Épileptique acquis aphasieest un trouble rare de l’enfance, dû à une régression du développement. Il s’agit d’un trouble neurologique lié à l’âge, également connu sous le nom d’aphasie avec trouble convulsif ou d’aphasie infantile acquise. L’aphasie épileptique acquise est une maladie évolutive qui survient principalement chez les enfants âgés d’environ 6 ans et se caractérise par une perte progressive des capacités d’expression et de réception du langage. La plupart des enfants atteints d’aphasie épileptique acquise souffrent également de crises d’épilepsie la nuit en raison de changements électroencéphalographiques paroxystiques. Ce syndrome a été découvert pour la première fois par le Dr William M. Landau et le Dr Frank R. Kleffner en 1957 parmi 6 enfants et c’est pourquoi la maladie porte le nom du découvreur. Syndrome de Landau-Kleffnerou LKS.
Qu’est-ce que l’aphasie épileptique acquise ?
L’aphasie épileptique acquise survient dans la population pédiatrique et constitue un problèmetrouble neurologiquequi affecte principalement les régions temporo-pariétales du cerveau. Ce syndrome est généralement caractérisé par une perte rapide ou progressive de la capacité de perception du langage et par une insensibilité aux sons. Ceci est suivi par des ondes électriques anormales dans le cerveau, comme indiqué sur l’encéphalogramme et par l’apparition de crises d’épilepsie. En raison de la progression de ce syndrome, l’enfant cesse de répondre aux sons non verbaux associés à des changements de comportement.
Symptômes de l’aphasie épileptique acquise
L’aphasie épileptique acquise survient principalement chez l’enfant âgé de 3 à 7 ans. Cependant, l’apparition de la maladie peut généralement survenir entre 18 mois et 13 ans. Les signes cliniques courants permettant d’identifier l’aphasie épileptique acquise sont mentionnés comme suit :
- Anomalies linguistiques avec polymicrogyrie périsylvienne bilatérale.
- Altération électroencéphalographique paroxystique de l’EEG.
- Développement brutal ou progressif d’une agnosie auditive verbale.
- La détérioration du langage chez les patients pédiatriques se produit généralement sur une période de plusieurs semaines ou mois.
- L’aphasie épileptique acquise peut évoluer vers une perte totale de la capacité de parler, c’est-à-dire vers le mutisme.
- Des problèmes de compréhension et d’expression du langage et l’enfant peut donc commencer à communiquer par la langue des signes ou des gestes.
- Crises d’épilepsie nocturnes peu fréquentes.
- Les convulsions apparaissent normalement entre 4 et 10 ans et disparaissent progressivement avec l’âge adulte.
- La mémoire à court terme est altérée chez les enfants atteints d’aphasie épileptique acquise.
- Les changements comportementaux observés comprennenthyperactivité, rage ou agressivité, diminution de la capacité d’attention,dépressionet l’anxiété.
- Le niveau d’intelligence ou le QI n’est généralement pas affecté.
- Les enfants atteints d’aphasie épileptique acquise peuvent devenir en retard de développement ou autistes.
- Les problèmes comportementaux et cognitifs affectent généralement les parties du cerveau responsables du contrôle de la parole et de la compréhension, des crises électrographiques, ainsi que du contrôle de l’état de mal électrographique du sommeil ou ESES.
Épidémiologie de l’aphasie épileptique acquise
Le taux de prévalence de l’aphasie épileptique acquise n’est pas élevé puisque seulement 1 ou 2 cas sont signalés chaque année dans certains centres spécialisés. Les hommes sont plus susceptibles de développer une aphasie épileptique acquise que les femmes avec un rapport de 2 : 1. L’âge maximal de développement de l’aphasie épileptique acquise est de 6 ans, mais le début peut être observé entre 18 mois et 15 ans. La période prédominante est de 2 ans à 8 ans.
Dans le monde, plus de 200 cas d’aphasie épileptique acquise sont mentionnés dans la littérature médicale. Entre 1957 et 1990, environ 81 cas ont été signalés, avec un taux de diagnostic de 100 cas tous les 10 ans.
Causes de l’aphasie épileptique acquise
La cause réelle de l’apparition de l’aphasie épileptique acquise est encore inconnue et mal définie. La cause probable de l’aphasie épileptique acquise peut inclure une maladie démyélinisante, untumeurs cérébrales, neurocysticercose, système nerveux centralvascularite, traumatisme crânien fermé, lésions cérébrales unilatérales, toutes sortes d’infections ou de maladies inflammatoires, maladies encéphalopathiques etmaladies auto-immunes. On pense que les décharges ou convulsions épileptiques sont dues à un trouble sous-jacent de l’intégration cérébrale ou peuvent être dues à une incapacité à traiter des signaux auditifs ou vocaux complexes. Une anomalie électroencéphalographique dans l’aphasie est assez courante et peut survenir en raison d’un traumatisme crânien et d’un astrocytome dans le lobe temporal gauche.
La prédisposition génétique peut également provoquer une aphasie épileptique acquise. Une mutation de gènes comme le gène GRIN2A (16p13.2) et d’autres gènes associés, tels que BSN, NID2, RELN et EPHB2, peut également provoquer le syndrome d’aphasie épileptique acquise chez les nourrissons. Des études ont révélé que chez certains patients, le syndrome d’aphasie épileptique acquise survient en raison d’une immunosuppression.
Facteurs de risque d’aphasie épileptique acquise
Il n’existe pas de facteurs de risque particuliers d’aphasie épileptique acquise. Si un enfant présente l’un des symptômes mentionnés ci-dessus, il est alors conseillé de consulter un professionnel de la santé pour une détection précoce et une prise en charge de la cause. Les facteurs de risque possibles sont les suivants :
- Traumatisme crânien.
- Accident vasculaire cérébral.
- Neurocysticercose.
- Présence de déficits neurologiques, tels que des signes d’augmentation de la pression intracrânienne dus à la lésion structurelle sous-jacente et à l’hémiparésie.
- Autres maladies neurodégénératives.
Traitement de l’aphasie épileptique acquise
Le traitement de l’aphasie épileptique acquise comprend généralementmédicaments, intervention comportementale,orthophonieet l’intervention chirurgicale, qui doivent toutes être commencées à un stade précoce.
- Médicaments pour gérer l’aphasie épileptique acquise :Ceux-ci incluent –
- Les médicaments anticonvulsivants sont utiles.
- Au stade initial, des médicaments comme le diazépam et l’acide valproïque sont souvent utilisés. D’autres médicaments antiépileptiques, des immunoglobulines intraveineuses ou un traitement par IgIV peuvent également être utilisés pour traiter l’aphasie épileptique acquise.
- Diverscorticostéroïdesy compris la prednisone orale, les corticostéroïdes pulsés intraveineux à forte dose et l’hormone adrénocorticotrophique sont également très efficaces dans le traitement.
- Aphasie épileptique acquise.
- L’oxcarbazépine, la carbamazépine, le phénobarbital et la phénytoïne sont généralement évités car ils peuvent provoquer une augmentation des décharges épileptiques.
- Intervention comportementale et orthophonie pour les enfants atteints d’aphasie épileptique acquise :
- Les patients atteints d’aphasie épileptique acquise ont généralement besoin d’une éducation spéciale, notamment d’orthophonie. L’orthophonie implique la langue des signes ; une approche sensorielle multimodale aphasique, telle que des images, un tableau de communication, des mots imprimés, une thérapie par le vocabulaire, des ordinateurs et un certain nombre d’interventions comportementales et en classe.
- Psychothérapiepeut également être utile pour les patients atteints d’aphasie épileptique acquise.
- Un régime cétogène est conseillé.
- Un suivi avec un audiologiste est toujours recommandé et un certain type d’éducation spécialisée peut être nécessaire.
- Procédure chirurgicale pour les patients présentant une aphasie épileptique acquise :La transection sous-piale multiple ou MST a été utilisée afin d’empêcher la propagation de l’activité épileptique. Ce traitement répond aux patients pédiatriques qui n’ont pas bien répondu à diverses thérapies médicales, mais qui ont montré une amélioration du comportement cognitif et des compétences linguistiques.
Pronostic de l’aphasie épileptique acquise
Le pronostic de l’aphasie épileptique acquise varie généralement chez les enfants, mais il est assez bon en cas de convulsions. En cas de retour à l’état pré-maladie, le pronostic est imprévisible. Les anomalies et les convulsions de l’EEG rechutent généralement et disparaissent vers l’âge de 15 ans. Le pronostic de l’aphasie épileptique acquise s’améliore lorsque l’orthophonie est débutée tôt. Au début de l’adolescence ou de la puberté, les crises disparaissent généralement. Les troubles neuropsychologiques s’améliorent également progressivement. Même les rémissions à court terme sont également assez rares dans les aphasies épileptiques acquises, mais peuvent entraîner des difficultés dans différentes modalités thérapeutiques. Le pronostic des problèmes de langage est plus sombre, car les problèmes de langage persistent généralement jusqu’à l’âge adulte et la guérison peut prendre des jours, voire des années. Seulement 10 à 20 % des patients guérissent complètement. D’autres développent d’autres complications.
Diagnostic de l’aphasie épileptique acquise
La procédure courante de diagnostic impliquée dans la détection du syndrome d’aphasie épileptique acquise comprend les éléments suivants :
- Imagerie par résonance magnétique ou IRM :Ce test met en évidence des anomalies du lobe temporal dominant, des tumeurs cérébrales, une thromboembolie cérébrovasculaire, des troubles neurodégénératifs, des infections du système nerveux central et une démyélinisation. Même l’analyse du liquide céphalo-rachidien et la spectroscopie quantitative de résonance magnétique des protons ou MRS font partie des techniques de diagnostic utilisées pour le diagnostic de l’aphasie épileptique acquise.
- Électroencéphalogrammes :Une activité cérébrale électrique anormale dans les hémisphères droit et gauche du cerveau est courante dans l’aphasie épileptique acquise. Cependant, des anomalies au test EEG ont montré une détérioration du langage. Les résultats de l’EEG comprennent des pointes postéro-temporales, bilatérales centrotemporales et pariéto-occipitales au moment de l’éveil qui sont très intenses au moment du sommeil à mouvements oculaires non rapides, entraînant un état de mal électrique pendant le sommeil. Le schéma d’ESES dans l’aphasie épileptique acquise peut être bilatéral ou unilatéral. Le moyen le plus efficace de confirmer l’aphasie épileptique acquise est de réaliser des EEG de sommeil nocturne avec des EEG à chaque étape du sommeil. L’EEG intercritique révèle un pic temporal postérieur avec des foyers à ondes lentes qui sont souvent considérés comme bisynchrones et multifocaux.
- Tomographie par émission de positons :Dans l’un ou les deux lobes temporaux, la tomographie par émission de positrons au fluorodésoxyglucose ou l’imagerie FDG-PET montre un métabolisme réduit. La tomodensitométrie par émission de photons uniques ou SPECT du cerveau montre une perfusion réduite du lobe temporal gauche. Un hypermétabolisme est également observé chez les patients présentant une aphasie épileptique acquise.
- Tests génétiques pour détecter l’aphasie épileptique acquise :Des tests génétiques pour la mutation du gène GRIN2A sont également disponibles dans certains centres médicaux.
Diagnostic différentiel de l’aphasie épileptique acquise
Cela inclut toutes les crises d’épilepsie, y compris la potentialisation des actions épileptiques pendant le sommeil, telles que des vagues ou des pics continus pendant le sommeil, Gastaut, Panayiotopoulos et d’autres types d’épilepsie rolandique et d’épilepsie occipitale bénigne de l’enfance. Il est important de diagnostiquer l’autisme ou une déficience auditive qui peut constituer le dernier signe du syndrome d’aphasie épileptique acquise.
Conclusion
Malheureusement, une population pédiatrique souffrant d’aphasie épileptique acquise est souvent diagnostiquée à tort comme étant autisme, problème auditif périphérique, trouble émotionnel, comportemental ou cognitif, etc. Il convient de sensibiliser les gens aux signes et symptômes de l’aphasie épileptique acquise. Si des symptômes tels qu’une inattention aux sons, des crises d’épilepsie partielles suivies de regards fixes et une régression du langage se développent, un médecin doit être consulté immédiatement. Cependant, des médicaments et des thérapies appropriés peuvent aider à gérer progressivement les symptômes de l’aphasie épileptique acquise.
