Qu’est-ce que la myasthénie grave ?
La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune chronique dans laquelle les anticorps du patient détruisent la communication entre les nerfs et les muscles et entraînent une faiblesse des muscles squelettiques. Cette maladie affecte les muscles volontaires du corps, en particulier ceux qui contrôlent les yeux, la gorge, la bouche et les membres. Bien que la cause exacte de la myasthénie grave ne soit pas claire, la maladie pourrait impliquer une combinaison de facteurs, notamment génétiques.
Lisons plus loin pour en savoir plus sur la myasthénie grave qui est héréditaire, ainsi que sur les facteurs de risque qui déclenchent la maladie, l’espérance de vie des personnes atteintes de MG, le diagnostic et les traitements de la maladie.
La myasthénie grave est-elle héréditaire ?
Non, la myasthénie grave n’est pas considérée comme héréditaire. Selon le groupe de défense Conquer Myasthenia Gravis, il a été mentionné qu’il est assez rare que plus d’un membre d’une famille souffre de myasthénie grave.(1)
La myasthénie grave est unemaladie auto-immune, et il n’est pas rare que plusieurs membres d’une famille soient atteints d’une maladie auto-immune, même s’ils ne souffrent pas tous de la même maladie. Ainsi, la génétique pourrait jouer un rôle majeur dans le développement de la myasthénie grave, et les chercheurs ont examiné de plus près s’il pourrait y avoir des taux plus élevés de cette maladie auto-immune au sein des familles.
Une étude menée en 2020, portant sur plus de 1 000 personnes atteintes d’un type spécifique de myasthénie grave, a montré que le taux de MG au sein des familles était supérieur à ce que l’on pourrait attendre de n’importe quelle maladie aléatoire. Il a également été constaté qu’un certain nombre de participants atteints de cette maladie avaient des antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune.
Ces résultats suggèrent que la génétique joue un rôle spécifique dans le développement de la myasthénie grave. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre complètement le lien potentiel entre la génétique et le développement de la myasthénie grave.
Qu’est-ce que la myasthénie grave néonatale transitoire ?
La myasthénie grave néonatale transitoire est une forme temporaire de myasthénie grave que les mères peuvent transmettre à leurs nouveau-nés. Cependant, cela ne dure que quelques jours à quelques semaines.
Qu’est-ce que le syndrome de myasthénie congénitale ?
Le syndrome de myasthénie congénitale est une autre maladie qui existe. Cependant, il ne s’agit pas d’une maladie auto-immune, mais plutôt d’une maladie héréditaire.maladie génétique.
Quels sont les symptômes associés à la myasthénie grave ?
Les symptômes courants associés à la myasthénie grave comprennent :
- Vivreptoseou affaissement d’une ou des deux paupières.
- Faiblesse des muscles oculaires, également connue sous le nom de myasthénie oculaire.
- Double ouvision floue.
- Modifications des expressions faciales.
- Troubles de la parole ou dysarthrie
- Essoufflement.
- Difficulté à avaler.
- Faiblesse des mains, des bras, des doigts, du cou et des jambes.
Qu’est-ce que la crise myasthénique ?
Parfois, les muscles qui contrôlent la respiration s’affaiblissent et la personne affectée a besoin d’un ventilateur pour respirer. Ceci est connu sous le nom de crise myasthénique et nécessite des soins médicaux d’urgence. Une infection, une intervention chirurgicale, le stress ou toute réaction indésirable aux médicaments peuvent déclencher une crise myasthénique.
Qui est le plus susceptible de souffrir de myasthénie grave ?
N’importe qui peut développer une myasthénie grave. Cependant, elle est plus fréquente chez les jeunes femmes (20 à 30 ans) et les hommes (50 ans et plus). Selon le Centre d’information sur les maladies génétiques et rares, l’âge moyen auquel les femmes remarquent des symptômes de MG est de 28 ans et celui des hommes de 42 ans.(3)En dehors de cela, les gens ont également tendance à développer une myasthénie grave après avoir souffert d’une maladie ou d’une infection.
On pourrait courir un risque plus élevé de myasthénie grave si :
- Ils souffrent d’une autre maladie auto-immune.
- Ils ont des membres de leur famille atteints de maladies auto-immunes.
- Ils ont des glandes thymus anormales.
Qu’est-ce qui déclenche la myasthénie grave ?
Étant une maladie auto-immune, la myasthénie grave survient lorsque notre corpssystème immunitaireattaque par erreur des parties saines du corps. Dans le cas de la myasthénie grave, cela implique la création d’anticorps qui interfèrent avec les signaux entre les cellules nerveuses et les muscles.
Cette maladie auto-immune pourrait également être liée à des anomalies du thymus et survient chez environ 75 % des personnes atteintes de MG.(4)
Certains autres déclencheurs qui aggravent les symptômes de la myasthénie grave comprennentfatigue, manque de sommeil,surmenage,anxiété,stresser,dépression, maladie ou infection, lumières vives etsoleil, températures et humidité extrêmes, consommation d’alcool, faibles taux de potassium, taux thyroïdiens anormaux, exposition à des produits chimiques spécifiques.
En plus de cela, certains médicaments peuvent également déclencher une myasthénie grave. Ces médicaments sont des antibiotiques, du Botox, des bêtabloquants, des inhibiteurs calciques, du magnésium, des relaxants musculaires, du lithium et du vérapamil.
Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?
Plusieurs tests peuvent confirmer un diagnostic de myasthénie grave. Certains d’entre eux incluent :
Examen physique et neurologique
Le médecin examine vos antécédents médicaux et effectue un examen physique. Lors d’un examen neurologique, le médecin vérifie la force et le tonus musculaires, le sens du toucher, la coordination oculaire et les mouvements oculaires.
Électrodiagnostic
Les tests diagnostiques de la myasthénie grave comprennent :
- Stimulation nerveuse répétitive :Il utilise de petites impulsions électriques pour stimuler les nerfs et le médecin teste les réponses électriques des muscles qui reçoivent ces stimuli.
- Électromyographie à fibre unique (EMG) :Il s’agit d’un test sensible pour la myasthénie grave qui détecte une altération de la transmission nerf-muscle. Ceci est essentiel pour diagnostiquer les cas légers de myasthénie grave.
Analyse de sang
Les personnes atteintes de myasthénie grave ont généralement des taux significativement élevés d’anticorps contre les récepteurs de l’acétylcholine ou d’anticorps anti-MuSk. Une prise de sang peut détecter ces anticorps. Cependant, chez certaines personnes atteintes de MG, aucun de ces anticorps n’est présent. C’est ce qu’on appelle la myasthénie séronégative.
Quelles sont les options de traitement pour la myasthénie grave ?
Les médicaments, la chirurgie et d’autres thérapies sont différentes façons de traiter la myasthénie grave. Certaines des méthodes de traitement de la myasthénie grave comprennent :
- Médicaments anticholinestérase
- Traitement aux anticorps monoclonaux
- Médicaments immunosuppresseurs
- Thérapie par immunoglobulines intraveineuses (IVIG)
- Échange de plasma
- Thymectomie
Outre toutes ces approches thérapeutiques, les soins personnels sont l’un des moyens les plus importants d’améliorer les symptômes de la myasthénie grave. Vous trouverez ci-dessous quelques techniques de soins personnels pour surmonter la myasthénie grave.
- Reposez vos yeux et faites des siestes chaque fois que nécessaire.
- Passez une bonne nuit de sommeil.
- Soyez physiquement actif lorsque vous avez des niveaux d’énergie élevés.
- Évitez les températures extrêmes.
- Incorporez des aliments nutritifs à votre alimentation quotidienne.
- Consultez régulièrement votre médecin et prenez les médicaments prescrits.
Quelle est l’espérance de vie des personnes atteintes de myasthénie grave ?
Habituellement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont des perspectives moyennes, sans diminution de leur espérance de vie. Cependant, un traitement au bon moment joue un rôle important. Les traitements peuvent aider à minimiser la gravité des symptômes en cas de myasthénie grave.
Certaines personnes affectées subissent une intervention chirurgicale pour retirer leur thymus anormal, connue sous le nom de thymectomie.
Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, il a été mentionné qu’environ la moitié d’entre eux connaissent une rémission à long terme.(5)Certaines personnes qui suivent ce traitement pourraient également arrêter de prendre leurs médicaments contre la MG à un moment donné.
Conclusion
La myasthénie grave n’est pas une maladie héréditaire. Cependant, une composante génétique peut être impliquée dans le développement de cette pathologie. N’importe qui peut souffrir de myasthénie grave à tout moment, même si elle est plus susceptible de survenir après une maladie ou une infection.
Étant une maladie auto-immune familiale, votre risque de développer une myasthénie grave peut être plus élevé si vous ou d’autres membres de votre famille souffrez d’une autre maladie auto-immune. Discutez avec votre médecin du diagnostic et du traitement appropriés à votre maladie.
Références :
- https://www.myastheniagravis.org/about-mg/mg-faq/
- https://bmjopen.bmj.com/content/10/9/e037909
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7122/myasthenia-gravis
- https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet
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