La sclérodermie est une maladie caractérisée par une fibrose. Il se produit une altération des fibroblastes dont la cause est inconnue. L’affectation la plus importante de la peau consiste en l’altération du nombre de fibroblastes producteurs de protéines, notamment de collagène. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, avec un ratio de 3 : 1.
La sclérodermie est-elle un handicap ?
Les patients atteints de sclérodermie peuvent subir des changements importants dans leur apparence physique, ainsi qu’un handicap dû à des blessures aux organes internes avec une grave altération de leur santé et également une limitation fonctionnelle dans leur activité quotidienne. Il convient de mentionner que le handicap généré par les ulcères digitaux peut être passager ou permanent. Il est préférable de consulter un avocat spécialisé en handicap si vous pensez que votre sclérodermie affecte vos activités quotidiennes et votre qualité de vie.
Phénomène de Raynaud dans la sclérodermie
Le phénomène de Raynaud est un phénomène vasospastique transitoire et réversible, induit par le froid ou le stress. Elle apparaît dans les doigts, les orteils et, moins fréquemment, dans le nez, les oreilles et les mamelons. Elle peut être asymétrique et ne pas concerner tous les doigts.
Généralement, les changements de couleur de la peau sont au nombre de 3 : pâleur initiale, cyanose et enfin doigts rouges, expression de la phase de vasodilatation compensatoire. En analysant les manifestations cliniques de la sclérose systémique progressive, dans ses variantes diffuses et limitées, Raynaud est présent chez la plupart des patients.
Calcinose dans la sclérodermie
Les patients atteints de la variante limitée de la sclérodermie développent plus fréquemment une calcinose. Ces dépôts de calcium se situent dans les parties molles, sans provoquer d’atteinte articulaire directe ; ils peuvent être petits ou étendus et sont généralement compliqués par une ulcération de la peau et une infection trop agrégée. Les patients atteints de calcinose étendue présentent une détérioration significative de leur capacité fonctionnelle en raison de contractures de flexion des articulations proximales. Lorsque la calcinose fait éclater la peau, des lésions ulcérées se développent avec possibilité de surinfection bactérienne.
Ulcères numériques dans la sclérodermie
Malgré les différents critères, l’ulcère digital chez les patients atteints de sclérodermie sera défini simplement comme une perte de continuité solution au niveau de l’épiderme et des couches adjacentes et de la localisation digitale.
Au contraire, la cicatrisation de l’ulcère implique une réépithélialisation complète de l’ulcère, indépendamment de la douleur résiduelle.
Concernant les ulcères digitaux, il faut en considérer certaines caractéristiques : taille, bords, lit, exposition des tissus (os, tendons) et présence d’une calcinose sous-jacente. Un ulcère actif est considéré comme celui dont l’évolution est inférieure à 3 mois, et chronique, s’il est supérieur à 6 mois.
Des ulcères numériques chez les patients atteints de sclérodermie sont observés au niveau des mains et des pieds. Des ulcères dits non digitaux ont également été décrits. Les ulcères non digitaux chez les patients atteints de sclérodermie sont localisés dans la région prétibiale des jambes, des chevilles, des coudes et de l’avant-pied. Au niveau des jambes, elles sont généralement étendues et le diagnostic différentiel de vascularite doit être réalisé.
Le mécanisme de développement des ulcères digitaux dans la sclérodermie est dû à de multiples facteurs, notamment des microtraumatismes répétés, un amincissement de la peau, une peau sèche et une calcinose sous-jacente. On estime que 8 à 12 % des ulcères ont une calcinose sous-jacente. Cependant, l’ischémie digitale prolongée, expression du phénomène de Raynaud non résolu, constitue le facteur de risque le plus important.
L’évolution clinique des ulcères dépendra des facteurs énumérés ci-dessus. Environ 30 % des patients atteints de sclérodermie et d’ulcères digitaux présentent une perte des tissus mous et des os. En analysant les complications des patients présentant des ulcères pendant 7 ans de suivi, on observe une gangrène digitale chez 11% d’entre eux, mais si le traitement ne parvient pas à inverser la situation d’ischémie, pratiquement 100% des patients présentant des ulcères digitaux souffriront de gangrène après cette période de suivi. 12 % des patients souffrant d’ulcères nécessitent une hospitalisation et une intervention chirurgicale.
D’après l’analyse des différentes bases de données de patients atteints de sclérodermie, 58 % développeront au moins un ulcère digital à un moment donné de la maladie. Dans 32 % des cas, ils se transformeront en ulcères chroniques et persistants. 25 % des patients atteints de sclérodermie se présentent à la consultation de rhumatologie avec plus de deux ulcères digitaux. Des ulcères sont observés à la fois chez les patients présentant la variante cutanée diffuse et chez les patients présentant la variante cutanée limitée de la sclérodermie.
L’impact sur la qualité de vie et le handicap des patients atteints d’ulcères de sclérodermie digitale peut être objectivé grâce au HAQ (Health Assessment Questionnaire) si le membre atteint et la perte de fonction articulaire sont directement compromis par l’ulcère.
Références :
- Clinique Mayo – Sclérodermie :https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
- Collège américain de rhumatologie – Sclérodermie :https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
- Organisation nationale des maladies rares (NORD) – Sclérodermie :https://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma/
- Fondation de l’arthrite – Sclérodermie :https://www.arthritis.org/diseases/scleroderma
- Clinique de Cleveland – Sclérodermie : https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17483-scleroderma
- Centre de sclérodermie Johns Hopkins – À propos de la sclérodermie :https://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/
- Medscape – Sclérodermie :https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview
- Fondation Sclérodermie – Qu’est-ce que la sclérodermie : https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_whatis
- Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS) – Document sur la santé : Sclérodermie :https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma
- NHS – Sclérodermie :https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
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