La maladie mixte du tissu conjonctif est une maladie évolutive et les symptômes chez la plupart des patients s’aggravent avec le temps. Des stratégies de gestion de cette maladie sont disponibles, mais la maladie entraîne également une mortalité due à diverses complications. Les facteurs de risque comprennent l’âge, le sexe, les antécédents familiaux et d’autres maladies auto-immunes chez le patient.
La maladie mixte du tissu conjonctif est-elle mortelle ?
La maladie mixte du tissu conjonctif est une maladie potentiellement mortelle et le risque de décès augmente encore lorsque les symptômes ressemblent davantage à une sclérose systémique ou à une polymyosite. Le décès peut être dû à une hypertension artérielle pulmonaire, un purpura thrombocytopénique, des maladies cardiovasculaires et une infection systémique. Même un traitement permettant de retarder la maladie est disponible, mais la maladie évolue et les symptômes s’aggravent avec le temps.
Un grand nombre de personnes voient leurs symptômes s’aggraver sur une période de 6 à 12 ans. Bien que diverses complications soient dues à une maladie mixte du tissu conjonctif, un grand nombre de décès sont survenus en raison de l’hypertension artérielle pulmonaire. La présence du marqueur, à savoir l’immunoglobuline G (IgG) anticardiolipine, indique la présence d’une hypertension pulmonaire. Le risque de complications cardiaques a encore augmenté en raison de la présence d’anticorps antiphospholipides. La péricardite est la complication cardiaque la plus fréquente des maladies mixtes du tissu conjonctif.
Le patient qui décède souffre également d’autres complications telles qu’une hypomotilité œsophagienne, une tumeur maligne et une sérite. Il a été constaté que cette maladie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Il convient également de noter que le tissu conjonctif mixte ne réduit pas l’espérance de vie, sauf dans les cas où la maladie entraîne des complications telles que l’hypertension pulmonaire ou une maladie cardiaque.
Tissu conjonctif mixte
Le tissu conjonctif mixte est une maladie auto-immune chronique rare dont les symptômes se chevauchent avec les trois maladies, à savoir la sclérose systémique, le lupus érythémateux systémique et
Polymyosite. Ainsi, cette condition est également connue sous le nom de syndrome de chevauchement. L’affection censée être à l’origine de la maladie comprend une réponse immunitaire hyperactive, l’activation des lymphocytes T, la prolifération endothéliale vasculaire et l’hyperactivité des lymphocytes bêta. Certains patients développent également des auto-anticorps anti-Sm quelques années après le diagnostic.
Ces patients sont plus susceptibles de développer une maladie pulmonaire interstitielle et le risque de développer une sclérose cutanée est diminué chez ces patients. La petite ribonucléoprotéine nucléaire U1 de 70 kDa est une protéine présente chez l’humain. Les anticorps dirigés contre les fragments de cette protéine sont la principale cause des maladies mixtes du tissu conjonctif. La majorité des patients souffrant de cette pathologie développent le phénomène de Raynaud. Les symptômes de ce phénomène sont des réactions excessives au froid et les doigts du patient deviennent bleus ou violets. Les autres symptômes de cette maladie mixte du tissu conjonctif comprennentfatigue,fièvre, faiblesse,douleurs articulaireset troubles cutanés. La gravité des symptômes varie d’un patient à l’autre.
Facteur de risque de maladie mixte du tissu conjonctif
Divers facteurs augmentent le risque de maladie mixte du tissu conjonctif. Ces facteurs comprennent :
Genre. Les femmes courent un risque significativement plus élevé de développer une maladie mixte du tissu conjonctif. Le rapport de fréquence de cette pathologie chez les femmes et chez les hommes est de 3,1 à 16,1.
Âge. Bien que la maladie mixte du tissu conjonctif puisse survenir à tout âge, les personnes âgées de 15 à 25 ans sont généralement plus à risque.
Histoire familiale. Bien qu’il n’existe aucune preuve concluante démontrant que les personnes ayant des antécédents familiaux sont plus susceptibles de développer une maladie mixte du tissu conjonctif, diverses recherches indiquent qu’il pourrait y avoir une composante génétique impliquée, car cette maladie est couramment retrouvée chez les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
Toute autre maladie auto-immune. La maladie mixte du tissu conjonctif est une maladie auto-immune chronique et rare. La maladie auto-immune est la condition dans laquelle le système immunitaire du corps commence à endommager ses propres cellules. Ainsi, la personne souffrant de toute autre maladie auto-immune telle que l’hypothyroïdie court un risque plus élevé de développer cette maladie.
Conclusion
Diverses complications surviennent en raison d’une maladie mixte du tissu conjonctif. Cela peut avoir des conséquences fatales et la mort du patient peut survenir. L’hypertension artérielle pulmonaire est la principale cause de décès. La péricardite est la principale cause de décès dus à des complications cardiovasculaires. Le patient peut également mourir d’infections systémiques.
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