Qu’est-ce que l’hémiplégie alternée ?
L’hémiplégie alternée est une pathologie rare du système musculo-squelettique dans laquelle un enfant présente des épisodes de faiblesse sévère affectant un côté du corps.1Cette faiblesse peut toucher tous les muscles ou certains muscles du corps. Une fois l’épisode terminé, l’enfant retrouve ses forces mais retrouvera la même faiblesse lorsqu’un nouvel épisode d’hémiplégie alternée surviendra.
L’hémiplégie alternée est assez variable dans la manière dont elle affecte les enfants et dans le degré de faiblesse de l’enfant. Cela rend cette condition assez difficile à diagnostiquer et à traiter. Le traitement de l’hémiplégie alternée consiste essentiellement à traiter l’enfant en cas d’épisode.
Quelles sont les causes de l’hémiplégie alternée ?
Il n’existe pas encore d’étiologie claire de l’hémiplégie alternée, mais on pense que cette affection est très rare et touche environ 1 enfant sur un million. L’enfant commencera à ressentir des symptômes d’hémiplégie alternée vers l’âge de trois ou quatre ans et augmentera et diminuera avec le temps.
Quels sont les symptômes de l’hémiplégie alternée ?
Outre la faiblesse unilatérale mentionnée ci-dessus, il existe également d’autres symptômes associés à l’hémiplégie alternée.2La région bulbaire du corps qui contrôle essentiellement la déglutition et la parole peut être affectée en raison de l’hémiplégie alternée. L’effet peut être tel que l’enfant devra être traité en milieu hospitalier avant que l’épisode ne disparaisse et que l’enfant revienne à son niveau de base, en particulier lorsqu’il a des problèmes respiratoires ou souffre de déshydratation en raison de son incapacité à manger correctement à cause de l’épisode d’hémiplégie alternée.
Certains des problèmes à long terme associés à l’hémiplégie alternée sont des difficultés d’apprentissage, des problèmes de comportement,spasticité, la dystonie et la dyspraxie. Ces symptômes ont tendance à être présents à tout moment et ne dépendent pas du fait qu’il y ait ou non un épisode d’hémiplégie alternée. Dans certains cas, un enfant peut également souffrir d’épilepsie due à une hémiplégie alternée et les convulsions peuvent survenir pendant ou entre les épisodes d’hémiplégie alternée.
Comment diagnostique-t-on l’hémiplégie alternée ?
Le problème majeur auquel sont confrontés les médecins lors du diagnostic de l’hémiplégie alternée est que la plupart des symptômes augmentent et diminuent avec le temps et que cette affection est extrêmement rare et qu’il y a donc plus de chances qu’un diagnostic d’hémiplégie alternée puisse être manqué au moins dans les premières phases de la maladie.
Il n’existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer l’hémiplégie alternée et un diagnostic est essentiellement posé en fonction des antécédents et des symptômes du patient. L’établissement d’un diagnostic de confirmation d’hémiplégie alternée peut prendre beaucoup de temps et peut nécessiter l’intervention de plusieurs spécialistes différents avant que d’autres conditions provoquant les symptômes puissent être exclues et qu’un diagnostic définitif d’hémiplégie alternée soit posé.
Comment traite-t-on l’hémiplégie alternée ?
Il n’existe pas de remède contre l’hémiplégie alternée et le traitement vise à gérer les épisodes et à essayer de les prévenir ainsi que de gérer l’épilepsie qui l’accompagne.
Pour traiter un épisode d’hémiplégie alternée, il est important de connaître les signes avant-coureurs indiquant qu’un épisode est sur le point de se produire. Les signes révélateurs d’un épisode imminent d’hémiplégie alternée sont la fatigue, des bâillements fréquents et une sensation d’épuisement complet sans trop d’activité. Une fois que le parent remarque ces signes, la meilleure façon de traiter est d’endormir l’enfant, car le sommeil tend à réduire certaines faiblesses associées à l’hémiplégie alternée.
Il existe également certains médicaments qui peuvent soulager cette faiblesse, comme le midazolam et la mélatonine. Dans les cas où un enfant se plaint de douleur au cours d’un épisode, des analgésiques sous forme d’ibuprofène ou de Tylenol peuvent être utiles.
En ce qui concerne les difficultés d’alimentation lors d’un épisode d’hémiplégie alternée, il est recommandé de nourrir l’enfant dans les 15 à 20 minutes suivant le début de l’épisode et de lui donner également beaucoup d’eau à boire.
En cas de difficultés respiratoires lors d’un épisode d’hémiplégie alternée, il est recommandé d’emmener l’enfant aux urgences ou à un hôpital à proximité pour y être soigné.
L’épilepsie due à une hémiplégie alternée doit être prise en charge par des antiépileptiques.médicamentset une surveillance EEG fréquente pour vérifier l’état de fonctionnement ducerveau.
Pour prévenir les épisodes d’hémiplégie alternée, la meilleure façon de le faire est d’identifier les déclencheurs qui déclenchent un épisode. Ces déclencheurs sont variables et diffèrent d’un enfant à l’autre et comprennent l’exposition au froid, le stress, la fatigue, le climat chaud et les infections respiratoires. Si ces déclencheurs sont évités et que toute forme d’infection respiratoire est traitée de manière agressive et rapide, les épisodes d’hémiplégie alternée peuvent être contrôlés dans une mesure significative. Comme indiqué ci-dessus, les antiépileptiques sont nécessaires pour contrôler les crises. Il a été noté qu’un inhibiteur des canaux calciques est quelque peu efficace pour réduire l’intensité et la fréquence des épisodes d’hémiplégie alternée.
Quel est le pronostic de l’hémiplégie alternée ?
Les enfants atteints d’une forme légère d’hémiplégie alternée ont un pronostic assez bon, tandis que ceux qui présentent une forme grave de cette maladie auront des problèmes de marche et intellectuels accrus auxquels ils devront faire face. Dans certains cas, il peut devenir pratiquement impossible pour un patient de marcher sans aide en raison de l’hémiplégie alternée.
Références :
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/alternating-hemiplegia-of-childhood
- https://rarediseases.org/rare-diseases/alternating-hemiplegia-of-childhood/
