La PSP est une maladie progressive et elle s’aggrave à mesure qu’elle progresse. Les patients PSP deviennent gravement handicapés quelques années après l’apparition des symptômes.1
La paralysie supranucléaire progressive est un trouble progressif rare qui présente des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson et de la SLA.2
La pathologie clinique a été documentée dans plusieurs cas affectant les mouvements, l’équilibre et la parole.3
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble cérébral qui affecte les cellules cérébrales qui contrôlent le mouvement des yeux. Cela finit par entraîner de graves problèmes de marche et de maintien de l’équilibre. Il s’agit du parkinsonisme atypique et de la maladie d’Alzheimer le plus courant, qui survient une fois sur 100 000 personnes de plus de 60 ans.
La maladie est difficile à diagnostiquer et il existe donc un risque plus élevé de progression entraînant un étouffement, une pneumonie, un traumatisme crânien et des chutes fréquentes.
À quelle vitesse la paralysie supranucléaire progressive progresse-t-elle ?
La paralysie supranucléaire progressive est caractérisée par l’accumulation de protéine tau qui affecte généralement le lobe frontal, le tronc cérébral, le cervelet et la substance noire. Elle touche près de 20 000 personnes aux États-Unis. Les personnes atteintes de PSP éprouvent des changements de comportement, des difficultés à contrôler leurs émotions et une écriture difficile.
La PSP est une maladie progressive et elle s’aggrave à mesure qu’elle progresse. Les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive deviennent gravement handicapés quelques années après l’apparition des symptômes. Le taux de prévalence des nouveaux incidents chez les 50-99 ans est de 5 pour 100 000, et le taux de prévalence non défini est de 1 pour 10 000 cas. L’incidence la plus élevée est observée chez les patients de sexe masculin au début de la soixantaine.
Les patients atteints de ce trouble progressent généralement avec leurs symptômes et la durée de vie typique est de 5 ans après le diagnostic de la maladie. Le délai moyen avant qu’une personne subisse un premier handicap est de 4 ans. Toutefois, dans de rares cas, en particulier chez les personnes souffrant de pathologies ou de maladies, le handicap moteur majeur survient même en deux ans. Letouxl’intervalle augmente chez les patients, surtout après chaque repas, ce qui constitue un symptôme typique de la pneumonie. La mortalité est plus faible mais lorsque la personne souffrepneumonie, l’incidence des décès est plus élevée.
Mais bien sûr, les chutes fréquentes sont plus fréquentes, entraînant de multiples fractures, mais elles restent ambulatoires. L’élocution du patient commence à devenir trouble après 5 ans de diagnostic et sa capacité de concentration et de mémoire est réduite.1
La paralysie supranucléaire progressive est-elle similaire à la SLA ?
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble neurologique analogue au syndrome de Parkinson dans sa forme externe mais à la maladie d’Alzheimer vue au microscope.
La paralysie supranucléaire progressive est un trouble progressif rare qui présente des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson et de la SLA.
L’apparition de la SLA chez les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive est si subtile que les symptômes sont mal diagnostiqués pour d’autres affections. Cependant, comme il s’agit d’une maladie évolutive, les symptômes se développent et s’accentuent avec plus de faiblesse ou diminuent progressivement en inefficacité.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique rare dans laquelle vous perdez la capacité de manger, de marcher, d’avaler et, éventuellement, d’éprouver des difficultés respiratoires. L’espérance de vie dans ces cas est de près de 2 à 4 ans. De plus en plus de preuves soutiennent une physiopathologie commune entre la SLA et la paralysie supranucléaire progressive. Cela est dû à la mutation de la protéine tau et a démontré des présentations superposées. Les théories cliniques affirment que l’intégration d’analyses cliniques, pathologiques et génétiques est cruciale pour obtenir de meilleurs résultats et déterminer la physiopathologie sous-jacente.
En plus de la paralysie supranucléaire progressive, il existe un groupe hétérogène de troubles neurodégénératifs illustrés par le taux métabolique atypique de la protéine tau mal repliée. Cela inclut le CBD et la maladie d’Alzheimer et sont donc appelés tauopathies qui entraînent une mort cellulaire progressive.2,3
Références :
- «Fiche d’information sur la paralysie supranucléaire progressive.» Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, Département américain de la santé et des services sociaux,www.ninds.nih.gov/Disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-fact-sheet.
- « Phénotype de paralysie supranucléaire progressive de sclérose latérale amyotrophique avec mutation C9ORF72 négative. » Résumés MDS,www.mdsabstracts.org/abstract/amyotrophic-lateral-sclerosis-progressive-supranuclear-palsy-phenotype-with-negative-c9orf72-mutation/.
- JC. Steele, JC. Richardson et coll. «Co-morbidité de la paralysie supranucléaire progressive et de la sclérose latérale amyotrophique : un rapport de cas clinico-pathologique.” BMC Neurology, BioMed Central, 1er janvier 1964, bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-019-1402-7.
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- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Lou Gehrig : symptômes, traitement
