Le syndrome de Behcet est également connu sous le nom de maladie de Behcet.
Le syndrome de Behcet est une maladie rarement provoquée. Le syndrome de Behcet est une maladie qui affecte les vaisseaux sanguins présents dans tout le corps, les rendant chroniquement enflammés pendant une longue période. L’inflammation des vaisseaux sanguins est appelée vascularite. La vascularite affecte généralement les artères et les veines en les endommageant toutes les deux. Cependant, la raison précise du syndrome de Behcet n’est toujours pas connue, bien qu’il soit soupçonné d’être une maladie auto-immune, qui survient lorsque le système immunitaire de l’organisme attaque accidentellement ses cellules saines. La maladie de Behcet peut également survenir en raison de facteurs environnementaux et génétiques.
Le traitement du syndrome de Behcet se concentre généralement sur la réduction de ses symptômes et la prévention de complications telles que la cécité.
Épidémiologie de la maladie de Behcet ou du syndrome de Behcet
Le syndrome de Behcet est très fréquent au Moyen-Orient et dans le bassin méditerranéen, environ 300 cas sur 100 000 et environ 15 cas sur 100 000 en Extrême-Orient. Aux États-Unis, on compte environ 7 cas sur 100 000. Les femmes et les hommes sont tous deux touchés par le syndrome de Behcet. Les personnes âgées de 20 à 30 ans développent souvent le syndrome de Behcet.
Causes et facteurs de risque de la maladie de Behcet ou du syndrome de Behcet
La cause exacte du syndrome de Behcet est inconnue. Les causes suspectées sont des facteurs environnementaux et génétiques, car de nombreux gènes sont soupçonnés d’être associés au syndrome de Behcet. Une bactérie ou un virus peut également entraîner le syndrome de Behcet chez les individus possédant certains gènes les rendant plus sensibles à la maladie.
Les facteurs pouvant augmenter votre risque de maladie de Behcet ou de syndrome de Behcet comprennent
- Âge: Le syndrome de Behcet survient généralement entre 20 et 30 ans. Cependant, les enfants et les personnes âgées peuvent également développer ce trouble. Le syndrome de Behcet à un âge précoce peut être de nature encore plus grave.
- Emplacement: Le syndrome de Behcet est présent partout dans le monde. Les personnes originaires de pays comme la Turquie, la Chine, l’Irak, le Moyen-Orient, le Japon, l’Iran et l’Asie sont également sujettes à la maladie.
- Sexe: Bien que les hommes et les femmes soient tous deux touchés par le syndrome de Behcet, il est plus grave chez les hommes que chez les femmes.
- Gènes: Certaines maladies génétiques peuvent également augmenter le risque de syndrome de Behcet.
- Fumeur:Fumée de cigarettecontient certains produits chimiques qui endommagent l’ADN, augmentant ainsi le risque de syndrome de Behcet.
Signes et symptômes de la maladie de Behcet ou du syndrome de Behcet
La particularité du syndrome de Behcet est qu’il peut disparaître puis réapparaître tout seul sans aucune intervention. Les signes et symptômes du syndrome de Behcet dépendent généralement de la partie du corps touchée. Vous trouverez ci-dessous les zones couramment touchées ainsi que les symptômes :
- Bouche: Plaies buccales douloureuses ou ulcères dans la bouche qui commencent par des lésions rondes et surélevées qui guérissent généralement en 7 à 21 jours.
- Peau: Le développement de lésions cutanées peut être provoqué chez les patients souffrant du syndrome de Behcet. Les patients peuvent présenter ces lésions sous la forme de nodules rouges tendres ou de plaies ressemblant à de l’acné.
- Organes génitaux: Plaies sous forme de lésions rouges et ulcérées sur la vulve ou le scrotum. Ces plaies génitales dues au syndrome de Behcet peuvent laisser des cicatrices et sont généralement très douloureuses.
- Yeux: Le syndrome de Behcet peut entraîner une uvéite ou une inflammation de la couche intermédiaire de l’œil. Cela peut entraîner des douleurs, une vision floue et des rougeurs dans l’un ou les deux yeux.
- Articulations: La douleur et le gonflement de l’articulation affectent généralement les genoux chez les personnes souffrant du syndrome de Behcet. Cependant, cela peut également concerner les coudes, les poignets et les chevilles.
- Système vasculaire: Les grosses artères et veines peuvent devenir enflammées, entraînant un gonflement, une douleur et une rougeur des jambes ou des bras résultant de la coagulation du sang. Plusieurs symptômes sont dus à la vascularite, qui affecte généralement les artères et les veines en les endommageant toutes les deux. L’inflammation des grosses artères entraîne des complications telles qu’une sténose, un rétrécissement ou un blocage du vaisseau et des anévrismes.
- Système digestif: Les signes et symptômes du syndrome de Behcet affectant le système digestif peuvent inclurediarrhée, des saignements etdouleur abdominale.
- Cerveau: Le syndrome de Behcet peut provoquer une inflammation du cerveau et du système nerveux entraînant une désorientation,mal de tête, un mauvais équilibre, de la fièvre et un accident vasculaire cérébral.
Traitement de la maladie de Behcet ou du syndrome de Behcet
Il n’existe aucun remède approprié pour traiter le syndrome de Behcet. Par conséquent, ses traitements se concentrent spécifiquement sur la diminution de l’inflammation et de la douleur. En cas de symptômes légers, des médicaments sont recommandés pour contrôler temporairement les poussées d’inflammation et de douleur. En cas de symptômes plus graves, des médicaments systémiques sont recommandés pour contrôler les symptômes sur tout le corps. Le traitement dépend également de facteurs tels que l’âge et le sexe du patient.
L’application de médicaments topiques comme des gels, des pommades et des crèmes pour la peau sur les plaies cutanées ou génitales aide à réduire la douleur et l’inflammation. Généralement, ces médicaments contiennent un corticostéroïde qui aide comme anesthésique à soulager la douleur et à réduire l’inflammation.
- Rince-bouche: Les bains de bouche contenant des corticostéroïdes aident à réduire les plaies douloureuses dans la bouche en atténuant l’inconfort.
- Gouttes pour les yeux: En cas d’inflammation légère, des gouttes oculaires contenant des médicaments anti-inflammatoires ou des corticostéroïdes aident à soulager les rougeurs et les douleurs oculaires.
- Le traitement du syndrome de Behcet dans les cas graves se concentre généralement sur le contrôle des dommages causés par le trouble lors des poussées.
- Corticostéroïdes pour contrôler l’inflammation: La combinaison de corticostéroïdes comme la prednisone avec d’autres médicaments aide à réduire l’inflammation. Seule l’utilisation de corticostéroïdes peut entraîner une récidive du syndrome. Par conséquent, ceux-ci sont généralement prescrits en association avec d’autres médicaments supprimant les activités du système immunitaire. Les corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires tels qu’une hypertension artérielle, un amincissement des os, une prise de poids et des brûlures d’estomac persistantes.
- Médicaments pour supprimer le système immunitaire: Les médicaments immunosuppresseurs aident à supprimer le système immunitaire afin de l’empêcher d’attaquer les tissus sains du corps. Les médicaments immunosuppresseurs aident à réduire l’inflammation causée par le système immunitaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent inclure la cyclosporine, le cyclophosphamide et l’azathioprine. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent entraîner des effets secondaires tels qu’une faible numération globulaire, des problèmes hépatiques, une hypertension artérielle, des problèmes rénaux et un risque accru d’infection.
- Médicaments pour réguler le système immunitaire: L’interféron alfa-2b (Intron A) est généralement utilisé pour réguler les activités du système immunitaire afin de contrôler l’inflammation. Cela aide également à contrôler l’inflammation oculaire, les plaies cutanées et les douleurs articulaires chez les patients souffrant du syndrome de Behcet. L’interféron alfa-2b (Intron A) peut entraîner des effets secondaires tels que de la fatigue et des douleurs musculaires. L’interféron alfa-2b peut également être utilisé en association avec d’autres médicaments. D’autres médicaments peuvent inclure le méthotrexate et la colchicine.
- L’infliximab et l’étanercept pourraient également être utiles dans le traitement, selon une étude récente.
Investigations sur la maladie de Behcet ou le syndrome de Behcet
- Il n’existe aucun test particulier disponible pour diagnostiquer le syndrome de Behcet. Un examen subjectif et physique approfondi est effectué pour diagnostiquer la maladie de Behcet.
- Les plaies cutanées, les plaies génitales, les plaies buccales et les problèmes oculaires sont généralement diagnostiqués pour confirmer le diagnostic du syndrome de Behcet.
- Des analyses de sang et d’autres tests de laboratoire peuvent être effectués afin d’exclure d’autres maladies et affections.
- D’autres tests peuvent inclure un test de pathergie, qui est effectué en insérant une aiguille stérile dans la peau. Une petite bosse rouge sous la peau indique une réaction excessive du système immunitaire.
