Qu’est-ce que le Kuru et comment est-il traité ? | Symptômes, causes, diagnostic et prévention du Kuru

Il existe de nombreuses maladies rares dans le monde dont beaucoup de gens n’ont jamais entendu parler. L’une de ces maladies rares et mortelles s’appelle le kuru. Le Kuru est une maladie du système nerveux très répandue dans les années 1950 et 1960 parmi la tribu Fore en Nouvelle-Guinée. On pensait que la maladie était due au fait que les Fore pratiquaient le cannibalisme sur les cadavres lors de leurs rituels funéraires. Le terme kuru signifie « trembler de peur ou « frissonner ». Les symptômes du kuru comprennent une perte de coordination musculaire et des contractions musculaires. Il n’existe aucun remède connu pour la maladie, et si une personne contracte la maladie, elle y succombe généralement dans l’année qui suit. Lisez la suite pour découvrir tout ce que vous devez savoir sur le kuru.

Qu’est-ce que Kuru ?

Le Kuru est un type rare de maladie du système nerveux qui entraîne un taux de mortalité élevé. La maladie a été observée le plus souvent dans les années 1950 et 1960 dans la tribu Fore de Nouvelle-Guinée, qui l’a contractée en raison du cannibalisme sur des cadavres lors de rituels funéraires.(1, 2)

Les symptômes les plus courants du kuru comprennent la perte de coordination et les contractions musculaires. Certains autres symptômes du kuru peuvent inclure :

• Mouvements involontaires
• Démence
• Changements d’humeur et de comportement
• Difficulté à manger
• Difficultémarche

Des difficultés à s’alimenter peuvent conduire à une malnutrition, qui a tendance à s’aggraver à mesure que la maladie progresse. Il n’existe aucun remède connu contre le kuru et la maladie a tendance à être mortelle en un an.

Au fil des années, de nombreuses recherches ont été effectuées sur le kuru. En fait, le kuru a été identifié comme la première maladie neurodégénérative causée par un agent infectieux. Cela a conduit à la formation d’une nouvelle classe de maladies, notamment l’insomnie familiale mortelle, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aujourd’hui encore, la recherche et l’étude de cette maladie continuent d’influencer le domaine des maladies neurodégénératives.(3, 4, 5)

Quels sont les symptômes et les causes du Kuru ?

De nombreux symptômes de maladies neurologiques comme la maladie de Parkinson ou les accidents vasculaires cérébraux ont tendance à imiter les symptômes du kuru. Ces symptômes similaires peuvent inclure :

• Mauvaise coordination
• Difficulté à marcher
• Discours trouble
• Démence
• Changements d’humeur et de comportement
• Difficulté à avaler
• Contractions musculaires
• Tremblements
• Pleurs ou rires aléatoires et compulsifs
• Incapacité à tenir ou à saisir des objets

Kuru a tendance à se dérouler en trois étapes principales. Cependant, la maladie est généralement précédée de douleurs articulaires et de maux de tête. Étant donné qu’il s’agit également des symptômes courants de nombreuses maladies, ils sont généralement ignorés ou ignorés, car ils indiquent qu’il existe une maladie beaucoup plus grave sous-jacente aux symptômes.(6, 7)

Voici les trois étapes du kuru :(8)

1. Première étape :Une personne qui a contracté le kuru commence à présenter un certain niveau de perte de contrôle corporel. Ils commencent à éprouver des difficultés à maintenir leur posture et leur équilibre.
2. Deuxième étape :Communément appelé stade sédentaire, au cours de la deuxième étape du kuru, une personne est incapable de marcher. Des tremblements corporels combinés à des mouvements et à des secousses involontaires importants commencent également à se développer.
3. Troisième étape :Au dernier stade du kuru, le patient devient généralement incontinent et cloué au lit. La personne perd la capacité de parler et peut également commencer à présenter des symptômes de démence ou de graves changements dans son comportement ou son humeur. Cela les amène à paraître indifférents à leur santé et à leur état de santé.

La malnutrition et la famine ont également tendance à s’installer au stade trois en raison de la difficulté à manger et à avaler. Ce sont les symptômes secondaires du kuru qui entraînent la mort de la personne dans un délai d’un an. La plupart des personnes qui ont contracté le kuru finissent par mourir de complications telles quepneumonie.(9)

Lorsque le kuru a été diagnostiqué pour la première fois, il a été constaté qu’il se propageait parmi les Fore en raison du cannibalisme qu’ils pratiquaient lors de leurs rituels funéraires. Le Kuru appartient à une classe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également connues sous le nom de maladies à prions. Cette classe de maladies affecte la partie du cervelet du cerveau, qui aide à réguler l’équilibre et la coordination chez les personnes. Contrairement à la plupart des infections ou agents infectieux courants, le kuru n’est ni causé par des bactéries, des champignons ou des virus. La maladie est causée par des protéines infectieuses et anormales appelées prions.(10, 11, 12)

Les prions ne sont pas considérés comme des organismes vivants et ne se reproduisent pas. Les prions sont des protéines déformées et inanimées qui ont tendance à se multiplier rapidement dans le cerveau, formant rapidement des amas. Cela perturbe vos processus cérébraux habituels.

Certaines des autres maladies dégénératives causées par les prions comprennent l’insomnie familiale mortelle, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Ce sont toutes des maladies spongiformes, tout comme le kuru, et elles finissent par former des trous semblables à des éponges dans votre cerveau. Toutes ces maladies ont un taux de mortalité élevé.(13, 14, 15)

Vous pouvez contracter le kuru en entrant en contact avec des plaies ouvertes ou des blessures d’une personne atteinte de la maladie ou en mangeant le cerveau infecté d’une personne atteinte de kuru. Dans les premiers jours du kuru, les femmes et les enfants étaient les principales personnes touchées, car ils étaient généralement les principaux participants aux rituels funéraires du peuple Fore en Nouvelle-Guinée. Même si le gouvernement de Nouvelle-Guinée a strictement découragé la pratique du cannibalisme, aujourd’hui encore, certains cas de kuru continuent d’apparaître de temps en temps, notamment en raison de la longue période d’incubation de la maladie. Cependant, la maladie reste encore un phénomène rare.(16)

Diagnostic et traitement du Kuru

La première étape du diagnostic du kuru est un examen neurologique. Votre médecin procédera à un examen neurologique approfondi, qui comprendra les éléments suivants :

• Une histoire médicale complète
• Test de votre fonction neurologique
• Des tests sanguins, notamment des tests thyroïdiens, des taux d’acide folique, ainsi que des tests de la fonction rénale et hépatique, aident à exclure d’autres causes sous-jacentes des symptômes.
• Après l’examen neurologique, des tests d’électrodiagnostic sont prescrits. Ces tests peuvent inclure un électroencéphalogramme (EEG) pour examiner l’activité électrique dans le cerveau.
• Des scintigraphies cérébrales comme une IRM peuvent également être demandées, même si elles ne sont pas très utiles pour confirmer un diagnostic.

Comme mentionné ci-dessus, il n’existe pas encore aujourd’hui de remède connu contre le kuru. De même, il n’existe aucun traitement efficace connu contre la maladie. Il n’est pas possible de détruire facilement les prions responsables de la maladie. Les cerveaux infectés par ces prions continuent de le rester même après avoir été conservés dans du formaldéhyde pendant plusieurs années.(17, 18)

Est-il possible de prévenir Kuru ?

Les cas de kuru sont exceptionnellement rares. La maladie ne peut être contractée que si vous mangez le tissu cérébral infecté ou si vous entrez en contact direct avec une personne présentant des plaies contenant les prions responsables du kuru. Les sociétés et les gouvernements travaillent ensemble pour empêcher la propagation de cette maladie depuis le milieu du XXe siècle en décourageant activement la pratique du cannibalisme, notamment dans les zones tribales. Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), le kuru a été presque entièrement anéanti. Cependant, certains cas apparaissent encore de temps en temps dans des zones très reculées.(19)

La période d’incubation du kuru, qui correspond à la période entre l’infection initiale et l’apparition réelle des symptômes, est extrêmement longue, allant parfois jusqu’à 30 ans. Des cas de kuru ont même été signalés aujourd’hui, bien après que la pratique du cannibalisme ait disparu du monde.

Aujourd’hui, la maladie est rarement diagnostiquée et si une personne présente des symptômes similaires à ceux du kuru, il est plus probable que cela soit dû à d’autres troubles neurologiques graves ou à des maladies spongiformes.

Conclusion

Vous ne pouvez contracter le kuru que si vous mangez le cerveau infecté d’une personne atteinte de kuru ou si vous entrez en contact avec une personne qui a des plaies ou des plaies contenant les prions responsables du kuru. Les personnes atteintes de kuru ont besoin d’aide même pour se lever ou se déplacer, perdant finalement la capacité de manger et d’avaler à cause des symptômes. Puisqu’il n’existe aucun remède contre la maladie, les personnes atteintes de kuru peuvent tomber dans le coma dans les six mois à un an après l’apparition des premiers symptômes.

Le Kuru est une maladie mortelle et vous pouvez éviter de la contracter en évitant de vous y exposer et en consommant un cerveau infecté.

Références :

1. Gajdusek, DC, 1963. Kuru. Transactions de la Société royale de médecine tropicale et d’hygiène, 57(3), pp.151-66.
2. Mathews, J., Glasse, R. et Lindenbaum, S., 1968. Kuru et cannibalisme. The Lancet, 292(7565), pages 449-452.
3. Hadlow, W.J., 1959. Tremblante et kuru. Scrapie et Kuru., pp.289-90.
4. Gajdusek, D.C., 1977. Virus non conventionnels et origine et disparition du kuru. Science, 197 (4307), pages 943 à 960.
5. Hornabrook, R.W., 1975. Kuru. Série de neurologie contemporaine, 12, pp.71-90.
6. Liberski, P.P., Sikorska, B., Lindenbaum, S., Goldfarb, LG, McLean, C., Hainfellner, JA. et Brown, P., 2012. Kuru : gènes, cannibales et neuropathologie. Journal de neuropathologie et de neurologie expérimentale, 71(2), pp.92-103.
7. Lindenbaum, S., 2015. Sorcellerie Kuru : maladie et danger dans les hauts plateaux de Nouvelle-Guinée. Routledge.
8. Collinge, J., Whitfield, J., McKintosh, E., Beck, J., Mead, S., Thomas, D.J. et Alpers, M.P., 2006. Kuru au 21e siècle : une maladie humaine acquise à prion avec de très longues périodes d’incubation. The Lancet, 367(9528), pages 2068-2074.
9. Kuru, T. et Lynch III, J.P., 1999. Pneumonie non résolutive ou lentement résolutive. Cliniques de médecine thoracique, 20(3), pp.623-651.
10. Collins, S.J., Lawson, VA. et Masters, C.L., 2004. Encéphalopathies spongiformes transmissibles. The Lancet, 363(9402), pages 51-61.
11. Belay, E.D., 1999. Encéphalopathies spongiformes transmissibles chez l’homme. Revue annuelle de microbiologie, 53(1), pp.283-314.
12. Haywood, A.M., 1997. Encéphalopathies spongiformes transmissibles. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 337(25), pages 1821-1828.
13. Johnson, R.T. et Gibbs Jr, C.J., 1998. Maladie de Creutzfeldt-Jakob et encéphalopathies spongiformes transmissibles associées. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 339(27), pages 1994-2004.
14. Chesebro, B., 2003. Introduction aux encéphalopathies spongiformes transmissibles ou maladies à prions. Bulletin médical britannique, 66(1), pp.1-20.
15. Weissmann, C., 1999. Génétique moléculaire des encéphalopathies spongiformes transmissibles. Journal de chimie biologique, 274(1), pp.3-6.
16. Wilson, A., 2010. Kuru et le Fore.
17. Nelson, H., 1996. Kuru : la poursuite du prix et du remède. Le Journal de l’histoire du Pacifique, 31(2), pages 178-201.
18. Lindenbaum, S., 2001. Kuru, prions et affaires humaines : réflexion sur les épidémies. Revue annuelle d’anthropologie, pp.363-385.
19. Kuru (sans date) Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Département américain de la Santé et des Services sociaux. Disponible sur : https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kuru (Consulté : 27 novembre 2022).