Qu’est-ce que le syndrome d’enfermement ?
Le syndrome de verrouillage est une maladie neurologique pouvant entraîner une paralysie complète de tous les muscles volontaires, à l’exception des yeux. Cela se produit en raison de lésions du tronc cérébral, généralement au niveau du pont.(1)
Cela implique :(2)
- Paralysie complète des muscles volontaires
- Déficience de la fonction des nerfs crâniens inférieurs
- Perte sensorielle du corps entier
- Perte du mouvement horizontal des yeux
Les personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent être conscientes, alertes ou éveillées et peuvent avoir un cycle de sommeil et d’éveil régulier, mais ne seraient pas capables de parler ni de bouger.
Qu’est-ce que le tronc cérébral ?
Le tronc cérébral relie le cerveau à la moelle épinière et au cervelet. On sait qu’il est constitué du mésencéphale, du pont et de la moelle. Il est responsable des fonctions vitales du corps telles que la respiration et la conscience. Les dommages au tronc cérébral pouvant survenir en raison d’un accident vasculaire cérébral ou de tumeurs peuvent entraîner un syndrome de verrouillage.
Causes du syndrome d’enfermement
Le syndrome de verrouillage peut survenir en raison de dommages à la zone centrale du pont.(1)Le pont antérieur est une masse de fibres en forme de fer à cheval qui relie le cerveau à la moelle. Les dommages aux tissus peuvent perturber les fibres motrices qui peuvent aller du cerveau à la moelle épinière. Cela peut également se produire dans la zone du pont qui est importante pour la parole et le contrôle des muscles du visage.
Les causes courantes de lésions du pont comprennent :
- Accident vasculaire cérébralpeut entraîner un manque de circulation sanguine et des saignements. Cela peut conduire au syndrome d’enfermement.
- Lésions cérébrales traumatiquesdu traumatisme contondant et pénétrant
- Tumeurs se développant dans le pont antérieur ou dans le mésencéphale
- Propagation de l’infection de toute autre partie du corps jusqu’au tronc cérébral
- Démyélinisation, qui est une lésion de l’enveloppe externe des fibres nerveuses
Le syndrome d’enfermement est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et survient principalement entre 30 et 50 ans.
En outre, les personnes présentant un risque d’accident vasculaire cérébral ou d’hémorragie cérébrale risquent également de développer le syndrome d’enfermement. Ces personnes comprennent celles qui souffrent d’hypertension,athérosclérose, etdiabète.
Symptômes du syndrome d’enfermement
People with locked-in syndrome would initially be in a coma and slowly regain consciousness. Ils peuvent rester paralysés et incapables de parler. They would be bedridden and dependent only on caregivers.
Voici les activités qu’une personne atteinte du syndrome d’enfermement ne serait pas en mesure de faire volontairement ou consciemment :
- Mouvement des membres
- Déplacer le visage plus bas
- Respirer plus profondément que d’habitude
- Mâcher ou avaler
- Parlant
- Déplacer les yeux de gauche à droite
D’autres symptômes peuvent inclure :
- Démarrage ou arrêt soudain de la respiration
- Vertige
- Vertiges
- Mauvais contrôle musculaire
- Le syndrome de verrouillage peut être de 3 formes ou types selon le nombre de capacités motrices préservées.
- Forme classique dans laquelle règne une immobilité totale. Quelques capacités telles que le clignement des yeux ou le mouvement vertical des yeux peuvent être présentes.
- Forme incomplète, qui s’apparente à la forme classique avec quelques mouvements volontaires autres que les mouvements oculaires.
- Forme d’immobilité totale dans laquelle il peut y avoir une perte totale des fonctions motrices rendant la personne incapable d’exprimer ses pensées et ses besoins.
Diagnostic du syndrome d’enfermement
Le médecin examine les antécédents médicaux d’une personne pour identifier la cause de la maladie. Une évaluation clinique consiste en un examen neurologique pour évaluer la fonction des nerfs crâniens.
Quelques tests peuvent être effectués pour exclure d’autres problèmes de santé possibles. Ceux-ci incluent :
- TomodensitométrieetIRM
- Analyse du liquide céphalo-rachidien
- Études électrophysiologiques
- Test sanguin impliquant les niveaux de sodium
Traitement du syndrome d’enfermement
L’objectif principal du traitement est d’inverser la cause sous-jacente du syndrome de verrouillage, c’est-à-dire l’accident vasculaire cérébral. Le médecin s’assure que la personne dispose d’un apport suffisant de sang et d’air.
La personne peut avoir besoin d’une trachéotomie pour respirer et d’une gastrostomie pour se nourrir et boire.
Orthophonie,physiothérapie etthérapie de réadaptationpeut être nécessaire pour une communication établie, le maintien de la fonction musculaire respiratoire volontaire et de petits mouvements volontaires.
Le syndrome de verrouillage peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes peuvent ressembler à ceuxcoma, catatonie, mort cérébrale, état végétatif persistant et mutisme akinétique.
Les personnes présentant un risque élevé d’accident vasculaire cérébral courent également un risque élevé de souffrir du syndrome d’enfermement. La plupart des cas ne sont pas évitables, mais une personne devrait en parler à un médecin pour réduire le risque de survenue.
