Anomalie du canal auriculo-ventriculaire (septal)

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire (AV) est une maladie cardiaque congénitale (présente à la naissance). Il décrit un groupe de plusieurs problèmes cardiaques, notamment un trou dans la paroi (septum) au centre de votre cœur et des problèmes liés au fonctionnement des valvules cardiaques.

Avoir un trou dans le mur qui sépare les côtés droit et gauche de votre cœur est comme un tuyau avec une fuite. Il permet au sang riche en oxygène (normalement du côté gauche de votre cœur) de se mélanger au sang pauvre en oxygène (normalement du côté droit de votre cœur). Ceux-ci ne se mélangent pas dans un cœur qui fonctionne correctement.

Dans la plupart des cas, le trou permet à trop de sang de circuler dans vos poumons et pas assez de sang pour circuler vers le reste de votre corps. Si le trou reste présent pendant une longue période, le sang contenant moins d’oxygène peut circuler dans la direction opposée. Une plus grande quantité de sang va dans votre corps que dans vos poumons. Cela peut entraîner une baisse des niveaux d’oxygène et une cyanose (coloration bleutée de votre peau). Une peau plus foncée peut paraître grise ou blanche.

En faisant travailler votre cœur trop fort pour pomper le sang, une anomalie du canal AV peut entraîner divers problèmes de santé, comme une insuffisance cardiaque congestive.

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire peut être mortelle chez les enfants qui ne reçoivent pas de traitement. Sans opération, les enfants atteints de cette maladie ne peuvent vivre que deux ou trois ans. Mais la bonne nouvelle est que la chirurgie visant à résoudre ce problème a un taux de réussite élevé. Les prestataires peuvent diagnostiquer une anomalie du canal auriculo-ventriculaire chez un bébé avant qu’elle puisse entraîner des complications mortelles.

Environ 1 bébé sur 1 700 naît avec cette malformation chaque année aux États-Unis. Elle représente entre 3 % et 5 % de toutes les malformations cardiaques congénitales.

Les autres noms du défaut du canal AV incluent :

• Communication interauriculo-ventriculaire
• AVSD
• Anomalie du canal auriculo-ventriculaire
• Défaut du coussin endocardique

Types de défauts du canal AV

Un défaut du canal auriculo-ventriculaire peut prendre diverses formes, avec des différences dans la taille des trous et le nombre de valvules. Les types de défauts du canal AV sont :

• Défaut complet du canal AV: Le trou est suffisamment grand pour créer une ouverture entre les quatre chambres de votre cœur. Au lieu des deux valves typiques entre les chambres supérieure et inférieure, il n’y a qu’une seule valve. Son rabat pourrait ne pas s’ouvrir et se fermer correctement.
• Défaut partiel du canal AV: Le trou se situe uniquement entre le mur des deux chambres supérieures (le plus typique) ou des deux chambres inférieures, pas les quatre. Il y a deux valves entre les chambres supérieure et inférieure. Mais l’un d’eux ne fonctionne pas correctement.
• Défaut transitionnel du canal AV: Il y a un trou entre les deux chambres supérieures et un trou plus petit entre les deux chambres inférieures. Les deux vannes AV sont séparées.
• Défaut complet déséquilibré du canal AV: La valve AV unique (partagée) est plus proche d’un ventricule (chambre inférieure) que de l’autre. Le ventricule qui reçoit le plus de flux sanguin devient plus gros que l’autre. Les prestataires appellent le plus petit ventricule « hypoplasique ».

Symptômes d’un défaut du canal AV

Peu de temps après la naissance, un bébé peut présenter des symptômes d’anomalie du canal auriculo-ventriculaire tels que :

• Teinte grise ou blanche pour les peaux plus foncées, teinte bleutée pour les peaux plus claires
• Difficulté à s’alimenter
• Fatigue, surtout lors de l’alimentation
• Palpitations ou accélérations cardiaques
• Essoufflement (dyspnée)
• Prise de poids lente
• Gonflement (œdème) du ventre ou des jambes
• Pouls faible
• Transpiration pendant l’alimentation

Les bébés présentant une communication interAV légère partielle ou transitionnelle peuvent ne présenter de symptômes que plus tard dans l’enfance, voire à l’adolescence ou au début de l’âge adulte.

Causes d’un défaut du canal AV

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause la communication interauriculo-ventriculaire. Il s’agit probablement d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Il existe un lien étroit entre cette maladie cardiaque congénitale et le syndrome de Down. Des anomalies du coussin endocardique surviennent chez jusqu’à 40 % des fœtus atteints de ce syndrome.

Facteurs de risque

Les experts n’ont pas identifié les facteurs de risque exacts de communication interauriculo-ventriculaire. La génétique peut être un facteur. Un fœtus peut hériter d’un ou plusieurs gènes anormaux d’un parent, ce qui peut le rendre plus susceptible de développer une maladie cardiaque au cours du développement fœtal.

D’autres facteurs de risque pendant la grossesse qui peuvent augmenter les chances de donner naissance à un bébé atteint d’un problème cardiaque congénital comprennent :

• Certains médicaments
• Substances addictives
• Exposition à des toxines ou à des produits chimiques environnementaux
• Carences en nutriments ou en vitamines
• Obésité
• Problèmes de santé chroniques non pris en charge comme le diabète ou l’hypertension artérielle (hypertension)
• Virus ou fièvres, comme la grippe (grippe)

Complications de cette condition

Un défaut grave du coussin endocardique peut entraîner :

• Rythmes cardiaques anormaux (arythmie)
• Insuffisance cardiaque congestive
• Une infection dans votre cœur (endocardite)
• Hypertension artérielle dans vos artères pulmonaires (hypertension pulmonaire)
• Dommages aux poumons
• Syndrome d’Eisenmenger

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un médecin peut souvent diagnostiquer une communication interauriculo-ventriculaire avant la naissance avec quelques tests :

• L’échographie prénatale montre des images animées du fœtus dans votre utérus, y compris son cœur. Une communication septale importante peut apparaître à l’échographie.
• Un échocardiogramme fœtal crée des images du cœur avec plus de détails qu’une échographie. Il peut donner au prestataire des informations sur la structure du cœur et sur la façon dont il pompe le sang.

Un prestataire peut utiliser un stéthoscope pour écouter les battements de cœur de votre bébé après la naissance. Un bruit anormal de « sifflement » peut signifier que le sang coule à travers un trou dans leur cloison. D’autres tests après la naissance peuvent inclure :

• Radiographies thoraciques pour montrer la taille et la forme du cœur de votre enfant
• Électrocardiogramme (ECG) pour suivre l’activité électrique du cœur de votre bébé
• Échocardiogramme pour examiner en détail la structure du cœur de votre enfant
• Cathétérisme cardiaque pour en savoir plus sur la gravité de l’état de votre enfant
• IRM cardiaque pour montrer les parties du cœur de votre bébé et leur fonctionnement

Dans certains cas, votre bébé peut avoir une petite communication septale qui ne provoque aucun symptôme juste après la naissance. Il peut s’écouler plusieurs années avant qu’un médecin détecte la maladie.

Comment est-il traité ?

Le traitement des anomalies du canal AV va de la chirurgie aux médicaments.

Chirurgie

Le traitement des anomalies du canal auriculo-ventriculaire consiste généralement en une chirurgie à cœur ouvert. Lors de la réparation d’un défaut du canal AV, un chirurgien appliquera des patchs sur le trou dans le cœur de votre bébé. Dans le cas d’une anomalie complète, ils diviseront également la valvule cardiaque unique en deux valvules distinctes sur les côtés droit et gauche du cœur de votre enfant.

Un bébé présentant un défaut déséquilibré du canal AV peut nécessiter plusieurs opérations, conduisant à une procédure Fontan.

Il est préférable de procéder à une intervention chirurgicale le plus tôt possible, avant que la maladie ne cause des dommages durables au cœur de votre enfant. De nombreux bébés sont opérés pendant la petite enfance, au cours de leurs six premiers mois de vie. Certains bébés présentant une anomalie partielle mais aucun symptôme peuvent subir une intervention chirurgicale au cours de leurs trois premières années de vie.

Une autre option est une procédure à court terme : le cerclage de l’artère pulmonaire. Cela permet à moins de sang de circuler dans l’artère pulmonaire de votre enfant jusqu’à ses poumons. Les bébés qui reçoivent un cerclage de l’artère pulmonaire peuvent bénéficier d’une réparation permanente plus tard.

Médicaments

Un bébé qui n’est pas en assez bonne santé ou qui n’est pas assez grand pour une intervention chirurgicale peut avoir besoin de médicaments pour gérer ses symptômes jusqu’à ce qu’il prenne du poids et de la force. Les diurétiques aident à éliminer l’excès d’eau, tandis que la digoxine aide le cœur de votre bébé à battre plus fort. Les inhibiteurs de l’ECA élargissent les vaisseaux sanguins pour faciliter la circulation du sang à travers eux.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Vous devez emmener votre enfant à des rendez-vous réguliers avec son cardiologue pédiatrique. Ils peuvent surveiller le cœur de votre enfant pour déceler tout problème qui pourrait survenir. Certains enfants présentant un défaut du coussinet endocardique nécessitent un traitement supplémentaire après la chirurgie. Un patch peut fuir et une valvule cardiaque réparée peut développer une fuite ou devenir trop étroite.

Un enfant présentant une anomalie du canal AV peut également souffrir de troubles neurologiques ou du développement. Ils peuvent également avoir besoin d’aide à cet égard.

Une fois que votre enfant atteint l’âge adulte, il devrait consulter un cardiologue congénital adulte pour des visites annuelles.

Les questions que vous voudrez peut-être poser au médecin de votre enfant comprennent :

• De quel type d’anomalie du canal AV mon enfant souffre-t-il ?
• Quels symptômes pourraient indiquer que la situation s’aggrave ?
• Quand auront-ils besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Mon enfant aura-t-il besoin de médicaments après l’opération ?
• Dois-je limiter les activités de mon enfant ?

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de cette maladie ?

Sans chirurgie, les enfants présentant une anomalie du canal AV peuvent avoir une espérance de vie de deux ou trois ans. Certains vivent jusqu’à devenir de jeunes adultes.

Environ 90 % des enfants ayant subi une chirurgie réparatrice ont un taux de survie de 10 ans. Cela signifie qu’ils vivent en moyenne encore au moins 10 ans après le traitement. Environ 65 % sont en vie 20 ans après l’opération.

Mais même après une intervention chirurgicale, une personne présentant une anomalie du canal auriculo-ventriculaire n’aura pas un cœur typique. Ils auront besoin d’échocardiogrammes périodiques pour surveiller la fonction de leur cœur et détecter rapidement les complications.

Le patch recouvrant le trou peut généralement rester en place pour le reste de la vie d’une personne. Mais avec le temps, l’une des valvules cardiaques réparées peut commencer à fuir. Environ 10 à 20 % des personnes ont besoin d’une deuxième intervention chirurgicale.

Après une intervention chirurgicale, de nombreuses personnes n’ont pas besoin de médicaments ni d’opérations supplémentaires pour leur cœur. Mais les arythmies cardiaques peuvent se développer plus tard dans la vie. Un prestataire peut recommander des procédures mini-invasives telles que l’ablation pour traiter une arythmie.

Peut-on prévenir une anomalie du canal auriculo-ventriculaire ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir une communication interauriculo-ventriculaire. Mais si vous êtes enceinte, vous pouvez réduire le risque que votre bébé souffre d’une malformation cardiaque congénitale en :

• Éviter les drogues récréatives, l’alcool et les produits du tabac
• Obtenir tous les vaccins nécessaires pour prévenir la maladie
• Maintenir un poids sain pour vous
• Gérer les problèmes de santé chroniques
• Prendre des vitamines prénatales, y compris de l’acide folique, comme le recommande votre professionnel de la santé