Qu’est-ce que la maladie cœliaque réfractaire ?
La maladie cœliaque réfractaire est une maladie auto-immune. Il s’agit d’un type de maladie cœliaque qui ne répond pas à un régime sans gluten pendant au moins 12 mois.
Maladie coeliaqueest un trouble gastro-intestinal très courant que les gens gèrent avec un régime sans gluten. Dans la maladie cœliaque réfractaire, les personnes, même après avoir exclu le gluten de leur alimentation, ne ressentent aucune amélioration des symptômes et continuent de présenter des symptômes de lésions intestinales.
Selon une revue, il existe plusieurs types de maladie coeliaque identifiés par les médecins en fonction de leurs présentations cliniques.(1)Ceux-ci incluent :
- Potentiel
- Subclinique
- Intestinal ou classique
- Séronégatif
- Régime sans gluten inadapté
- Réfractaire
- Extra-intestinal ou non classique
La maladie cœliaque réfractaire est de deux types, à savoir le type 1 et le type 2. On sait que le type 2 survient principalement chez les adultes âgés de 50 ans.(2)
Causes et facteurs de risque de la maladie ciliaire réfractaire
Selon l’Institut national dediabèteet digestif etmaladies rénales, la maladie cœliaque peut survenir chez des personnes possédant des gènes spécifiques ou si un membre de la famille souffre de cette maladie.(3)
Selon une étude multinationale réalisée sur des enfants, il a été suggéré que ceux qui sont génétiquement sensibles ou qui consomment plus de gluten courent plus de risques de développer la maladie cœliaque.(4)
Il y a trois éléments qui jouent un rôle dans le corpssystème immunitaire. Ceux-ci incluent :
- Lymphocytes
- Cytokines
- Antigènes
- Lymphocytes
Ce sont les globules blancs et les principales cellules du système immunitaire de l’organisme. Il existe deux types de lymphocytes et les lymphocytes intraépithéliaux ou T sont le type de lymphocytes.
Les lymphocytes T sont présents dans la muqueuse de l’intestin. La protéine présente à la surface des lymphocytes T est connue sous le nom de récepteur des lymphocytes T. Dans la maladie coeliaque, lorsque les lymphocytes T reconnaissent le gluten, la protéine s’active. En suivant un régime sans gluten, les lymphocytes T restent inactifs. Dans les maladies ciliaires réfractaires, les lymphocytes T deviennent actifs même sans gluten. Cela maintient les dommages persistants malgré la suppression du gluten de l’alimentation.
Cytokines
Les cytokines sont de petites protéines qui aident à réguler la communication entre les cellules du système immunitaire et d’autres tissus.
Chez les personnes atteintes de la maladie coeliaque réfractaire, on observe une augmentation des cytokines pro-inflammatoires appelées interleukine-15, qui soutiennent l’inflammation.
L’interleukine-15 stimule à son tour une autre petite protéine appelée interféron gamma, connue pour augmenter la toxicité des cellules T de la muqueuse intestinale. De plus en plus de dommages aux cellules de la muqueuse intestinale entraînent des symptômes de maladie cœliaque réfractaire.
Antigènes
Environ 2 à 3 % des personnes atteintes de la maladie cœliaque ont un test négatif pour les anticorps, on parle alors de maladie cœliaque séronégative.(2)
Les personnes atteintes de la maladie cœliaque séronégative courent un risque plus élevé de développer une maladie cœliaque réfractaire.
Symptômes de la maladie coeliaque réfractaire
Les symptômes de la maladie coeliaque réfractaire chez l’adulte comprennent :
- Diarrhée
- Anémie
- Perte de poids
- Malabsorption
Les symptômes sont dus aux dommages causés aux cellules intestinales après un an de restriction stricte en gluten.
Il peut y avoir d’autres symptômes et complications, notamment :
- Carences nutritionnelles
- Fièvre
- Sueurs nocturnes
- Saignement gastro-intestinal
- Occlusion intestinale
Diagnostic de la maladie coeliaque réfractaire
Aux États-Unis, environ 2 millions de personnes souffrent de la maladie cœliaque, et beaucoup n’ont pas de diagnostic.(5)
La maladie est diagnostiquée en évaluant les symptômes de lésions intestinales pendant au moins un an après le début d’un régime sans gluten. Le diagnostic est confirmé par un test d’anticorps contre la maladie coeliaque et par la recherche d’une atrophie villeuse.
Le test diagnostique réalisé par le médecin peut comprendre :
- Endoscopie
- TEP
- IRM
- Entérographie
Traitement de la maladie cœliaque réfractaire
Actuellement, le seul traitement contre la maladie coeliaque consiste à suivre un régime sans gluten à vie. La maladie coeliaque réfractaire peut être traitée en fonction du sous-type.
Les traitements de la maladie cœliaque réfractaire de type 1 peuvent inclure des immunosuppresseurs. Le traitement de la maladie coeliaque réfractaire de type 2 peut inclure la cyclosporine ou la chimiothérapie, les anticorps anti-IL-15 ou la greffe de cellules souches.
Complications de la maladie coeliaque réfractaire
La maladie cœliaque réfractaire peut entraîner les complications suivantes :
- Jéjunoiléite ulcéreuse, qui provoque des ulcères et des cicatrices au niveau du jéjunum et de l’iléon.
- Grappe de collagène, qui affecte la muqueuse de l’intestin grêle, entraînant des dépôts de collagène.
- Lymphome intestinal, qui est un type de cancer de l’estomac.
La maladie coeliaque réfractaire est un type de maladie coeliaque dont les symptômes apparaissent même après avoir suivi un régime strict sans gluten. Ses perspectives dépendent du sous-type. Cette pathologie peut entraîner des complications et doit donc être traitée au plus tôt.
