Les premières descriptions clinicopathologiques de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ont été publiées en 1963 et 1964.(1)
Les symptômes les plus courants au début de la maladie étaient l’instabilité posturale et les chutes (63 %), la dysarthrie (35 %) ; bradykinésie ( 13 % ).(1)
Comment diagnostiquer la paralysie supranucléaire progressive ?
La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative pour laquelle le diagnostic est clinique. En effet, il n’existe aucun test spécifique permettant de confirmer et de préciser en même temps le diagnostic de PSP. Comment poser le diagnostic sur les caractéristiques cliniques, le symptôme caractéristique de la PSP tel que l’ophtalmoplégie supranucléaire, la paralysie du regard vers le bas de l’œil doit être présent ainsi que les antécédents tels que la présence de chutes fréquentes, une démarche anormale et large, l’incapacité de voir clairement le chemin, etc. D’autres caractéristiques cliniques telles que la dystonie du cou, la paralysie pseudobulbaire peuvent également être présentes, ce qui peut aider à renforcer davantage le diagnostic.(2)
Une fois le diagnostic posé par le médecin sur la base des caractéristiques cliniques, il peut être étayé et précisé à l’aide d’un examen radiologique, biochimique et histologique. Lors de l’examen radiologique,IRMet SPECT peut être réalisé, ce qui peut montrer une atrophie cérébrale, des modifications périaqueducales de la matière grise, etc.
L’examen biochimique du liquide céphalo-rachidien pourrait également aider à détecter les taux de protéines, notamment les protéines tau, qui sont confirmatives une fois le diagnostic clinique posé. Le test le plus spécifique et le plus sensible pour étayer le diagnostic de paralysie supranucléaire progressive est un examen histologique du tissu cérébral. Il est utilisé pour la détection des enchevêtrements neurofibrillaires, des plaques cérébrales dans le tissu cérébral qui s’accumulent en raison de protéines tau anormales et augmentent avec l’âge.
Quel est le meilleur médicament contre la paralysie supranucléaire progressive ?
Pour que le patient prenne un médicament, il est très important d’exclure le diagnostic différentiel de cette maladie, en particulier comme le parkinsonisme, qui est une maladie assez traitable. Bien que de nombreuses recherches aient été menées sur cette maladie, aucun remède complet et permanent n’a encore été trouvé. De nombreux cas répondent à divers agents dopaminergiques et anticholinergiques, mais pour une courte durée seulement. Aucun médicament n’a été développé pour arrêter la progression de cette maladie et cette maladie est assez incurable.
Peu de groupes de médicaments peuvent être utilisés comme les agonistes dopaminergiques comme la bromocriptine, la cabergoline, le pramipexole, le ropinirole, etc., les agents anticholinergiques comme le trihexyphénidyle, la benztropine, etc., les antidépresseurs tricycliques amitriptyline, nortriptyline, méthysergide, etc.(3)
Dans quelques cas où le traitement pharmacologique a gravement échoué et où aucun soulagement symptomatique n’a été observé chez le patient atteint de paralysie supranucléaire progressive présentant des symptômes endommageant gravement la qualité de vie, l’utilisation de la thérapie électroconvulsive a été préconisée. Cependant, seule la thérapie par électrochocs indirecte, administrée sous l’effet d’une anesthésie, est autorisée.(4)
Conclusion
Comme la plupart des autres affections dégénératives impliquant notamment le cerveau et la moelle épinière, la paralysie supranucléaire progressive est également progressive avec des modes de diagnostic et de traitement limités. Un diagnostic spécifique et un traitement complet ne sont possibles dans aucun des cas de cette maladie. Le diagnostic repose la plupart du temps sur l’examen clinique et les antécédents. Cela peut être étayé de manière adéquate par des preuves radiologiques, biochimiques et histologiques, mais il ne peut pas être confirmé sur de tels rapports de tests, car diverses autres maladies nécessitent également une présentation similaire lors de ces tests.
Après les récents progrès dans le domaine de la pharmacologie, ces conditions dégénératives sont devenues un nouveau goût pour les neurologues. Les scientifiques ont tenté d’arrêter complètement la progression de cette maladie, mais n’ont pas encore réussi. Les médicaments comme les agonistes dopaminergiques peuvent apporter un soulagement à court terme.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1151430-clinical?src=mbl_msp_android&ref=share
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Progressive_supranuclear_palsy
- https://www.healthline.com/health/parkinsons-disease/dopamine-agonist
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8628467/
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