Qu’est-ce que le syndrome de Richter ?
Le syndrome de Richter est la progression rapide de la leucémie lymphoïde chronique vers une forme plus agressive delymphome.
La leucémie lymphoïde chronique est un type de cancer qui affecte les globules blancs. Le syndrome de Richter transforme rapidement la leucémie lymphoïde chronique en une forme agressive de lymphome.
Le syndrome de Richter se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B et, dans de rares cas, peut se transformer en lymphome hodgkinien. Les experts l’appellent souvent la transformation de Richter.
Une étude de 2022 a noté des données de surveillance épidémiologique. Il a été observé que parmi plus de 74 000 personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique, le taux de transformation était de 0,7 %.(1)
Le syndrome de Richter était associé par les experts de la santé à une vision négative. Selon une étude réalisée en 2020 sur 200 personnes, les individus présentant les meilleures perspectives ont eu des cas de leucémie lymphoïde chronique non traitée avant un diagnostic de syndrome de Richter.
Causes du syndrome de Richter
La cause exacte de l’apparition du syndrome de Richter n’est pas connue, mais plusieurs facteurs seraient impliqués, notamment :
- Mutations génétiques spécifiques
- Caractéristiques cliniques et caractéristiques biologiques des cellules LLC
- Certaines caractéristiques génétiques héréditaires, notamment BCL-2, LRP4 ou CD38
Les facteurs de risque du syndrome de Richter sont similaires aux causes potentielles. Certaines caractéristiques des cellules tumorales peuvent constituer des facteurs de risque potentiels. La perte de certains chromosomes dans les cellules tumorales ou de protéines atypiques dans les cellules tumorales pourrait jouer un rôle dans l’augmentation du risque de développer la maladie.
Symptômes du syndrome de Richter
Plusieurs symptômes peuvent être observés en raison du syndrome de Richter. Ceux-ci incluent :(2)
- Augmentation rapide de la taille des ganglions lymphatiques du cou, de l’abdomen, des aisselles ou de l’aine.
- Sueurs nocturnes
- Perte de poids
- Fièvre
Les signes et symptômes supplémentaires comprennent :
- Palpitations
- Fatigue
- Essoufflement
- Faible nombre de plaquettes
- Vertiges
Une augmentation des taux sériques de lactate déshydrogénase et de calcium sérique peut être observée lors des analyses sanguines de routine.
Diagnostic du syndrome de Richter
Les symptômes du syndrome de Richter peuvent ressembler à d’autres affections non cancéreuses. Par conséquent, il est important qu’une personne consulte un professionnel de la santé pour diagnostiquer la raison de son apparition.
Le syndrome de Richter peut être suspecté si une personne a ou a déjà reçu un diagnostic de leucémie lymphoïde chronique.
Une TEP est effectuée, ce qui peut être utile pour déterminer les meilleurs ganglions lymphatiques pour une biopsie.
De plus, si un syndrome de Richter est suspecté, il est demandé au chirurgien de réaliser une biopsie ouTomodensitométriedu ganglion lymphatique hypertrophié. La biopsie peut être utile pour déterminer la progression typique de la leucémie lymphoïde chronique ou du développement du syndrome de Richter.
Traitement du syndrome de Richter
Le traitement peut dépendre du sous-type du syndrome de Richter. La majorité se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B. Le traitement standard pour ce type peut impliquerchimiothérapieetimmunothérapie.(2)
Les personnes atteintes d’un lymphome hodgkinien peuvent recevoir une chimiothérapie comme première intention de traitement sans immunothérapie.
Ces thérapies peuvent être utiles en cas de rémission à court terme et sont également associées à des effets secondaires potentiels.(3)Si une personne obtient une rémission, le médecin peut procéder à une greffe de cellules souches. Cela est associé à une survie à long terme.
Perspectives du syndrome de Richter
Les médecins décrivent le syndrome de Richter comme négatif.(1)Ici, dans le rapport, le taux de survie médian est de 10 mois. La relation entre le lymphome diffus transformé à grandes cellules B et la leucémie lymphoïde chronique sous-jacente constitue l’aspect le plus important des perspectives.
Une personne qui entre en rémission et reçoit une greffe de cellules souches peut avoir de meilleures perspectives.(3)
Les chercheurs recherchent continuellement de nouveaux traitements pour améliorer les taux de survie.
Le syndrome de Richter est la transformation d’une leucémie lymphoïde chronique en un lymphome agressif, d’évolution négative. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques est le symptôme le plus courant. Il est important d’être en contact avec un médecin pour bénéficier d’un traitement adapté. Les perspectives sont meilleures pour ceux dont la maladie entre en rémission et qui suivent une thérapie par cellules souches.
