La myasthénie grave est une condition médicale dans laquelle une personne ressent une fatigue extrême et une faiblesse des muscles volontairement contrôlés. La cause de cette affection est une perturbation de la communication normale entre les nerfs et les muscles. Cette condition n’a pas de remède approprié. Le traitement comprend la gestion des symptômes. La myasthénie grave touche plus fréquemment les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans ; cependant, cette condition peut toucher n’importe qui, à tout âge. Il n’existe aucun remède contre cette maladie. Le traitement comprend le soulagement et la gestion des symptômes à l’aide de médicaments (corticostéroïdes, immunosuppresseurs), de thérapies (plasmaphérèse, IgIV) et d’interventions chirurgicales (thymectomie).
Causes de la myasthénie grave
- Anticorps :Lorsqu’une personne est atteinte de myasthénie grave, le système immunitaire commence à produire des anticorps qui interrompent ou détruisent les différents sites récepteurs des muscles pour un neurotransmetteur spécifique appelé acétylcholine. En raison de la diminution des sites récepteurs, nos muscles ne sont pas en mesure de recevoir les signaux nerveux requis, ce qui provoque de la fatigue et de la faiblesse. Les anticorps produits par notre système immunitaire pourraient également interrompre la fonction d’une protéine réceptrice spécifique du muscle, la tyrosine kinase, qui contribue à la formation de la jonction nerf-musculaire. La perturbation de la fonction de cette protéine par les anticorps peut également entraîner une myasthénie grave.
- Thymus :Selon les recherches, tout problème du thymus, tel qu’une tumeur, peut également conduire à la production d’anticorps et à la myasthénie grave.
- Myasthénie grave sans anticorps :S’il existe d’autres causes conduisant à la myasthénie grave, autres que les anticorps, on parle alors de myasthénie grave sans anticorps. La cause de ce type pourrait être des facteurs génétiques.
- Myasthénie grave néonatale :Parfois, les mères souffrant de myasthénie grave peuvent donner naissance à des enfants atteints de myasthénie grave. Ce type est connu sous le nom de myasthénie grave néonatale et survient très rarement. Un traitement rapide aide les enfants à se remettre de cette maladie.
Le syndrome myasthénique congénital est une maladie rare dans laquelle les enfants naissent avec une myasthénie grave héréditaire et un type rare. - Facteurs aggravants :La myasthénie grave s’aggrave en raison de facteurs tels que la maladie, la fatigue, le stress, la chaleur excessive et certains médicaments tels que les bêtabloquants, la quinine, le sulfate de quinidine, le gluconate de quinidine, la phénytoïne, certains antibiotiques et anesthésiques.
Signes et symptômes de la myasthénie grave
Les muscles affectés par la myasthénie grave s’affaiblissent lors d’une utilisation répétée et s’améliorent avec le repos. Les symptômes de la myasthénie grave s’aggravent avec le temps et s’aggravent quelques années après le début de la maladie. Certains groupes musculaires sont plus souvent touchés que d’autres ; cependant, tous les muscles volontairement contrôlés peuvent être affectés. Le signe important qui indique une myasthénie grave est une amélioration de la faiblesse musculaire après un certain temps de repos.
Muscles oculaires :Les premiers symptômes se développent souvent dans les muscles oculaires et le patient présente les symptômes suivants :
- Ptose(affaissement) des paupières, unilatérales ou bilatérales.
- Diplopie(vision double) dans les yeux. Cela peut être vertical ou horizontal et s’améliore en fermant un œil.
Muscles du visage et de la gorge :
- Changement dans les modes de parole, par exemple la voix peut devenir nasale ou très douce.
- Le patient a des difficultés à avaler et peut s’étouffer facilement. Parfois, en buvant des liquides, ils sortent du nez.
- Le patient a également des difficultés à mâcher, car les muscles utilisés lors de la mastication se fatiguent entre les repas, surtout si le patient mâche quelque chose de dur.
- Les expressions faciales du patient deviennent très limitées, de sorte qu’il peut être impossible de sourire ou de froncer les sourcils.
La faiblesse des muscles du cou, des bras et des jambes entraîne des difficultés à maintenir la tête haute et fait que le patient se dandine en marchant.
Pour résumer, dans la myasthénie grave, selon le muscle affecté, le patient a des difficultés à voir, à respirer, à mâcher, à avaler, à marcher, à tenir la tête et à utiliser les mains, les bras ou les jambes.
Investigations pour la myasthénie grave
- Examen neurologique pour vérifier les réflexes, le tonus et la force musculaires, les sens du toucher et de la vue, l’équilibre et la coordination.
- Test Edrophonium ou Tensilon.
- Test de banquise.
- Des analyses de sang pour vérifier la présence d’anticorps anormaux.
- Stimulation nerveuse répétitive.
- Électromyographie monofibre (EMG).
- Tomodensitométrie.
- IRM.
- Tests de la fonction pulmonaire pour vérifier la fonction respiratoire.
Traitement de la myasthénie grave
Le traitement de la myasthénie grave vise à soulager les symptômes et à essayer de rendre le patient aussi confortable que possible. Le traitement comprend :
Médicaments pour la myasthénie grave
- Les médicaments, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase (pyridostigmine), aident à améliorer la communication nerveuse et musculaire et contribuent également à améliorer la force et la contraction des muscles. Les effets secondaires comprennent des nausées, des maux d’estomac, une transpiration excessive et une salivation excessive.
- Les corticostéroïdes (prednisone) aident à ralentir le système immunitaire et à réduire la production d’anticorps. Les effets secondaires comprennent : Un amincissement des os (l’ostéoporose), le diabète, la prise de poids et les risques accrus de certaines infections.
- Les immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine, le mycophénolate et le tacrolimus, sont des médicaments qui modifient notre système immunitaire. Les effets secondaires comprennent : des troubles gastro-intestinaux, des nausées, des vomissements, un risque accru d’infection, des dommages au foie et aux reins.
Autres procédures pour traiter la myasthénie grave
- La plasmaphérèse est une procédure dont le processus de filtrage ressemble à la dialyse. Le sang du patient passe par une machine qui filtre et élimine les anticorps présents dans le sang et qui bloquent la transmission des signaux des terminaisons nerveuses vers les sites récepteurs des muscles. Le patient ne bénéficie de cette thérapie que pendant quelques semaines et le traitement doit être répété à nouveau. Un traitement répétitif rend l’accès à la veine difficile et un cathéter doit éventuellement être implanté dans la poitrine pour poursuivre cette procédure.
- Les risques de la plasmaphérèse comprennent : l’hypotension, les crampes musculaires ou les problèmes de rythme cardiaque. Certains patients présentent également une réaction allergique à la solution utilisée pour le remplacement du plasma.
- IgIV ou immunoglobuline intraveineuse : Dans cette thérapie, des anticorps normaux sont introduits dans le corps du patient, ce qui modifie la réponse du système immunitaire. Les bénéfices des IgIV se manifestent en une semaine et durent environ 4 à 6 semaines. Les risques de cette procédure sont moindres que ceux du traitement immunosuppresseur et de la plasmaphérèse. Les effets secondaires sont légers et comprennent des étourdissements, des frissons, une rétention d’eau et des maux de tête.
Interventions chirurgicales pour la myasthénie grave
Environ 16 % des patients souffrant de myasthénie grave ont également une tumeur (thymome) dans le thymus. Dans de tels cas, une intervention chirurgicale (thymectomie) est pratiquée pour retirer le thymus.
S’il n’y a pas de thymome, l’ablation du thymus peut également aider à améliorer les symptômes de la myasthénie grave. Cependant, cela peut prendre de nombreuses années avant de ressentir les bienfaits de la thymectomie et parfois, cela peut ne pas aider du tout.
La thymectomie peut être pratiquée sous forme de chirurgie mini-invasive ou de chirurgie ouverte. La chirurgie ouverte consiste à fendre le sternum afin d’ouvrir la poitrine et d’atteindre le thymus pour l’enlever.
La chirurgie mini-invasive comprend : la thymectomie vidéo-assistée et la thymectomie assistée par robot.
Modifications du mode de vie pour la myasthénie grave
- Il est important d’ajuster vos habitudes alimentaires. Essayez toujours de prendre vos repas lorsque la force de vos muscles est bonne. Ne vous précipitez pas dans votre nourriture, mâchez lentement lorsque vous mangez et faites des pauses entre les deux. Essayez de manger de petites portions plusieurs fois par jour. Il est conseillé de manger des aliments mous et d’éviter les aliments comme les fruits ou les légumes crus qui nécessitent plus d’efforts à mâcher.
- Il est conseillé d’installer des mesures de sécurité à la maison, comme des rampes ou des barres de main près de la baignoire ou des marches, pour votre soutien. Gardez toujours le désordre sur le sol et gardez les allées et les trottoirs à l’extérieur de la maison exempts de neige, de feuilles et d’autres débris.
- Essayez d’utiliser des outils électriques et des appareils électriques, tels que des ouvre-boîtes électriques, une brosse à dents électrique et autres, lorsque vous travaillez afin de réduire votre charge et d’éviter de vous fatiguer facilement.
- Si vous avez une vision double, portez toujours un cache-œil lorsque vous effectuez des tâches telles que lire, écrire ou regarder la télévision. Changez le cache-œil de temps en temps pour éviter la fatigue oculaire.
- Planifiez votre journée de manière à faire les courses et autres tâches ménagères lorsque votre niveau d’énergie est à son maximum.
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