ne sont affectées qu’aux dernières étapes de cette maladie.
La démence fronto-temporale est-elle une maladie contagieuse ?
Ce n’est pas une maladie contagieuse et ne peut pas être transmise d’une personne à l’autre.(7) Cependant, s’il existe des antécédents familiaux de cette maladie, cela augmente les risques que vous la développiez également.
Comment diagnostique-t-on la démence fronto-temporale ?
Un médecin spécialisé, tel qu’un neurologue, sera en mesure de diagnostiquer cette affection sur la base des antécédents médicaux et d’un examen neurologique et physique. Des tests de laboratoire et des tests d’imagerie sont également effectués pour montrer les parties du cerveau où se produit une détérioration.(9)
Outre l’examen neurologique, une évaluation neurocognitive est également effectuée au cours de laquelle il est demandé au patient d’effectuer certaines tâches ou de répondre à certaines questions.(9)En fonction des performances de ce test, un diagnostic est posé en ce qui concerne tout problème présent dans certaines parties du cerveau, ce qui peut aider à préciser ou à exclure si une personne souffre de démence fronto-temporale.(10)
Les tests courants effectués pour diagnostiquer cette maladie sont :Tomodensitométrie,IRM, PET scan, ponction lombaire, électroencéphalographie etanalyses de sang.
Quel est le traitement et le remède de la démence fronto-temporale ?
Ce n’est pas un remède à cette maladie et il n’existe pas non plus de traitement direct.(8) Les médicaments etorthophonieaide à ralentir la progression de cette maladie. Les symptômes peuvent être traités ou gérés ; cependant, la gravité des symptômes diffère d’un patient à l’autre et la meilleure façon de traiter et de gérer cette affection est de consulter un médecin spécialisé dans le traitement de ces affections.
Existe-t-il un moyen de prévenir la démence fronto-temporale ?
Vous ne pouvez pas prédire quand cette condition peut se développer et il n’existe donc aucun moyen précis de la prévenir. Cependant, on peut réduire le risque de développer cette maladie.
Éviter les traumatismes crâniens est le principal moyen de réduire le risque de développer une démence fronto-temporale. Les patients ayant des antécédents de traumatisme crânien ont trois fois plus de risques de développer cette maladie. Pour éviter les blessures à la tête, il faut toujours utiliser des équipements de sécurité, tels que des dispositifs de sécurité et des casques, dans la mesure du possible, en particulier dans les véhicules en mouvement.
Quel est le pronostic et l’espérance de vie de la démence fronto-temporale ?
La démence fronto-temporale est une maladie dégénérative du cerveau, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. La perte de mémoire survient à un stade ultérieur de cette maladie ; cependant, d’autres symptômes continuent de se développer et de s’aggraver avec le temps.
L’anosognosie, qui signifie « manque de perspicacité », entraîne des problèmes dans la façon dont le cerveau traite les symptômes lorsque le patient n’est pas conscient qu’il souffre de cette maladie. L’espérance de vie moyenne d’un patient souffrant de cette maladie après le diagnostic est d’environ 7,5 ans.(11)
À mesure que cette condition s’aggrave progressivement, la capacité de contrôler ses actions et sa communication se détériore, de nombreux patients ne peuvent pas vivre de manière indépendante et ont besoin de soins médicaux qualifiés 24h/24 et 7j/7.(12)
Quelle est la gravité de la démence fronto-temporale et cette condition est-elle temporaire ?
La démence fronto-temporale (DFT) est une maladie permanente qui dure toute la vie. La démence fronto-temporale ne met pas la vie en danger en soi, mais elle provoque d’autres problèmes graves et pouvant être mortels. Un problème qui se développe généralement avec l’aggravation de cette affection est la difficulté à avaler (dysphagie). La dysphagie entraîne des problèmes pour boire, manger et parler et augmente également les risques de développerinsuffisance respiratoireoupneumonie.
Que peut faire un patient pour s’assurer que ses souhaits sont respectés ?
Après avoir reçu un diagnostic de démence fronto-temporale, le patient doit parler à son médecin et aux membres de sa famille pour leur confier le soin de prendre des décisions importantes à votre place. Avoir ce genre de discussions est vital, car cela permet de garantir que les soignants honorent les souhaits du patient lorsqu’il n’est pas en mesure de choisir lui-même à l’avenir.
Avoir ces conversations peut être difficile et il est préférable de les avoir le plus tôt possible plutôt que plus tard pour éviter toute confusion et clarifier ce que le patient souhaite à l’avenir. Cela signifiera également que les membres de la famille pourront en toute confiance prendre la décision selon laquelle c’est ce que veut le patient au lieu de deviner ce qu’il aurait voulu.
En dehors de cela, il est également recommandé au patient de mettre par écrit ses décisions et ses souhaits, ce qui implique de préparer des documents relatifs aux questions juridiques et également à ce qui se passera si le patient n’est pas en mesure de prendre soin de lui-même en ce qui concerne ses soins personnels et autres.
Références :
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34747778/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5472209/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24722237/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2826449/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559286/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26358247/
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21075-frontotemporal-dementia
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35634749/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25531687/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6369219/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3953732/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4824317/
