Le schwannome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur assez rare et à évolution lente que l’on trouve dans l’oreille interne, en particulier dans le nerf qui relie l’oreille au cerveau (le nerf auditif). Bien qu’il soit généralement bénin, un schwannome acoustique ou un schwannome vestibulaire qui se développe et n’est pas traité peut gravement affecter la fonction neurologique et mettre la vie en danger.
Le schwannome acoustique est un type de tumeur cérébrale qui se développe dans le huitième nerf crânien, qui contrôle l’audition et l’équilibre et est situé dans l’oreille interne, près de l’arrière du crâne. Une partie du huitième nerf crânien transmet le son et l’autre partie envoie des informations d’équilibre au cerveau depuis l’oreille interne. C’est l’un des 12 nerfs crâniens originaires du tronc cérébral.
Environ 5 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives sont des schwannomes acoustiques ou des schwannomes vestibulaires.
Quelle est la cause du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire ?
On pense que le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire se développe à partir d’une surproduction de cellules de Schwann qui exercent une pression sur l’audition et équilibrent les nerfs de l’oreille interne. Les cellules de Schwann sont des cellules qui entourent et soutiennent normalement les fibres nerveuses. Si la tumeur grossit, elle peut exercer une pression sur le nerf facial ou sur la structure cérébrale. Ce type de tumeur cérébrale se développe généralement chez les adultes âgés de 30 à 60 ans.
Les personnes atteintes de la maladie génétique neurofibromatose 2 développent souvent un schwannome acoustique ou un schwannome vestibulaire dans les deux oreilles. La neurofibromatose 2 provoque des tumeurs sur les nerfs de la tête et de la moelle épinière et peut provoquer des tumeurs cérébrales.
Quels sont les symptômes du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire ?
Voici les symptômes les plus courants du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire. Cependant, chaque individu peut ressentir les symptômes différemment.
Lorsqu’un névrome se développe, il peut provoquer tout ou partie des événements suivants :
- Perte auditive
- Acouphènes (bourdonnements d’oreilles)
- Vertiges
- Paralysie d’un nerf facial
- Problèmes cérébraux potentiellement mortels
Les symptômes du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire peuvent ressembler à d’autres affections ou problèmes médicaux. Consultez toujours votre médecin pour un diagnostic.
Comment diagnostique-t-on le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire ?
Étant donné que les symptômes du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire ressemblent à d’autres affections de l’oreille moyenne et interne, ils peuvent être difficiles à diagnostiquer. Les procédures de diagnostic préliminaires comprennent un examen de l’oreille et un test auditif.Tomographie informatisée (TDM)etexamens d’imagerie par résonance magnétique (IRM)aider à déterminer l’emplacement et la taille de la tumeur.
Le diagnostic précoce du schwannome acoustique offre la meilleure opportunité de succès du traitement.
Un diagnostic de schwannome acoustique ou de schwannome vestibulaire à Johns Hopkins implique :
Test auditif (audiométrie) :Un test de la fonction auditive, qui mesure dans quelle mesure le patient entend les sons et la parole, est généralement le premier test effectué pour diagnostiquer le schwannome acoustique. Le patient écoute les sons et la parole tout en portant des écouteurs attachés à un appareil qui enregistre les réponses et mesure la fonction auditive. L’audiogramme peut montrer une augmentation de la « moyenne tonale pure » (PTA), une augmentation du « seuil de réception de la parole » (SRT) et une diminution de la « discrimination vocale » (SD).
Réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER) :Ce test est effectué chez certains patients pour fournir des informations sur l’activité des ondes cérébrales en réponse à des clics ou des tonalités. Le patient écoute ces sons en portant des électrodes sur le cuir chevelu et les lobes des oreilles et des écouteurs. Les électrodes captent et enregistrent la réponse du cerveau à ces sons.
Scans de la tête :Si d’autres tests montrent que le patient peut souffrir d’un schwannome acoustique ou d’un schwannome vestibulaire, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour confirmer le diagnostic. L’IRM utilise des champs magnétiques et des ondes radio plutôt queradiographies, et des ordinateurs pour créer des images détaillées du cerveau. Il montre des « tranches » visuelles du cerveau qui peuvent être combinées pour créer une image tridimensionnelle de la tumeur. Un produit de contraste est injecté au patient. Si un neurinome de l’acoustique est présent, la tumeur absorbera plus de colorant que le tissu cérébral normal et apparaîtra clairement sur le scanner. L’IRM montre généralement une tumeur densément « rehaussée » (lumineuse) dans le conduit auditif interne.
Comment traite-t-on le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire ?
Le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire peut souvent être complètement éliminé par chirurgie. Cependant, de nombreux schwannomes acoustiques sont si petits qu’ils ne nécessitent pas de traitement immédiat.
Le traitement du schwannome acoustique ou du schwannome vestibulaire dépend de nombreux facteurs, notamment :
- La taille de la tumeur
- L’âge du patient
- L’état de santé général et les préférences du patient
- Une équipe multidisciplinaire de médecins travaille ensemble pour recommander les options de traitement les plus efficaces et les plus sûres pour chaque patient.
Options de traitement chirurgical pour le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire :Les traitements comprennent la chirurgie, la radiochirurgie et parfois l’observation. Les neurochirurgiens et neuro-otologues de Johns Hopkins effectuent plusieurs types de craniotomie pour éliminer les névromes de l’acoustique. Les approches chirurgicales de craniotomie comprennent l’approche sous-occipitale, translabyrinthique et la fosse moyenne.
- Chirurgie cérébrale en trou de serrure (craniotomie rétro-sigmoïde)
- Craniotomie translabyrinthique
Options de traitement non chirurgical pour les névromes acoustiques :La chirurgie des tumeurs plus grosses est compliquée par les dommages probables à l’audition, à l’équilibre et aux nerfs faciaux. Une autre option de traitement est la radiochirurgie, qui utilise un rayonnement soigneusement ciblé pour réduire la taille ou limiter la croissance de la tumeur.
Pour les patients présentant un schwannome acoustique ou un schwannome vestibulaire plus petit, la chirurgie et la radiothérapie sont tout aussi efficaces. Les médecins de Johns Hopkins recommandent généralement la radiothérapie pour traiter les patients âgés.
Radiothérapie (radiothérapie et radiochirurgie stéréotaxique) —Pour la radiochirurgie, les traitements simples ou fractionnés (plusieurs petits traitements plutôt qu’un seul traitement important) sont des options. La radiochirurgie stéréotaxique fractionnée (FSR) semble offrir des taux de contrôle très élevés avec préservation de l’audition et préservation de la force faciale.
Observation –Pour certains schwannomes acoustiques ou schwannomes vestibulaires à croissance lente, une observation avec un traitement différé peut être acceptable. Il s’agit d’une option de traitement courante pour les patients âgés ou infirmes présentant des symptômes légers, pour lesquels les risques du traitement peuvent être plus importants et pour lesquels la tumeur peut ne pas se développer au cours de leur vie.
Traitement post-chirurgical des névromes acoustiques :Après un traitement pour le schwannome acoustique ou le schwannome vestibulaire, certains patients souffrent d’une perte auditive, d’une fuite de liquide céphalo-rachidien, de lésions des nerfs du visage et d’autres problèmes. Johns Hopkins propose un traitement chirurgical complet et des soins de réadaptation pour tous ces problèmes.
Références :
- https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/acoustic_neuroma/conditions/acoustic_neuroma.html
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acoustic-neuroma/symptoms-causes/syc-20356127
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17947-acoustic-neuroma
- https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-brain-tumors/overview
- https://www.anarchive.org/resources/for-patients-families/for-patients/psychological-aspects-of-vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma/
Lire aussi :
- Neurinome de l’acoustique : causes, symptômes, traitement, chirurgie, complications
