Rein en fer à cheval (fusion rénale) : causes et traitement

Qu’est-ce qu’un rein en fer à cheval ?

Un rein en fer à cheval est une anomalie urologique congénitale dans laquelle vous avez un rein plus gros, en forme de fer à cheval, au lieu de deux reins plus petits. « Congénital » signifie que vous souffrez de la maladie à la naissance. Au cours du développement fœtal, les reins se rejoignent pour former une forme semblable à un fer à cheval ou à la lettre U. Un autre nom pour le rein en fer à cheval est « fusion rénale ».

Chez tous les fœtus, les reins se forment d’abord dans le bas du ventre. Ils remontent ensuite généralement de la région pelvienne vers l’arrière, des deux côtés de la colonne vertébrale. Avec un rein en fer à cheval, au lieu de se déplacer dans la position typique autour de la colonne vertébrale, les reins s’attachent à leur extrémité inférieure et se situent plus bas dans le bassin, plus près de l’avant de votre corps.

Quelle est la gravité d’un rein en fer à cheval ?

Un rein en fer à cheval ne cause généralement pas de problèmes de santé graves. Si vous avez un rein en fer à cheval, vous pouvez toujours mener une vie active.

Peut-on vivre longtemps avec un rein en fer à cheval ?

Pour la plupart des gens, un rein en fer à cheval n’affectera pas l’espérance de vie. Mais vous courez peut-être un risque plus élevé de développer un cancer du rein.

Aux États-Unis, les prestataires de soins de santé diagnostiquent chaque année un cancer du rein à plus de 62 000 personnes. Avec un diagnostic et un traitement précoces, le taux de survie à 5 ans pour le cancer du rein est de 77 %.

Quelle est la fréquence du rein en fer à cheval ?

Le rein en fer à cheval touche environ 1 personne sur 500. Les mâles sont plus susceptibles d’avoir un rein en fer à cheval que les femelles.

Quelles autres affections sont associées au rein en fer à cheval ?

Un rein en fer à cheval peut se développer tout seul. Mais cela peut aussi souvent survenir en même temps que d’autres conditions, notamment :

Conditions chromosomiques

• Syndrome de Down.
• Syndrome de Turner.
• Syndrome de Pautau (trisomie 13).
• Syndrome d’Edwards (trisomie 18).

Conditions non chromosomiques

• Syndrome d’Ellis-van Creveld (EVC).
• Anémie de Fanconi (AF).
• Goltz syndrome.
• Syndrome de Kabuki.
• Syndrome de Pallister-Hall.
• Syndrome de Vater.

Quels sont les symptômes du rein en fer à cheval ?

La plupart des gens ne présentent aucun symptôme d’un rein en fer à cheval. Si vous le faites, ils peuvent inclure :

• Nausées et vomissements.
• Infections fréquentes des voies urinaires (IVU), qui peuvent également provoquer des douleurs lorsque vous faites pipi (dysurie) accompagnées de fièvre.
• Calculs rénaux, qui peuvent provoquer des douleurs abdominales (ventre), du sang dans vos urines (hématurie) et des douleurs lorsque vous urinez.

Quelles sont les causes du rein en fer à cheval ?

Les prestataires de soins de santé et les chercheurs en médecine ne savent pas exactement ce qui cause le rein en fer à cheval. Cela est lié à un problème lié à la manière dont vos gènes commandent à vos reins de se former au cours du développement fœtal.

Quelle est la complication la plus fréquente du rein en fer à cheval ?

La complication la plus fréquente du rein en fer à cheval est l’obstruction de la jonction urétéro-pelvienne (UPJ). L’obstruction UPJ est un blocage dans la partie supérieure de votre uretère (bassin rénal). Vos uretères sont des tubes musculaires qui relient votre rein à votre vessie. L’obstruction de l’UPJ survient chez environ 33 % des personnes atteintes d’un rein en fer à cheval.

Les autres complications rénales en fer à cheval comprennent :

• Reflux vésico-urétéral (RVU). 
• Hydronéphrose.
• Maladie polykystique des reins (PKD).
• Hypertension rénovasculaire.

Vous êtes également plus susceptible de développer un cancer du rein. C’est une bonne idée d’être conscient des signes d’une tumeur rénale si vous avez un rein en fer à cheval. Ces signes peuvent inclure :

• Du sang dans ton pipi.
• Un renflement ou une bosse (masse) dans votre abdomen.
• Douleur au flanc.

Comment diagnostique-t-on un rein en fer à cheval ?

Il arrive souvent qu’un médecin remarque un rein en fer à cheval lors du diagnostic ou du traitement d’une autre affection (découverte fortuite). Si vous consultez un prestataire en raison de symptômes liés aux reins, il procédera à un examen physique. Ils peuvent également demander un test d’urine (analyse d’urine) pour vérifier la présence de sang ou d’autres éléments dans votre pipi. Ils peuvent également demander des tests de la fonction rénale pour voir dans quelle mesure vos reins fonctionnent. Ceux-ci peuvent inclure :

• Débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe).
• Test d’azote uréique du sang (BUN).
• Test de clairance de la créatine.

Ils peuvent également demander des tests d’imagerie, tels que :

• Échographie rénale.
• Cystouréthrographie mictionnelle (VCUG).
• Analyse des radionucléides.
• Rayons X.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Tomodensitométrie (TDM).

Le rein en fer à cheval a-t-il besoin d’un traitement ?

Ça dépend. Il n’existe aucun remède contre le rein en fer à cheval. Ainsi, si vous ne présentez aucun symptôme, vous n’aurez peut-être besoin d’aucun traitement. Mais si vous présentez des symptômes, un traitement peut vous aider. Les options peuvent inclure :

• Antibiotiques pour traiter une infection bactérienne telle qu’une infection urinaire.
• Chirurgie pour enlever les calculs rénaux ou faciliter la miction.

Peut-on retirer un rein en fer à cheval ?

Les prestataires de soins de santé n’opèrent généralement pas pour retirer (néphrectomie) ou séparer les reins en fer à cheval. Les reins en fer à cheval sont bénins (pas de cancer). De nombreuses personnes vivent avec eux longtemps et en bonne santé.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un rein en fer à cheval ?

Dans la plupart des cas, les perspectives du rein en fer à cheval sont bonnes. Vous pourriez avoir besoin de soins continus pour gérer les symptômes. Mais cela ne cause généralement pas de problèmes de santé graves et cela ne devrait pas vous empêcher de pratiquer les activités que vous souhaitez faire.

Les prestataires de soins de santé recommandent généralement des examens réguliers et des échographies pour surveiller la santé de vos reins et détecter les signes de cancer du rein. Vous travaillerez avec une équipe de soins pour en apprendre davantage sur le rein en fer à cheval et sur les meilleures façons de prendre soin de vous. Une équipe de soins peut comprendre :

• Médecin qui soigne les enfants (pédiatre).
• Un spécialiste des reins (néphrologue).
• Un spécialiste du système urinaire (urologue).
• Autres spécialistes si nécessaire.

Comment puis-je prévenir le rein en fer à cheval ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le rein en fer à cheval. Mais il est important de se rappeler que vous n’avez rien fait de mal pendant votre grossesse qui puisse amener votre enfant à développer un rein en forme de fer à cheval. C’est une condition qui arrive parfois, et les prestataires de soins de santé ne savent pas pourquoi.

Comment puis-je prendre soin de moi si j’ai un rein en fer à cheval ?​

Étant donné qu’un rein en fer à cheval est plus proche de l’avant de votre corps qu’un rein classique, il y a plus de risques que vous l’endommageiez en faisant du sport ou en raison d’une autre blessure physique. Si vous avez un rein en fer à cheval, c’est une bonne idée de :

• Portez un bracelet d’alerte médicale. Un bracelet d’alerte médicale permet aux prestataires de soins de santé et aux secouristes d’être conscients d’éventuelles lésions rénales en cas d’accident ou d’autre traumatisme.
• Évitez les sports de contact. Ceci est particulièrement important pour les enfants. Les sports de contact comme le football, les arts martiaux, la crosse et le baseball peuvent blesser votre rein. Si vous (ou votre enfant) pratiquez un sport ou participez à une activité susceptible d’augmenter votre risque de blessure, c’est une bonne idée de porter un rembourrage spécial (un protège-rein ou une protection rénale) autour de votre abdomen.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes qui affectent les reins, notamment des douleurs abdominales, des calculs rénaux ou des infections urinaires fréquentes.

Quelles questions dois-je poser à un professionnel de la santé ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser à votre professionnel de la santé comprennent :

• Comment sais-tu que j’ai un rein en fer à cheval ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Aurai-je besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Dois-je subir un dépistage du cancer du rein ?
• Ai-je besoin d’autres tests préventifs ?
• Dois-je me procurer un bracelet d’alerte médicale ?
• Sinon, comment puis-je garder mes reins en bonne santé ?

Peut-on faire don d’un rein si vous avez un rein en fer à cheval ?

Oui, vous pouvez faire don d’un rein en fer à cheval. Mais ce n’est pas courant. Si un donneur d’organes décédé possède un rein en fer à cheval, les prestataires de soins de santé peuvent diviser le rein en fer à cheval et le transplanter chez deux receveurs distincts. Ils peuvent également transplanter un rein en fer à cheval à un receveur, mais cela dépend de l’anatomie ; c’est-à-dire si le rein en fer à cheval et les vaisseaux sanguins « s’adaptent » au donneur.