Fistule trachéo-œsophagienne : type, signe, symptômes, diagnostic et traitement expliqués

Qu’est-ce que la fistule trachéo-œsophagienne ?

La fistule trachéo-œsophagienne (TEF) est une condition médicale dans laquelle une connexion anormale se forme entre la trachée et l’œsophage. La trachée est le tube qui transporte l’air vers les poumons, tandis que l’œsophage est le tube qui transporte les aliments et les liquides vers l’estomac. Normalement, ces deux structures sont distinctes, mais chez les individus présentant une fistule trachéo-œsophagienne, elles deviennent connectées.(1,2)

La fistule trachéo-œsophagienne est principalement observée chez les nourrissons et est moins fréquente chez les adultes, bien qu’elle puisse survenir dans les cas où des personnes souffrent d’un cancer, de blessures ou d’infections.

La fistule trachéo-œsophagienne survient généralement au cours du développement fœtal lorsque la trachée et l’œsophage ne se séparent pas correctement. Cela entraîne la formation d’un passage ou d’une fistule entre eux. En conséquence, des substances peuvent passer entre la trachée et l’œsophage, entraînant diverses complications et difficultés.

Le type le plus courant de fistule trachéo-œsophagienne est connu sous le nom d’atrésie œsophagienne avec fistule trachéo-œsophagienne distale. Sous cette forme, la partie supérieure de l’œsophage se termine par une poche aveugle, tandis que la partie inférieure se connecte à la trachée. Cette connexion anormale peut entraîner des problèmes de déglutition, de respiration et de digestion.(3)

La fistule trachéo-œsophagienne nécessite des soins médicaux et est généralement diagnostiquée peu de temps après la naissance. Le traitement implique généralement une intervention chirurgicale pour réparer la connexion anormale et rétablir la séparation normale entre la trachée et l’œsophage. Grâce à une détection précoce et à un traitement approprié, de nombreuses personnes atteintes de fistule trachéo-œsophagienne peuvent mener une vie saine. Cependant, une surveillance continue et des soins de suivi sont souvent nécessaires pour gérer toute complication potentielle à long terme. On estime que la plupart des cas de fistule trachéo-œsophagienne chez les nourrissons surviennent en même temps qu’une atrésie œsophagienne (EA). L’EA et le TEF ne surviennent que dans environ 1 naissance sur 4 000 aux États-Unis.(4)

Différents types de fistules trachéo-œsophagiennes

Les fistules trachéo-œsophagiennes sont généralement classées en cinq types principaux : types A, B, C, D et E. Examinons chacun de ces cinq types.

• Type A – Atrésie œsophagienne avec TEF distal :Il s’agit du type de TEF le plus courant. Dans ce cas, la partie supérieure de l’œsophage se termine par une poche aveugle et ne se connecte pas à l’estomac, tandis que la partie inférieure de l’œsophage est reliée à la trachée. Cela entraîne l’incapacité de faire passer les aliments de la bouche à l’estomac et fait pénétrer les substances avalées dans les poumons.(5)
• Type B – TEF isolé :Dans la fistule trachéo-œsophagienne isolée, il existe une connexion anormale entre la trachée et l’œsophage sans présence d’atrésie œsophagienne.
• Type C – Atrésie œsophagienne sans fistule :Ce type implique une séparation complète des segments supérieur et inférieur de l’œsophage, sans lien avec la trachée. La partie supérieure de l’œsophage forme une poche aveugle, tandis que la partie inférieure se termine dans l’estomac. Dans ce cas, il n’y a pas de fistule, mais l’œsophage n’est pas continu, entraînant des difficultés d’alimentation.(6)
• Fistule de type D – type H :La fistule de type H est caractérisée par une petite connexion ou fistule entre la trachée et l’œsophage, généralement plus bas dans l’œsophage. Il est appelé « Type H » en raison de la forme de la connexion.(7)
• Type E – Fistule récurrente :Le TEF de type E fait référence à la récidive d’une fistule après réparation chirurgicale. Cela peut survenir en raison de complications ou d’un échec de la réparation initiale. Les fistules récurrentes nécessitent une intervention chirurgicale supplémentaire pour corriger la connexion anormale.(8)

Chaque type de fistule trachéo-œsophagienne présente son propre ensemble de défis et nécessite une intervention médicale appropriée, généralement par réparation chirurgicale, pour rétablir la séparation normale entre la trachée et l’œsophage et assurer le bon fonctionnement des systèmes respiratoire et digestif.

Signes et symptômes de la fistule trachéo-œsophagienne

La fistule trachéo-œsophagienne peut présenter divers signes et symptômes, qui peuvent varier en fonction du type spécifique de fistule trachéo-œsophagienne. Voici quelques signes et symptômes courants associés au TEF :

• Salivation excessive ou bave :Les nourrissons atteints de fistule trachéo-œsophagienne peuvent présenter une bave ou une salivation excessive en raison de la connexion anormale entre l’œsophage et la trachée. Cela se produit parce que la salive peut traverser la fistule jusqu’à la trachée au lieu de s’écouler dans l’estomac.
• Étouffement ou cyanose pendant l’alimentation :Le TEF peut provoquer des difficultés d’alimentation et des épisodes deétouffementou cyanose (décoloration bleutée de la peau) pendant l’alimentation. La connexion anormale permet à la nourriture ou au liquide de pénétrer dans le système respiratoire, entraînant une détresse respiratoire.
• Toux, étouffement ou haut-le-cœur accompagnés de symptômes respiratoires :La fistule trachéo-œsophagienne peut entraîner des épisodes récurrents detoux, s’étouffer ou avoir des haut-le-cœur, en particulier lorsque le nourrisson tente d’avaler. Cela se produit en raison de l’entrée de salive, de nourriture ou de liquide dans la trachée, déclenchant une réponse réflexe pour dégager les voies respiratoires.
• Distension abdominale ou vomissements :Les nourrissons atteints de TEF peuvent présenter une distension abdominale (gonflement) en raison de l’accumulation d’air dans l’estomac. La présence de la fistule peut empêcher le passage normal de l’air de l’estomac vers les intestins, entraînant une distension gastrique et des conséquences ultérieures.vomissement.(9)
• Détresse respiratoire :Le TEF peut provoquer une détresse respiratoire chez les nourrissons, caractérisée par une respiration rapide ou difficile,respiration sifflante, et cyanose. Le passage anormal entre la trachée et l’œsophage peut permettre à des particules de liquide ou de nourriture de pénétrer dans les poumons, entraînant des complications respiratoires.

Il est important de noter que la gravité et la combinaison des symptômes peuvent varier en fonction du type spécifique de fistule trachéo-œsophagienne et des complications associées.

Diagnostic et traitement de la fistule trachéo-œsophagienne

Le diagnostic et le traitement de la fistule trachéo-œsophagienne impliquent plusieurs étapes pour évaluer et gérer correctement la maladie. Voici un aperçu du processus de diagnostic et des options de traitement pour la fistule trachéo-œsophagienne :

Diagnostic:

• Examen physique :Le professionnel de la santé effectuera un examen physique approfondi du nourrisson, à la recherche de signes et de symptômes de TEF, tels qu’une bave excessive, une détresse respiratoire et une distension abdominale.
• Études d’imagerie :Des techniques d’imagerie commeRayons X, des études de contraste (telles qu’une série gastro-intestinale supérieure ou une œsophagographie de contraste) ou des modalités d’imagerie plus avancées comme la fluoroscopie outomodensitométrie (TDM)peut être utilisé pour visualiser la connexion anormale entre la trachée et l’œsophage.
• Œsophagoscopie ou bronchoscopie :Un tube flexible muni d’une caméra (endoscope) peut être inséré dans l’œsophage ou la trachée pour visualiser directement la présence et l’emplacement de la fistule.

Traitement:

• Chirurgie:L’intervention chirurgicale est le traitement principal de la fistule trachéo-œsophagienne. Le but de la chirurgie est de réparer la connexion anormale entre la trachée et l’œsophage et de rétablir la séparation normale. La technique chirurgicale spécifique utilisée dépend du type et de la localisation de la fistule.(10)
• Stabilisation préopératoire :Dans certains cas, notamment lorsque le nourrisson est né prématurément ou présente d’autres complications médicales, une stabilisation et des soins de soutien peuvent être prodigués avant la réparation chirurgicale. Cela comprend la garantie d’une bonne nutrition, d’une assistance respiratoire et la prise en charge de toutes les conditions associées.
• Soins postopératoires :Après l’intervention chirurgicale, les nourrissons auront besoin de soins postopératoires, notamment d’une surveillance des complications, de la cicatrisation des plaies et d’une nutrition adéquate.
• Suivi à long terme :Les nourrissons qui subissent une intervention chirurgicale pour TEF peuvent nécessiter un suivi à long terme pour surveiller leur croissance, leur développement et toute complication potentielle pouvant survenir.

Conclusion

La fistule trachéo-œsophagienne (FET) est une affection complexe caractérisée par une connexion anormale entre la trachée et l’œsophage. Un diagnostic rapide et un traitement approprié sont cruciaux pour les nourrissons atteints de TEF afin de garantir leur bien-être et leurs résultats à long terme. Un suivi à long terme est nécessaire pour évaluer la croissance, le développement et les complications potentielles du nourrisson.

Références :

1. Gudovsky, L.M., Koroleva, N.S., Biryukov, Y.B., Chernousov, A.F. et Perelman, M.I., 1993. Fistules trachéo-œsophagiennes. Les Annales de chirurgie thoracique, 55(4), pp.868-875.
2. Duranceau, A. et Jamieson, G.G., 1984. Fistule trachéo-œsophagienne maligne. Les Annales de chirurgie thoracique, 37(4), pp.346-354.
3. Reed, M.F. et Mathisen, D.J., 2003. Fistule trachéo-œsophagienne. Cliniques de chirurgie thoracique, 13(2), pp.271-289.
4. Atrésie œsophagienne et/ou fistule trachéo-œsophagienne – symptômes, causes, traitement : Nord (2023) Organisation nationale des maladies rares. Disponible à :https://rarediseases.org/rare-diseases/esophageal-atresia-andor-tracheoesophageal-fistula/(Consulté le 22 juin 2023).
5. Neilson, I.R., Croitoru, D.P., Guttman, F.M., Youssef, S. et Laberge, J.M., 1991. Sténose œsophagienne congénitale distale associée à une atrésie œsophagienne. Journal de chirurgie pédiatrique, 26(4), pp.478-482.
6. Holland, A.J., Ron, O., Pierro, A., Drake, D., Curry, JI, Kiely, E.M. et Spitz, L., 2009. Résultats chirurgicaux de l’atrésie de l’œsophage sans fistule pendant 24 ans dans un seul établissement. Journal de chirurgie pédiatrique, 44(10), pp.1928-1932.
7. Karnak, İ., Şenocak, M.E., Hiçsönmez, A. et Büyükpamukçu, N., 1997. Le diagnostic et le traitement de la fistule trachéo-œsophagienne de type H. Journal de chirurgie pédiatrique, 32(12), pp.1670-1674.
8. Ghandour, K.E., Spitz, L., Brereton, R.J. et Kiely, E.M., 1990. Fistule trachéo-œsophagienne récurrente : expérience avec 24 patients. Journal de pédiatrie et de santé infantile, 26(2), pp.89-91.
9. Ross III, A.J., 1994. Obstruction intestinale chez le nouveau-né. Pediatrics in review, 15(9), pp.338-347.
10. Zhou, C., Hu, Y., Xiao, Y. et Yin, W., 2017. Traitement actuel de la fistule trachéo-œsophagienne. Progrès thérapeutiques dans les maladies respiratoires, 11(4), pp.173-180.